NEPHROSE LIPOIDIQUE A. BENSENOUCI PEDIATRIE B BENI-MESSOUS.

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1 NEPHROSE LIPOIDIQUE A. BENSENOUCI PEDIATRIE B BENI-MESSOUS

2 OBJECTIFS 1. Etablir le diagnostic de syndrome néphrotique 2. Traiter et Connaître les modalités évolutives du syndrome néphrotique idiopathique. 3. Dépister les complications et les Traiter. 4. Expliquer la maladie à l'enfant et à sa famille.

3 DEFINITION Le syndrome néphrotique (SN) se définit par:
- Des œdèmes souvent importants, - Une protéinurie massive supérieure ou égale à 40mg/m2/h ou 50mg/kg/24h°° - Une hypoprotidémie avec hypoalbuminémie, - Une hyperlipidémie avec hypercholestérolémie.

4 Ce tableau clinique peut s'accompagner, parfois, d'une hématurie, d'une hypertension et/ou d'une insuffisance rénale. Ces trois symptômes étaient utilisés classiquement pour séparer le syndrome néphrotique "pur" du syndrome néphrotique "impur"

5 primitif ou idiopathique (S.N.I.):
congénital acquis. Le SN congénital est rare: SN de type Finlandais +++ autres néphroses infantiles Le S.N. acquis le plus fréquent chez l'enfant. de 1 à 8 ans. néphrose lipoïdique ou S.N.I. syndrome néphrotique à lésion minime (SNLM

6 Certains auteurs n'incluent dans ce groupe que les lésions minimes (fusion des pédicelles en microscopie électronique d'autres par contre y ajoutent les formes avec hyalinose segmentaire et focale (HSF) associée ou les formes avec prolifération mésangiale diffuse qui n'est retrouvée qu'exceptionnellement.

7 CLASSIFICATION ETIOLOGIQUE
1.Le S.N. infantile Il touche le nourrisson de moins de 01 an Héréditaire . Autosomique récessif S.N congénital de type Finlandais S.N corticorésistant familial . Autosomique dominant Hyalinose segmentaire et focale Syndrome de Denys Drash

8 Le S.N. infantile . Secondaire -Une infection : syphilis, toxoplasmose, C.M.V. - Une intoxication aux métaux lourds - Une thrombose des veines rénales - Une tumeur rénale infantile

9 2. Le S.N. de l’Enfant Le S.N.I ou S.N.L.M. ou Néphrose lipoïdique la forme clinique la plus fréquente chez l'enfant Les S.N. secondaires Des maladies infectieuses -bactériennes GNA post-infectieuses, endocardite infectieuse, néphrite de Shunt, syphilis. - Virales Hépatite B, CMV, mononucléose infectieuse, varicelle, herpès. - Parasitaires Paludisme, schistosomiase, filariose. - Des néoplasies Maladie de Hodgkin, carcinomes…

10 Des maladies de système Lupus érythémateux aigu disséminé, purpura rhumatoïde, amylose primaire et secondaire, dermatomyosite,périartérite noueuse, sarcoïdose, maladie de Takayashu, syndrome de Goodpasture, syndrome de Sjörgren, érythème polymorphe. Des maladies métaboliques et endocriniennes Diabète sucré, hypoparathyroïdie, phéochromocytome.

11 Des maladies allergiques Maladie sérique, l'allergie au pollen, piqûre d'abeille Des médicaments Penicillamine,mercure,hydantoïne,trimethadione Des maladies héréditaires Drépanocytose, sphérocytose, Syndrome d'Alport, maladie de Fabry.

12 Des maladies diverses Sténose de l'artère rénale, thrombose de l'artère pulmonaire, péricardite constrictive, insuffisance tricuspide, insuffisance cardiaque, rejet de greffe chronique, reflux vesico-uretéral, pyélonéphrite,iléojéjunite chronique, lymphangiectasie intestinale. Des G.N. primitives - G.N. extra-membraneuses. - G.N mésangio-prolifératives. - Glomérulonéphrite à dépôt d'IgA.

13 Anatomie Pathologique
La ponction biopsie rénale est indiquée : - dans tous les syndromes néphrotiques secondaires - dans tous les SNI corticorésistants Elle n’a pas d’indications dans le SNI corticosensible

14 Nous ne décrirons ici que l'anatomie du SNI.
En microscopie optique Le glomérule apparaît normal En Immunofluorescence L'examen est normal dans 30 % des cas, dans 30 % on retrouve des dépôts d'IgM. et dans près d'un tiers des malades, des dépôts de C1q et de C3 associé à l'IgM. En Microscopie électronique Il y a une fusion de pédicelles des podocytes qui définit la lésion minime.

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18 CLINIQUE 1. Début sans cause évidente épisode infectieux rhinopharyngé
type de description le (SNLM) de l'enfant 1. Début sans cause évidente épisode infectieux rhinopharyngé par des œdèmes, d'installation brusque ou plus rarement progressive, isolés ou accompagnés de fièvre, de céphalées, de vomissements et/ou de diarrhée. Découverte systématique :protéinurie Glomérulonéphrite aiguë ou après anurie aiguë

19 2. A la phase d’état Les oedèmes Hyprtension artérielle Autres signes ramollissement du cartilage auriculaire et parfois une hépatomégalie. L'état général initialement conservé, secondairement il peut s'altérer: syndrome de MPE

20 Signes biologiques Signes urinaires - La protéinurie est massive >40mg/m2/h ou 50mg/kg/24h°° - La lipurie donne un aspect opalescent aux urines - Une hématurie, le plus souvent microscopique, permanente ou évoluant par poussées plus ou moins longues. - La natriurèse est basse ou nulle en poussée.

21 Signes sanguins Ils sont essentiels au diagnostic -hypoprotidémie avec hypoalbuminémie, - α 1 globulines normales ,α 2 globulines augmentées. - β globulines sont modérément augmentées. - Les gammaglobulines sont diminuées - Le fibrinogène est élevé. - vitesse de sédimentation (VS) accélérée

22 Les Lipides élevés avec cholestérol est élevé Le bilan hydro-électrolytique tendance à l'hyponatrémie, l'hypokaliémie, baisse des bicarbonates et du chlore. Une hypocalcémie (le calcium lié aux protéines) La fonction rénale est normale mais peut être parfois diminuée

23 - L'hémogramme L'hémogramme peut montrer parfois une anémie modérée, une hyperleucocytose avec éosinophilie. - Le complément sérique (C3): normal - L'exploration de l'hémostase peut être normale ou pathologique

24 Evolution L’évolution doit être suivie sur le poids quotidien, la diurèse quotidienne, la tension artérielle, la température, la protéinurie à la bandelette tous les 2, 3 jours L’évolution immédiate On observe une crise polyurique spontanée ou après 7 jours ou plus de traitement. Biologiquement une baisse de la protéinurie puis sa disparition. Le déséquilibre lipido-protidique sanguin est plus long à disparaître

25 L'évolution secondaire
La guérison peut être définitive Si la rémission n'est pas obtenue après 2 mois de traitement, une biopsie rénale est indiquée. L'évolution peut se faire par rechutes suivies de rémissions avec des accidents intercurrents. La rechute peut être spontanée ou provoquée par une vaccination, une intoxication médicamenteuse, une infection, un érythème solaire

26 Les complications intercurrentes Les accidents infectieux sont fréquents infections cutanées à type de pyodermite, de cellulodermie qui réalisent des placards érysipéloïdes de la paroi abdominale ou de la racine des membres des infections respiratoires

27 La péritonite à pneumocoque, qui est grave et de diagnostic difficile et qui doit être surtout traitée médicalement. Par contre certaines infections, comme la rougeole ou le paludisme peuvent améliorer ou guérir la néphrose, encore que leur action puisse être nulle ou aggravante.

28 DIAGNOSTIC POSITIF envisagé devant les œdèmes Il est affirmé par : - La protéinurie massive ≥ 40mg/m2/h ou 50mg/kg/24h°° - L'hypoprotidémie avec hypoalbuminémie - L'hyperlipidémie avec hypercholestérolémie. Sa nature idiopathique ne doit être envisagée qu'après élimination des étiologies possibles

29 TRAITEMENT Le But Obtenir la rémission voire la guérison de la maladie Les armes thérapeutiques Les mesures hygiéno-diététiques L'activité physique L'exposition prolongée au soleil Le régime - Les boissons en cas d'anasarque important ou d'oligurie. (500 ml/m2 plus la diurèse). - Le régime sans sel: - L'alimentation normale et dépend de l'appétit

30 La prise en charge psychologique de l'enfant et de sa famille constitue le volet le plus important car elle permet l'adhésion à un traitement souvent long. Cette prise en charge passe obligatoirement par des explications répétées et les plus claires possibles sur la maladie, le traitement, les médicaments utilisés, le régime. Elle doit clarifier les modalités évolutives, et attirer l'attention sur les complications intercurrentes de la maladie et du traitement.

31 La scolarité de l'enfant Elle ne doit pas être négligée; dès que les œdèmes disparaissent, l'école doit être reprise. L'école doit être mise au courant de la maladie de l'enfant et surtout de sa vulnérabilité aux infections et la nécessité de l'isoler en cas d’épidémie.

32 Le traitement médical Il se divise en 3 volets: les mesures générales le traitement des œdèmes et des complications intercurrentes le traitement à visée étiopathogénique.

33 Les mesures générales contre les maladies contagieuses type varicelle:un congé scolaire,réduction de la prednisone de gammaglobulines, les gammaglobulines spécifiques+++ La vaccination contre la varicelle constitue le meilleur remède.

34 Tous les vaccins vivants atténués (poliomyélite, BCG, rougeole et les oreillons) doivent être évités au cours des poussées et durant la période de la corticothérapie à forte dose. Les vaccins tués et les anatoxines peuvent être utilisés

35 - Les oedèmes Dans la majorité des cas les corticoïdes seuls suffisent œdèmes importants :diurétiques Perfusion d'albumine humaine hyposodée à raison de 1g/kg en 60 minutes injection de furosémide IV de 1mg/kg au début et dans la 1/2 heure qui suit le début de la perfusion. risque d'HTA au début de la perfusion surtout en cas d'oligurie.

36 Le traitement de la péritonite
L'amoxycilline IV ou PO à raison de 50 à l00mg/kg/j en 4 prises quotidiennes pendant 10 jours - Le traitement des thromboses Elles nécessitent une prise en charge spécialisée en collaboration avec un laboratoire efficace.

37 Le traitement à visée étiopathogénique
Les corticoïdes Prednisone ou la Prednisolone - Conduite du traitement de la 1ère poussée le schéma de l'I.S.K.D.C (International Study of Kidney Disease in Child) 60 mg/m2/j en 2,3 prises sans dépasser la dose totale de 60mg/j pendant 6 semaines puis 40mg/m² 1j/2 en une seule prise le matin pendant 6 semaines.

38 La Prednisone doit être donnée après les repas
La Prednisone doit être donnée après les repas. Le régime sans sel est obligatoire. Les adjuvants tels que le pansement gastrique ou le potassium ne sont pas nécessaires Le calcium et la vit D doivent être prescrits uniquement en période protéinurique.

39 La Société Française de Néphrologie Pédiatrique(SFNP) recommande 4 semaines de traitement continu (60mg/m2/J) ensuite 60 mg/m2 1J/2 pendant 8 semaines puis 45 mg/m2 1J/2 pendant 2 semaines et 30mg/m2 1J/2 enfin 15 mg/ m2 1J/2. Sans dépasser 60 mg/J.

40 SN corticosensible ou répondeur SN corticorésistant SN avec résistance ou sensibilité partielle (disparition des œdèmes avec persistance de la protéinurie) - La guérison :l'absence des signes cliniques et biologiques durant 2 ans au moins sans corticoïdes

41 SYNDROME NEPHROTIQUE CORTICODEPENDANT
DSMIfaible de corticoïdes DSMI élevée de corticoïdes/ Rechutes fréquentes CDP 12 – 18 mois Intoxication stéroïdienne Cyclophosphamide (12 semaine) Fonction rénale Biopsie rénale si > 2 ans Ciclosporine A Mycophénolate mofétil

42 SNCR SNCR Arrêt de la corticothérapie Faire une PBR Enquête Génétique:
( Positive) Enquête Génétique : ( impossible ) SNCR Syndromique Cis A +Prednisone Trt Symptomatique IEC 4mois Stratégie Au cas par cas Réponse négative Réponse positive Continuer la CisA PBR / 2ans Tacrolumus ou Cyclophosphamide

43 Conclusion Diagnostic simple Complications fréquentes
Traitement bien codifié Education thérapeutique des patients