ML. RABBANY, L. BEN HASSINE, W. DOUIRA, H. LOUATI, L. LAHMAR,

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1 ML. RABBANY, L. BEN HASSINE, W. DOUIRA, H. LOUATI, L. LAHMAR,
PUBERTÉ PRÉCOCE CAUSÉE PAR UNE HYPOTHYROIDIE PÉRIPHÉRIQUE AVEC SYNDROME DE MASSE HYPOPHYSAIRE ET OVARIEN (À PROPOS D’UN CAS) ML. RABBANY, L. BEN HASSINE, W. DOUIRA, H. LOUATI, L. LAHMAR, I. BELLAGHA Service de Radio-Pédiatrie de l’Hôpital d’Enfant de Tunis. STR Septembre 2011

2 INTRODUCTION ET OBJECTIFS :
La puberté précoce correspond à l'apparition de caractères sexuels secondaires avant l'âge de 8 ans chez la fille et 9 ans chez le garçon. Elle est soit d’origine centrale (activation précoce de l'axe hypothalamo-hypophysaire), soit d’origine périphérique (surrénales ou gonades).

3 Nous rapportons un cas rare de puberté précoce résultant d’une hypothyroïdie périphérique, intégrée dans une association syndromique avec masse hypophysaire et kystes ovariens. Le but de ce travail est de faire connaître ce syndrome tout en comparant nos données d’imagerie à celles de la littérature.

4 OBSERVATION ET RÉSULTATS :
Il s’agit d’une petite fille de six ans porteuse d’un retard statural, présentant une augmentation du volume abdominal avec masse hypogastrique, trois mois après constatation d’un développement mammaire et de l’apparition des premières menstruations.

5 L’échographie pelvienne a permis de visualiser un utérus de type pubère et de gros ovaires multi kystiques. L’échographie cervicale a conclu à un aspect de thyroïdite. L’IRM hypophysaire a mis en évidence une énorme hypertrophie homogène du parenchyme antéhypophysaire sans masse ni autre anomalie.

6 Échographie thyroïdienne : parenchyme glandulaire finement hétérogène, hypervascularisé au doppler couleur avec un index de résistance bas en mode pulsé.

7 Coupes IRM pondérées SET1, coronales (a, b) et sagittales (c, d) : hypertrophie hypophysaire homogène. b a c d

8 Coupes IRM coronales pondérées SET2 : hypertrophie hypophysaire homogène.

9 a b Coupes IRM pondérées SET1 après injection de gadolinium, coronales (a, b) et sagittales (c, d) : rehaussement intense et homogène de l’anté hypophyse. c d

10 Le bilan hormonal a retrouvé des taux effondrés de T3 et T4, avec un taux très élevé de TSH, confirmant l’origine périphérique de l’hypothyroïdie. Un syndrome de Mac Cune Albright a d’abord été suspecté mais l’absence de retard mental, de signes cutanés ou osseux associés a fait récuser ce diagnostic.

11 L’hypothyroïdie périphérique responsable d’une hyperstimulation centrale, expliquant l’hypertrophie hypophysaire réactionnelle et la puberté précoce a suggéré l’association syndromique. La patiente a été traitée par opothérapie.

12 DISCUSSION : Le mécanisme physiopathologique le plus souvent avancé pour expliquer l'hyperplasie hypophysaire accompagnant l'hypothyroïdie fait intervenir une rupture du rétrocontrôle. En effet, la TRH hypothalamique dont la sécrétion est augmentée dans l'hypothyroïdie périphérique, stimule la TSH.

13 L'aspect radiologique est le plus souvent celui d'une hyperplasie hypophysaire, d'aspect homogène en TDM et de signal homogène avant et après injection en IRM, avec une hypophyse aux bords supérieurs symétriques, donnant une forme pointue à la glande.

14 Dans la littérature, plusieurs auteurs ont publié des observations d’hypothyroïdie périphérique associée à un syndrome tumoral hypophysaire, avec des aspects radiologiques variables, allant d'un discret bombement à la véritable hyperplasie homogène et/ou hétérogène de la glande hypophysaire.

15 L’IRM hypophysaire de notre patiente a montré une masse intra sellaire, en hyposignal T1, hypersignal T2, se rehaussant de manière homogène après injection de gadolinium.

16 L’hypothyroïdie périphérique peut également être associée à des ovaires multi kystiques. En effet, cette association est décrite dans la littérature chez les jeunes filles ayant un hypo thyroïdisme congénital se révélant par une puberté précoce.

17 L'hypothyroïdie infantile est une cause classique mais exceptionnelle de puberté précoce. On admet que l'hypersécrétion de TSH réactionnelle à l'hypothyroïdie primitive entraîne une sécrétion anormale des  gonado­stimulines, ce qui entraîne à son tour une hyperstimulation ovarienne.

18 L’échographie est d’un grand apport dans le diagnostic, en montrant de volumineuses masses kystiques latéro utérines, le plus souvent cloisonnées et bilatérales. Une tomodensitométrie ou au mieux une IRM peut être réalisée de manière complémentaire, pour une meilleure caractérisation des lésions.

19 CONCLUSION : L’imagerie joue un rôle important dans la stratégie diagnostique et le suivi des pubertés précoces. Elle a permis dans notre cas d’individualiser le syndrome rare : puberté précoce causée par une hypothyroïdie périphérique avec syndrome de masse hypophysaire et ovarien.