Les démences.

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1 Les démences

2 Généralités Définition Fréquence Potentiellement graves
Réversibles (s’oppose à la démence) Trompeurs Prise en charge spécifique

3 Définition (I) La démence est un état et non une maladie
Plusieurs maladies peuvent évoluer vers un état démentiel (D Alzheimer, D vasculaire, D fronto-temporale, D corps de Lewy…) L’état démentiel se caractérise par : Une altération des fonctions cognitives Un retentissement de cette altération sur l’autonomie du patient dans ses activités sociales ou professionnelles Le caractère irréversible des symptômes

4 Fréquence Prévalence :
5% après 60 ans 10% après 70 ans 20% après 80 ans Environ 2/3 des démences sont secondaires à la maladie d’Alzheimer Première cause d’entrée en maison de retraite

5 Vieillissement normal
Vieillissement anormal de la maladie d’Alzheimer Stade démentiel

6 La Maladie d’Alzheimer
Rappel Historique : La démence sénile n’existe plus caractéristiques histologiques Plaques séniles et dégénérescence neuro-fibrillaire 1906 : Alzheimer Kraepelin = maladie d’Alzheimer 1911 : Fischer = sénilité Pendant très longtemps 65 ans ans Maladie d’Alzheimer Démence sénile Depuis 1995 Maladie d’Alzheimer

7

8 5 % après 65 ans 25 % après 85 ans Principale cause d’entrée en institution 50 à 75 % des cas sont méconnus Diagnostic tardif

9 Diagnostic L’altération de la mémoire
presque toujours le premier symptôme Débute par l’oubli des faits récents, déficit de mémorisation Puis plus tard le souvenir des faits anciens devient de moins en moins précis Contrairement à l’oubli bénin, lié à l’âge, les évènements vécus « importants, marquants » sont oubliés (lieu des derniers vacances, quel événement fêtés en famille une semaine plus tôt)

10 Plaques séniles et dégénérescence neuro-fibrillaire
Stade démentiel

11 caractéristiques cliniques
Une altération progressive de la mémoire Une autre fonction cognitive doit y être associée : Aphasie (ne plus savoir communiquer) Apraxie (ne plus savoir faire) Agnosie (ne plus savoir reconnaître) L’Anosognosie = le patient ne se rend pas compte qu’il est malade ou qu’il fait des erreurs, nie les difficultés constatées par l’entourage, refuse qu’on l’aide.

12 Diagnostic Les tests de dépistage = Test des 5 mots de Dubois
Le MMS (Mini Mental State ) test de l ’horloge Des test plus complets = BEC 96, BREF, GROBER et BUCHKE…

13 POMME TULIPE PIANO RENARD STRASBOURG

14 FRUIT FLEUR INSTRUMENT DE MUSIQUE ANIMAL VILLE

15 Le Mini Mental State Examination de Folstein (1975)

16 Diagnostic Le retentissement social : fait parti du Diagnostic
(Stade prédémentiel, à surveiller) trouble mnésique discret, diminution des activités sociales (Stade démentiel débutant) difficulté pour gérer les compte, manipuler l’argent, oubli des médicaments, la conduite, la cuisine, le téléphone (stade démentiel) désoriatation temporospaciale trouble du comportement examens complémentaires : Examens biologiques : numération formule sanguine,ionogramme sanguin, bilan thyroïdien,glycémie, calcémie

17 Diagnostic : examens complémentaires : imagerie
Scanner cérébral ou IRM cérébrale le scanner et l’IRM ne permettent pas de déterminer si un patient est dément ou pas. Les lésions de la maladie d’Alzheimer ne se voient pas

18 Sécurité et protections des malades
La démence crée des risques Le patient refuse  « à priori » les aides nécessaires

19 Manipuler l’argent

20 Gérer les comptes

21 Utiliser le téléphone

22 Manipuler l’argent Faire les courses cuisiner

23 Prendre les médicaments

24 Conduire sa voiture

25 reconnaissez-vous ses panneaux ?

26 Lire l’heure

27 Faire fonctionner cette machine

28 Prendre rendez vous chez le dentiste
ou chez l’ophtalmologiste

29 Sécurité et protection des malades
La démence crée des risques : gestion de l’argent = mesure de protection ? Conduite, utilisation du bus = faut il l ’interdire? prise des médicaments = faut il les lui donner? accidents domestiques = gaz, incendie, fugue Suivi médical courses et préparation des repas = risque de dénutrition ++ risque d’épuisement des aidants risque d’aller en maison de retraite x 10 à 20 dans les 2 ans Le patient refuse  « à priori » les aides nécessaires

30 8) Entrée en maison de retraite
Les maladies démentielles sont de loin les premières causes d’entrée en maison de retraite. En 2000 on estimait que 1,8 % chez les personnes âgées de plus de 60 ans vivant à domicile sont atteintes d’une démence, contre 26,3 % des personnes qui vivent en institution (il y a 14,6 fois plus de patient). Des études récentes suggèrent que plus de 50 % des personnes résidant en maison de retraite sont atteintes de démence. Ces chiffres montrent à quel point le diagnostic de maladie d’Alzheimer est associé à une probabilité très élevée d’entrer en institution. L’idéal est d’envisager l’entrée en institution bien avant sa survenue afin de choisir le lieu le plus adapté, d’effectuer des accueils de jour ou des hébergements temporaires préalables, de préparer en douceur le patient à l’idée d’une telle échéance en l’impliquant le plus possible, même si c’est difficile, dans le choix de la maison de retraite. Ces démarches n’empêchent pas parallèlement, de contribuer tant que c’est possible à soutenir les aidants qui assurent le maintien à domicile.

31 8) Entrée en maison de retraite
Les patients du fait de leur démence peinent à se considérer comme malade ou ayant besoin d’aide. Il mettent parfois les dispositifs d’aide en échec et refusent naturellement d’entendre parler d’institution. C’est toujours une épreuve pour la famille la décision d’une entrée en institution, pour protéger le patient. Quand c’est le conjoint qui fait les démarches un sondage estime que dans 80 % des cas c’est la décision la plus difficile qu’il ait eue à faire de toute sa vie. Quand c’est un enfant qui envoie un père ou une mère en maison de retraite c’est la décision la plus difficile qu’il ait eue à faire de toute sa vie dans 60 % des cas. Il est important de soutenir les aidants à domicile mais aussi de déculpabiliser un enfant ou un conjoint qui a renoncé souvent après plusieurs années d’effort au maintien à domicile. Malheureusement trop souvent l’entrée en institution est décidée en catastrophe et dans de mauvaises conditions la famille est mise sous pression dans un service hospitalier qui se sent pris en otage, le choix est plus limité par l’urgence. Le patient est prévenu au dernier moment ou de façon partielle. C’est un placement.

32 Objectifs de santé Traitement de la maladie Qualité de vie du patient et de l’entourage Prévention des risques

33 Les autres démences La démence fronto-temporale
Les démences vasculaires La démence mixte La démence à corps de Lewy :

34 Maladie à corps de Lewy altération cognitive proche de la maladie d’Alzheimer Hallucinations précoces Performances cognitives fluctuantes Troubles du sommeil Syndrome parkinsonien Pertes de connaissance

35 Les Démences vasculaires
Notion de facteurs de risque vasculaires, en particulier Hypertension artérielle. - classiquement démence d'apparition brutale et évoluant par à-coups partiellement régressifs. Présence de signes à l'examen neurologique. scanner crânien : signes d'atteinte vasculaire : infarctus cérébraux, lacunes, leucoaraïose. Une proportion importante de ces démences serait en réalité mixte associant des lésions vasculaires et dégénératives. Une étude récente suggère que seulement 6 % des démences seraient purement vasculaires.

36 Démences fronto-temporales
survient le plus souvent avant 60 ans La forme le plus fréquente est un tableau frontal avec : des troubles du comportement au premier plan Changement de goût alimentaire, vestimentaire Perte des convenances sociales troubles de l'attention - stéréotypies verbales et comportementales - tendance aux actes délictueux - pas de trouble de la mémoire ni de désorientation temporo-spaciale Scanner cérébral : atrophie antérieure fronto-temporale. Biopsie : présence de lésions spécifiques : neurones ballonnés et inclusions intracytoplasmiques (boules argentophiles).

37 Maladie de Creutzfeld-Jakob
Très rare 50 cas par an en France contre Alzheimer Actuellement, elle est considérée comme liée à la prolifération d'une protéine particulière (prion) Démence d'évolution rapide et fatale en moins de 2 ans chez des sujets de 18 à 90 ans. - Présence de signes neurologiques : myoclonies (+++), syndrome pyramidal, extrapyramidal et/ou cérébelleux. EEG : aspect évocateur : pointes périodiques. apparition récente de cas variant de « la vache folle »