Télécharger la présentation
La présentation est en train de télécharger. S'il vous plaît, attendez
1
MALADIES CONSTITUTIONNELLES DES MEMBRES
Malformations des membres
2
Diagnostic anté-natal Examen en salle de naissance
Suites de couches
3
ANOMALIES DE QUALITE OU DE QUANTITE
MALFORMATIONS ANOMALIES DE QUALITE OU DE QUANTITE
4
CROISSANCE DES OS LONGS
DIAPHYSE LARGEUR / PERIOSTE LONGUEUR / METAPHYSE ARTICULATIONS EPIPHYSES et APOPHYSES
5
OSTEO-CHONDRO-DYSPLASIES ANOMALIES DE CROISSANCE OU DE STRUCTURE DYSOSTOSES MALFORMATION OU ABSENCE D’UN OU PLUSIEURS OS Pierre MAROTEAUX
6
Les chondrodysplasies
peuvent toucher soit les épiphyses, soit le rachis, soit les deux. Le pronostic de ces chondrodysplasies : la petite taille une inégalité de longueur les incongruences articulaires responsables de luxation, d'ankylose voire d'arthrose.
7
INCOMPATIBLES AVEC LA VIE
Achondrogénèse / Nanisme thanatophore Le nanisme thanatophore : Anomalie du développement des côtes et des membres inférieurs. Le rachis est pratiquement normal Les achondrogénèses : Il n'y a aucune ossification normale les cotes, les membres et les ceintures. Le rachis est touché Ces maladies sont létales
8
COMPATIBLES AVEC LA VIE
Achondroplasie Maladie des Epiphyses ponctuées Nanisme diastrophique Nanisme micromélique Dysplasie spondylo épiphysaire
9
Définition : nanisme micromélique.
Achondroplasie Définition : nanisme micromélique. Cette atteinte ne touche que les métaphyses (os longs) Développement uniquement diaphysaire Thorax étroit, Dysmorphie cranio-faciale particulière. Fréquence : 1 pour à 1 pour naissances. 1,25 m Transmission autosomique dominante.
10
Achondroplasie
11
OSTEOGENESE IMPARFAITE
REMODELAGE ET DENSITE OSTEOGENESE IMPARFAITE Il s'agit de maladies du collagène Héréditaires caractérisées par une ostéoporose vraie.
12
OSTEOGENESE IMPARFAITE
Signes associés : sclérotique bleue, surdité progressive, dentinogénèse imparfaite, hyperlaxité ligamentaire. Fréquence : 1 pour à 1 pour naissances. Il existe deux formes : Maladie de Porak et Durante à la naissance, la forme la plus grave. Maladie de Lobstein.
13
OSTEOGENESE IMPARFAITE
14
OSTEOGENESE IMPARFAITE
Clinique : dans les formes les plus graves il existe des fractures avant la naissance. Déformations secondaires aux fractures
15
OSTEOGENESE IMPARFAITE
Pronostic : Ces maladies étaient, jusqu'à il y a peu de temps, létales. Actuellement l'enclouage centromédullaire téléscopique, permet de corriger les déformations et de remettre les enfants en charge. Ces clous télescopiques permettent la croissance.
17
Le bassin
18
Ostéopétrose Maladie d'Albers Schönberg
OSTEO-CHONDRO-DYSPLASIES REMODELAGE ET DENSITE Ostéopétrose Maladie d'Albers Schönberg Il s'agit d'une ostéose condensante généralisée. Os hyperdense
21
DYSOSTOSES MALFORMATION D’UN OS
CRANE FACE (Pierre Robin) RACHIS (Bloc vertébraux, hémivertèbres) MEMBRES
22
APLASIES TERMINALES distales totale, (amélie) partielle (hémimélie)
24
APLASIE TERMINALE HEMIMELIE
25
APLASIE TERMINALE HEMIMELIE
26
APLASIE TERMINALE HEMIMELIE
27
APLASIE TERMINALE HEMIMELIE
28
Les phocomélies Formes complètes
la main ou le pied est fixé sur le tronc Aplasies incomplètes proximales absence de la cuisse ou du bras (aplasie du fémur ou de l'humérus) aplasies distales (aplasie de l'avant bras ou jambe)
29
PHOCOMELIE AGENESIE PROXIMALE
30
PHOCOMELIE AGENESIE PROXIMALE
31
COXA-VARA CONGENITALE
PHOCOMELIE AGENESIE PROXIMALE COXA-VARA CONGENITALE
32
PHOCOMELIE AGENESIE PROXIMALE
33
Ce sont des pathologies latérales. Absence d'un des deux rayons:
PHOCOMELIE AGENESIE DISTALES Les hémi aplasies Ce sont des pathologies latérales. Elles ne touchent que les segments distaux, avant bras et main, ou jambe et pied. Absence d'un des deux rayons: radius ou ulna sur le membre supérieur fibula ou tibia sur le membre inférieur.
34
Agénésie radiale Elle provoque une déviation de la main
PHOCOMELIE AGENESIE DISTALES Agénésie radiale Elle provoque une déviation de la main de type main bote radiale avec luxation du carpe qui est basculé en dehors. Agénésie du pouce
35
Agénésie radiale
36
Main bote radiale 3D
37
PHOCOMELIE AGENESIE DISTALES
38
PHOCOMELIE AGENESIE DISTALES
39
Agénésie fibulaire
40
Hypoplasie du péroné (fibula)
41
Agénésie fibulaire
42
Aplasie tibiale Beaucoup plus rare que l'aplasie fibulaire
PHOCOMELIE AGENESIE DISTALES Aplasie tibiale Beaucoup plus rare que l'aplasie fibulaire
43
Pseudarthrose congénitale
PHOCOMELIE AGENESIE DISTALES Aplasie tibiale Arcuature Pseudarthrose congénitale Aplasie +/- complète
44
APLASIE TIBIALE TOTALE
ABSENCE DE GENOU MEMBRE INFERIEUR RAIDE ou AMPUTATION ?
45
APLASIE TIBIALE TOTALE
ABSENCE DE GENOU MEMBRE INFERIEUR RAIDE ou AMPUTATION ?
46
APLASIE TIBIALE PARTIELLE
47
PHOCOMELIE AGENESIE DISTALES
48
PHOCOMELIE AGENESIE DISTALES
49
PHOCOMELIE AGENESIE DISTALES
50
PHOCOMELIE AGENESIE DISTALES
51
Incurvations congénitales
PHOCOMELIE AGENESIE DISTALES Incurvations congénitales
52
PHOCOMELIE AGENESIE DISTALES
54
PHOCOMELIE AGENESIE DISTALES
56
Doigt surnuméraire
57
MALADIE AMNIOTIQUE Maladie ulcéreuse intra-utérine
Sillons circulaires aux différents segments de membres. Ces sillons sont parfois profonds allant jusqu'au périoste. Lorsqu'ils sont constrictifs, ils entraînent une régression du segment sous-jacent voir une nécrose ischémique avec amputation
61
ARTHROGRYPOSE
62
L'arthrogrypose Très caractéristique Handicap locomoteur
Enraidissement des articulations Topographie périphérique dominante Touchant les quatre membres
63
«syndromes arthrogryposiques »
Groupées sous le titre d'« enraidissement articulaire » des dizaines de malformations et d'anomalies cliniques. Ils relèvent globalement de deux grandes catégories de troubles : - des perturbations de l'environnement foetal, physique ou chimique ou toxique des atteintes foetales précoces de la chaîne neuromotrice.
64
perturbations de l'environnement foetal
Physique (oligo-amnios, malformation utérine, kystes intra-abdominaux et ovariens...) chimique ou toxique (syndrome alcoolique foetal, intoxication médicamenteuse, drogues diverses,...)
65
Les déformations Les hanches sont en général fléchies
parfois en abduction et en rotation externe LCH X1 ou X2 Les genoux sont fléchis ou en hyperextension et recurvatum les pieds en varus équin, les orteils très rigides L'enfant a une activité spontanée faible.
68
POSITION FONCTIONNELLE
REEDUCATION MOBILISATIONS POSTURES DOUCES ATTELLES RISQUE DE FRACTURES POSITION FONCTIONNELLE ? DEBOUT ASSIS COUCHE ?
Présentations similaires
