COMA TRES TRES PROFOND…

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1 COMA TRES TRES PROFOND…
Cédric Palobart, Anthony Dugard Réanimation polyvalente CHU Limoges ARCO Tours 7 novembre 2006

2 Monsieur T, 76 ans Adénome de prostate opéré (2004) HTA
Traitement: Tareg, Serevent Marié, une fille, comptable à la retraite

3 Histoire de la maladie Le 10/06: Gastro-entérite traitée par Spasfon®, Bactrim® et Augmentin® Le 15/06: Trouble de conscience, dysarthrie et signes de détresse respiratoire aiguë Hospitalisation TDM crâne: Normal Aggravation neurologique (trouble de la conscience) et respiratoire Ventilation mécanique Admission en réanimation

4 Examen clinique en Réanimation
En l’absence de sédation: Mydriase bilatérale aréactive Aréflexie ostéo-tendineuse, abolition des réflexes du tronc cérébral Score de Glasgow à 3 T° 38.1 C initialement puis apyrexie pas de raideur de nuque Examen abdominal sans particularité, Hémodynamique conservée, pas de lésion cutanée

5 Examen complémentaire (1)
Biologie Hyperleucocytose à /mm3, CRP 28 mg/l Reste du bilan sans particularité Screening toxicologique non contributif EEG: ralentissement global du rythme de fond avec conservation d’une réactivité intermittente, absence de manifestation comitiale

6 Examen complémentaire (2)
Ponction lombaire: H +2 de l’admission Limpide normotendu 3 leucocytes, 8 hématies Protéinorachie = 0.6 g/l Glycorachie = 5.4 mmol/l Chlorurorachie = 112 mmol/l H +12 de l’admission Limpide normotendu 4 leucocytes, 180 hématies Protéinorachie = 2.1 g/l Glycorachie = 4.1 mmol/l Chlorurorachie = 110 mmol/l En bactériologie: ED négatif et culture négative (24,48 et 72è heure)

7 Evolution Déficit moteur des 4 membres avec atteinte
Absence d’évolution neurologique Reste de l’examen clinique sans particularités, pas de fièvre Nouveau TDM crâne (H48) sans et avec injection: normal Déficit moteur des 4 membres avec atteinte bulbaire associés à un état comateux Examens complémentaires pour avancer ?? Peut être déjà un diagnostic ?? Traitement à débuter ??...

8 Examens complémentaires (3)
Réalisation d’un EMG: Atteinte neuropathique sévère des quatre membres (type Acute Motor-Sensory Axonal Neuropathy ou AMSAN) Biopsie nerveuse (nerf sural droit): lésions sévères de type axonal associées à quelques aspects en faveur d’une démyélinisation

9 Examens complémentaires (4)
Sérologie de Lyme: négative Recherche de Botulisme Activité toxique sur la souris (insuf. respiratoire et DC) Profil atypique de neutralisation (positif avec le sérum anti-botulique A, négatif avec le sérum anti-E et anti-B) Sérologie Campylobacter jejunii positive (1/80) Sérologie Helicobacter pylori positive (20 UI/ml) Recherche de porphyrie négative

10 Examens complémentaires (5)
Nouvelle ponction lombaire à J7 H+2 H+12 J7 Cellularité (éléments) 3 4 Protéinorachie 0.6 2.1 7.5 glycorachie 5.4 4.1 4.5 Bilan auto-immun: Anticorps anti GM1 et GD1a positif

11 Syndrome de Guillain-Barré de forme axonale…??
Au total Absence d’évolution clinique Traitement par Tégéline (5 jours) puis 2 séances de plasmaphérèse sans amélioration clinique Décès du patient à J20 Diagnostic retenu Syndrome de Guillain-Barré de forme axonale…??

12 En allant plus loin… Syndrome de Guillain-Barré: 4 sous-types de neuropathies périphériques aiguës 25% SGB : infection récente à Campylobacter jejunii forme axonale fréquente ++ Overlap +++: Fisher’s syndrome/SGB Hughes AC , Cornblath DR, Lancet , 2005,366 (9497),

13 Encéphalite du tronc cérébral de Bickerstaff (BBE)
Signes cliniques Ophtalmoplégie, ataxie et trouble de conscience (74%) Diplégie faciale (47%) Présence d’un signe de Babinski (40%) Anomalie pupillaire et paralysie bulbaire (34%) Ac anti GQ1b type IgG positif dans 66% Tétraparésie flasque associée dans 60% Un certain nombre de patient présentant une BBE développe une tétraparésie Entité nosologique proche de la forme axonale de SGB Odaka et al., Brain (2003), 126,

14 Dans le cas clinique… Probable BBE associé avec SGB
Trouble de conscience Ophtalmoplégie, hypo-réflexie, ataxie tétraplégie EMG: atteinte axonale prédominante (type AMAN) Mécanisme auto-immun commun (Ac dirigé contre les gangliosides GD1a, GM1, Ga1NAc-GD1a)

15 Au total Nombreux cas cliniques rapportés de SGB avec coma et abolition des réflexes du tronc cérébral à considérer comme des BBE SGB AIDP AMSAN AMAN BBE FS Profil de neutralisation atypique par sérum anti-botulique: en faveur d’une neuropathie auto-immune