La maladie de Parkinson

Présentation au sujet: "La maladie de Parkinson"— Transcription de la présentation:

1 La maladie de Parkinson
Sandra FELIX Janvier 2009

2 Epidémiologie 2/1000 habitants 2% de la population après 65 ans
2ème cause de handicap du sujet âgé Sporadique ou génétique Début vers 55/60 ans

3 Physiologie ganglions de la base :
Striatum Pallidum Substance noire Noyaux sous thalamiques Modulent la coordination et la programmation du mouvement

4 Physiopathologie Dégénérescence des neurones dopaminergiques de la substance noire Dénervation dopaminergique de la voie nigro striatale

5 Physiopathologie atteinte du circuit des NGC : akinésie.
lésion du locus Niger responsable d’une activité rythmique au niveau du NVL thalamique : tremblement

6 Clinique Syndrome parkinsonien : Pur Test à la L DOPA : (+)
Akinésie(ralentissement à l’initiation du mouvement) / Bradykinésie (ralentissement à l’exécution du mouvement) Tremblement : repos, lent, majoré par le stress, unilatéral, touchant les extrémités Rigidité : en « tuyau de plomb », « roue dentée  » Pur Test à la L DOPA : (+)

7 Mode de début Souvent insidieux Asymétrique
Tremblement dans 80% des cas

8 CLASSIFICATION DE HOEHN ET YAHR
Stade I Atteinte unilatérale avec handicap fonctionnel minime ou nul. Stade II Atteinte bilatérale ou axiale, sans atteinte de l’équilibre. Stade III Altération de l’équilibre (au changement de direction ou quand on le pousse, patient debout pieds joints yeux fermés). Stade IV Incapacité sévère. Le patient peut tenir debout et marcher sans aides mais avec de grosses difficultés. Stade V Sans assistance, le patient ne peut se déplacer qu’en fauteuil roulant ou est grabataire.

9 3 phases Début de la maladie : stade I et II « lune de miel »
Maladie installée : stade III IV troubles axiaux :chute++ troubles de la marche : freezing troubles dysautonomiques fluctuations « on-off » Maladie avancée :stade IV et V Majoration des fluctuations « on-off » grabatisation démence

10 Fluctuations « on-off »
Réapparition intermittente des symptômes Prévisibles : fin de dose, akinésie nocturne perte de la capacité de stockage de dopa ou déplétion sévère en dopa Imprévisibles : Fluctuations soudaines Akinésie paradoxale, post prandiale Altération de la vidange gastrique

11 Dyskinésies Mouvements anormaux involontaires
Milieu de dose : mouvements choréïformes Début et fin de dose : dystonie, mouvements répétitifs Hypersensibilité des neurones striataux à la Dopa. Caractère pulsatile du traitement

12 Traitements médicamenteux
Restaurer le déficit en dopamine…

13 L-Dopa L-Dopa+benzérazide( Modopar*), L-Dopa+carbidopa (Sinemet*)
Doses progressivement augmentées car EI++ : troubles digestifs, hypotension orthostatique, épisode psychotique CI : cardiopathie ischq, IC décompensée, TDR graves, UGD, psychose, mélanome malin. Complications à long terme : fluctuations et dyskinésies

14 Agonistes dopaminergiques
ropinirole (Requip*), pramipexole (Sifrol*), apomorphine (Apokinon*), bromocriptine (Parlodel*, Bromo-kin*), pergolide (Célance*), piribédil (Trivastal*) Efficacité : moindre que la L-dopa Effets indésirables+++ : troubles digestifs et hypotension orthostatique, troubles psychiatriques, somnolence diurne, oedème des MI, fibrose pleuro-pulmonaire, rétro-péritonéale ou valvulopathie, troubles du comportement de type impulsif (jeu pathologiques, boulimie…) Moins de dyskinésies

15 Autres Antiglutamatergique :Amantadine (Mantadix*) : diminuer les dyskinésies ds les formes évoluées. IMAO-B : sélégiline, (Déprenyl*) : retarde la métabolisation de la dopamine ICOMT : entacapone, (Comtan*): diminution de la dégradation périphérique de la L-Dopa -> aug° de la bio disponibilité et de la durée d’action. Anticholinergiques : antagonisme muscarinique central , efficace sur le tremblement.

16 Indications Si retentissement fonctionnel :
Début précoce (<65-70 ans) -> agonistes dopaminergiques seuls Début après ans et/ou forme atypique et/ou troubles cognitifs -> L-Dopa seule avec augmentation progressive + dompéridone (MOTILIUM)+++

17 Prise en charge de la forme évoluée…

18 Fluctuations d’efficacité
Le principe : limiter la « pulsatilité » du ttt Fractionner les doses Introduction ou augmentation d’un agoniste DA Forme à libération prolongée ICOMT

19 Autres problèmes Dyskinésies : fractionner, amantadine, diminuer la L-Dopa Hallucinations/délire : arrêt ds l’ordre : anticholinergiques, sélégiline, amantadine, agonistes DA, L-Dopa. Si aggravation motrice à l’arrêt de la L-Dopa : -> réintro de la L-Dopa + clozapine Troubles cognitifs : rivastigmine.

20 L’avenir… La stimulation dopaminergique continue :
Association L-Dopa et entacapone : Stalevo* Requip LP Patch d’agonistes Infusion intra-duodénale de lévodopa

21 Traitements non médicamenteux.

22 Ttt chirurgical Stimulation électrique haute fréquence (130Hz) dans les 2 noyaux subthalamiques par des électrodes implantées par chirurgie stéréotaxique reliées à un stimulateur en région pectorale. Indication : patient jeune, non dément atteint des complications motrices de la dopathérapie. Contre-indications : aucune réponse à la L-Dopa, troubles psychiatriques.

23 Diagnostics différentiels
Démence à corps de Lewy (démence précoce, hallucinations, fluctuations ) Paralysie supranucléaire progressive (« Steele Richardson », troubles oculomoteurs, troubles axiaux précoces) Dégénérescence cortico-basale ( sd pyramidal, dystonie, sd frontal) Atrophie multisystématisée (MSA ou« Shy Drager », dysautonomie+++, sd pyramidal, sd cérébelleux) Autres (iatrogène+++, vasculaire++)

24 Le rôle de l’infirmière
Surveillance :« Feuille Park » évaluation clinique horaire++ : blocage/ tremblement/ dyskinésies Capital pour l’équilibration du traitement. Effets indésirables : TA couché/debout, transit Confusion/hallucinations Horaires des traitements

25 Rôle de l’infirmière Déglutition : évaluation , sécurité des repas
Prévention des chutes Soutien moral+++ (famille et patient) Nursing

26 Les autres intervenants
Kinésithérapeute +++ Psychologue Associations de malades

27 En résumé Pathologie chronique fréquente
Tremblement, sd akinéto-rigide Surveillance fluctuations cliniques et effets indésirables+++ Respect des horaires de traitement Soutien moral