Syndrome Hémolytique Et Urémique

Présentation au sujet: "Syndrome Hémolytique Et Urémique"— Transcription de la présentation:

1 Syndrome Hémolytique Et Urémique
Louis Fouché Marseille DESC Réanimation Médicale Lyon 2006

2 Que reste t’il de nos souvenirs ?
Introduction Epidémiologie… Nosologie… Physiopathologie… Présentation clinique… Diagnostic biologique… Traitement… Pronostic… - Enfant Micro angiopathies thrombotiques E.Coli O157:H7 Verotoxine Diarrhée Syndrome hémato-rénal Echanges plasmatiques Bof Notions du 2° cycle ? Que reste t’il de nos souvenirs ?

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4 Nosologie

5 Ce qui n’est pas une M.A.T.

6 Un mot sur les PTT Plaq < 20 / Hb tres basse
Noirs et af du nord quarantaine

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8 5 % 95 %

9 SHU Stx – SHU 90 % Non - Stx – SHU 10 % Sporadiques Familiaux

10 Stx – SHU

11 Phénotype clinique Epidémiologie Physiopathologie : trajet et action de la toxine

12 25 % Atteinte neurologique 5% décès en phase aigue
Pronostic 50 % Dialyse 25 % Atteinte neurologique 5% décès en phase aigue Pronostic vital en jeu Pronostic rénal en jeu Metanalyse de 49 essais de garx 3500 patients suivis à presque 5 ans :12% sont morts ou insuffisants renaux terminaux 25% ont un dfg < 80 / Shigelle fait toujours un choc septique… deces 30%

13 Physiopathologie Description Stx 1 et 2… Le trajet de la toxine…. Et son effet… plus complexe que juste un defaut de synthese. Action sur l’inflamm et sur l’adhesion

14 - Anti aggrégants, plasma, corticoïdes,
Traitement Antibiotiques ? - Anti aggrégants, plasma, corticoïdes, Antioxydants, chélateurs de toxines, Immunoglobulines… ? Echanges plasmatiques ? Anticorps monoclonaux anti Stx, Stx-R sur des bact recombinantes - Greffe rénale / IEC et ARA 2 Antibiotiques chez le septique/ Anticorps anti / IEC et ARA 2 Wong nejm 2000…

15 Non - Stx – SHU Familiaux Sporadiques (50%) SHU pneumocoques (40%)
Anti tumoraux mitomycine/bleo/platines/gemcitabine Pneumocoques atteintes severes avec defaillance multi viscerale Immunosuppresseurs OKT3, cyclo, tacro, Ifn,Quinin Aap :ticlid et plavix

16 Non Stx SHU familiaux Autosomique dominant : révélation tardive / Outcome très péjoratif récessif: révélation dans l’enfance / Outcome très péjoratif récurrences Problème de régulation complément C3

17 Où les choses se compliquent …
Des mutations dans les cas sporadiques… Des auto – anticorps dans les cas sporadiques …. Vers une maladie de la régulation du complément !

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19 Traitement des non - Stx – SHU
Echanges plasmatiques : oui sauf si pneumocoques Greffe rénale : Mauvais pronostic sauf MCP mutation Anticorps monoclonaux anti C5, … Ag de thomas friederichsen

20 En Réanimation … Frédéric Pene, Cécile Vigneau; Outcome of severe adult thrombotic microangiopathies in the intensive care unit 98 à 2001 63 patients Mortalité 35 % 2000 à 2003 36 patients PE > PI MAT toutes traitées

21 Conclusion Démantèlement nosologique plus clair
Démantèlement clinique plus difficile Ouverture vers de nouveaux horizons thérapeutiques En pratique : Pieds sur terre des réanimateurs ! Adresser à un centre référent Différence clinique difficile entre shu et ptt démarrer au plus tôt des échanges plasmatiques

22 Merci à P. Coppo pour son temps
Merci à vous tous pour votre attention (vous êtes géniaux, si, si !) Tous les articles cités en .pdf et ma présentation en m’écrivant: Faites des M.A.T. !!!

23 Revues de littératures
Cocc, 2005

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26 Phénotype clinique Pas de diarrhée Pas de contexte saisonnier

27 SHU avec E Coli productrice de Shiga-toxine

28 JAMA : risque SHU après ATB sur E coli
Relationship Between Antibiotic Therapy for Escherichia coli O157:H7 Enteritis and Risk of Hemolytic Uremic Syndrome Nasia et al, JAMA 2003

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33 Syndrome hémolytique et urémique : thrombi intracpillaires glomérulaires multiples caractéristiques de la microangiopathie thrombotique

34 Dépôts de fibrine glomérulaire dans les MAT
Dépots de fibrine dans les branches d'une artère rénale musculaire au cours d'une MAT (immunofluorescence)

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