de MATTEIS Olivier DESC Réanimation médicale Grenoble 06/2006

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1 de MATTEIS Olivier DESC Réanimation médicale Grenoble 06/2006
Prise en charge diagnostique et thérapeutique des THROMBOPHLEBITES CEREBRALES de MATTEIS Olivier DESC Réanimation médicale Grenoble 06/2006

2 Epidémiologie Rare: Incidence Adulte: 3 à 4 / 1 000 000 / an
Enfant: 7 / / an 75% Femmes Age moyen 38,7 ans (+/- 14,8 ans) Ameri A et al. Neurol Clin. 1992 Amélioration du pronostic: > 80% d’évolution favorable séries récentes: mortalité < 10%. Pronostic meilleur que les AVC artériels mais difficilement prévisible. Bousser MG. Cerebral Venous Thrombosis. 1997

3 LCR remplissant les ventricules renouvelé 3 à 4 fois par jour
Physiologie Le LCR est produit par les plexus choroïdes. Il remplit les ventricules S’écoule dans l’espace sous-arachnoïdien au niveau du 4e ventricule. Remplit l’espace sous-arachnoïdien Est réabsorbé par le sang au niveau des villosités arachnoïdiennes. LCR remplissant les ventricules renouvelé 3 à 4 fois par jour

4 Villosité arachnoïdienne
Sinus veineux Villosité arachnoïdienne Le liquide céphalo-rachidien retourne dans le sang au niveau des villosités arachnoïdiennes

5 Anatomie

6 Physiopathologie 2 Mécanismes intriqués:
1°) Thromboses des veines cérébrales et des sinus Oedème cérébral cytotoxique (Intracellulaire, lié à l’ischémie) Oedème cérébral vasogénique (Interstitiel, lié à la destruction de la barrière hémato-encéphalique) Infarcissement veineux Hémorragie / Hématomes 2°) HTIC Par occlusion des sinus veineux (augmentation de la pression veineuse d’aval + troubles de la résorption du LCR)

7 Diagnostic de Thrombophlébites Cerebrales (TPC)
Evoqué sur: Le Tableau Clinique Le TDM Souvent simple présomption de TPC) Intéret = éliminer les diagnostic différentiels et mettre en évidence les hémorragies Confirmé par l'IRM + ARM (Gold Standard). Si la confirmation ne peut être obtenue par IRM  angiographie Aigu ou progressif sur plusieurs jours voire semaines Diagnostic généralement posé vers le 7e jour. Clinique polymorphe +++, intérêt de prendre en compte le terrain

8 Terrain et Etiologies Cause identifiée = 85% des cas  15% idiopathique Souvent facteur précipitant sur terrain prédisposant. Risques notables: Contraception orale +++ Martinelli I et al. N Engl J Med 1998 de Bruijn SF et Al. BMJ 1998 Grossesse (3e tr) et post partum  12 / accouchements Cantu C et al. Stroke 1993 Traumatismes Direct du sinus ou des jugulaires (Neurochirurgie, cathéter veineux...) PL (traction sur les veines corticales et les sinus par l’aspiration induite par la soustraction de LCR) Wilder-Smith et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997 Infections Otites, mastoïdites, infections locales ou générales. En  (6 à 12% des TPC). Surtout enfants TP du sinus caverneux: furoncles centro-faciaux

9 2.Etats prothrombotiques: Cancers ++
1.Thrombophilie 2.Etats prothrombotiques: Cancers ++ 3.Infections 4.Maladies systémiques 5.Maladies hématologiques 6. Oestroprogestatifs et grossesse 7.Causes locales mécaniques et traumatiques

10 Manifestations cliniques
Cas particuliers Coma Si volumineux hématomes ou infarctus. Risque engagement et décès Etat de mal épileptique Fièvre et signes ophtalmologiques Si TP infectieuse du sinus caverneux Oedème périorbitaire, chémosis. Paralysie oculo-motrices HTIC isolée: «pseudo tumor cerebri» (30%) Céphalées +/- Diplopie par paralysie du VI Oedème papillaire (50%) au FO voire cécité Signes neuropsychiatriques Délire, confusion, amnésie, mutisme, troubles du comportement parfois isolés Si atteinte du sinus droit (atteinte thalamique bilatérale) Céphalées intenses 90% des adultes Progressives ou brutales mimant une hémorragie méningée Signes de focalisation neurologiques 50 % Déficit sentivo-moteur (35%), aphasie (12%), paralysie N crâniens (12%) Classique mais rare (3%): déficit unilatéral (hémiplégie, aphasie) suivi d’un déficit controlatéral. (développement des lésions de part et d’autre du sinus longitudinal supérieur) Convulsions 40 % 50 % focales. Parfois état de mal menaçant le pronostic vital

11 SCANNER Signes directs + indirects de TVC
Normal (> 20 %) Signes directs Sans inj: hyperdensité du caillot dans veine au stade initial de la thrombose (< 10 %). Avec inj: signe du delta: lumière du sinus hypodense, prise de contraste périphérique des parois du sinus hyperhémié (20%) Retardé: 2 à 3 jours après l'occlusion veineuse Prise de contraste intense méninges au voisinage Signes indirects = retentissement de la TVC Oedème cérébral Infarctus souvent hémorragique (Ramollissement veineux) Hémorragies le plus souvent discrètes, parfois volumineuses Lésions irrégulières au sein d’une hypodensité oedémateuse. Multifocales ou bilatérales Cortico-sous-corticales Prises de contraste «gyriformes » ou « nodulaires » sous-corticales au sein de la zone hypodense (= Rupture fréquente de la barrière hémato-encéphalique)

12 TDM des TPC Thrombose du sinus droit
Oedème thalamique bilatéral Volumineux infarctus hémorragique pariétal droit Oedème et effet de masse TDM des TPC

13 Angio-TDM Veineux (En développement)
Image normale Hyperdensité spontanée du SLS sur le TDM Sans Injection  Thrombophlébite aigue

14 IRM Signal anormal dans un sinus + Absence de flux
Technique particulière: informer le neuroradiologue si suspicion de TPC Signes directs: Occlusion du sinus En T1,T2 les premiers jours le sinus perd son hyposignal  isosignal T1 5e jour  hypersignal T1 Et peu après  hypersignal T2 > 3- 4e semaine  hypersignal T1 disparait alors que les anomalies en T2 restent visibles aussi longtemps que persiste la thrombose veineuse. Angio-IRM très utile (ARM)  absence de flux au niveau des veines occluses Signes indirects: infarctus veineux Lésions ovalaires ou arrondies cortico-sous-corticales très oedémateuses et souvent hémorragiques (80%) T1  hyposignal (oedème) + zones en hypersignal (hémorragies) T2  hypersignal (oedème) au sein duquel hypersignal + intense bordé d'un fin liséré d'hyposignal (zone d'hémorragie) Signal anormal dans un sinus + Absence de flux = Confirmation diagnostique

15 Difficultés: Faux + ou -: Artefacts, peut rater des thromboses purement corticales Disponibilité de l’IRM, Etat du patient: instabilité, agitation IRM Hypersignal T1 du SLS ARM: absence de signal du SLS Signal normal dans le sinus transverse

16 IRM T1: TVC subaigue du SLS et du Sinus transverse
T1: TVC Sinus latéral Gauche AVC Oedemateux + Hémorragique

17 Angiographie Cérébrale
 indications depuis l'IRM. Si impossibilité technique, insuffisance ou contre-indication de l'IRM. Intéret dans les rares TP corticales isolées sans thromboses du sinus 3 signes: Retard circulatoire: très fréquent = stagnation du produit de contraste dans les veines cérébrales, en amont de l'occlusion. Occlusions veineuses: absence d'opacification Voies de suppléance: dilatation d'un réseau collatéral Veines corticales  aspect tire-bouchonné et irrégulier, Anastomoses trans-cérébrales ou extra-cérébrales (méningées voire superficielles).

18 Artériographie Absence d’opacification d’une grande partie du SLS
et de certaines veines corticales Sinus transverses et sigmoides normaux Vue latérale Gauche Excès de contraste dans les veines corticales frontales Réseau anastomotique: «veine de Trolard»

19 Traitement A.Traitement symptomatique: stabiliser le patient + prévenir HTIC et engagement Mesures générales de réanimation selon gravité Ttt de l’HTIC, selon sévérité: Mannitol, Acetazolamide Drainage chirurgical d’un hématome compressif Craniectomie de décompression Stefini R et al. Neurosurgery 1999 Fenestration du nerf optique Dérivation LCR, PL répétées Corticothérapie efficacité inconnue Antiépileptiques systématiques? Pas d’étude randomisée Oui si convulsions précoces, oedème majeur, lésions cérébrales sur TDM ou IRM B.Traitement étiologique +++ Indispensable et précoce Recherche et traitement d’une infection (Antibiothérapie...), etc...

20 Objectifs: C. Traitement spécifique de la thrombose: anticoagulation
prévenir extension de la thrombose à d’autres sinus permettre le développement d’une circulation collatérale prévention d’infarctus veineux lutter contre l’EP. Risque théorique: hémorragie 40% des patients ont une hémorragie avant le début du traitement Seulement 3 études randomisées disponibles en 2006.

21 1 ère étude Heparin treatment in sinus venous thrombosis. Einhaupl KM et al. 1991, Lancet. Héparine IVSE VS Placebo Essai stoppé après inclusion de 10 patients dans chaque groupe car: A 3 mois: dans le groupe Héparine 8 patients sans séquelles et 2 avec séquelles légères  1 sans séquelles dans le groupe PCB, 6 avec séquelles neurologiques et 3 décès. Différence significative dès J+3 de traitement (p < 0,05), à J+8: p < 0,01. A 3mois p < 0,01. Mais Une analyse utilisant l’échelle pronostic usuelle des AVC ne montre plus de différence significative si l’on considère comme guéris les patients avec un déficit résiduel mineur. Délai de 4 semaines entre les premiers symptômes et l’inclusion (biais de sélection de patients moins sévères ?)

22  Pas de différence significative
2e étude Randomized, Placebo-Controlled Trial of Anticoagulant Treatment With Low-Molecular-Weight Heparin for Cerebral Sinus Thrombosis. de Bruijn and J. Stam. 1999, Stroke Nadroparine (Fraxiparine*) SC dose curative 3 semaines puis AVK 3 mois VS Placebo (60 patients)  Pas de différence significative Critique Biais: pronostic plus favorable du groupe placebo Bousser MG, Stroke 1999

23  Pas de différence significative
3e étude Randomized controlled trial of heparin in puerperal cerebral venous/sinus thrombosis. Nagaraja D et al. NIMHANS J. 1995 HNF VS Placebo; 57 femmes indiennes, TVC puerpérale  Pas de différence significative Critique Diagnostic confirmé ni par IRM ni angiographie

24 Anticoagulants ? Pas de preuve du bénéfice de l’anticoagulation
Méta-analyse: différence non-significative (p=0,46) 23 % d’évolution défavorable (décès ou dépendance) dans le groupe placebo 10% dans le groupe anticoagulation 2 embolies pulmonaires dans le groupe placebo Pas de majoration du risque hémorragique même si hémorragie initiale Pas de preuve du bénéfice de l’anticoagulation Cependant Un traitement anticoagulant à dose curative est recommandé chez tous les patients ayant une thrombose veineuse cérébrale certaine, y compris en cas d’aspect hémorragique à l’imagerie (grade B). ANAES. Sept 2002

25 Anticoagulants Durée optimale inconnue Récurrence = 2%
4% de thrombose extra cérébrale dans l’année Habituellement AVK pendant 3 à 6 mois. INR=2,5. Au long cours si facteur prédisposant Aucune étude comparant HNF  HBPM Efficacité HBPM comparable avec moins de complications hémorragiques dans la TVP L’Anaes (2002) recommande HNF 7 jours + relais AVK Woimant F. Rev Prat1998 Kearon C et al. N Engl J Med 1999

26 Thrombolyse Littérature: seulement case-reports et études non controllées. Série d’Horowitz et al (13 cas). Ann Neurol, 1995 Impossible de conclure à une supériorité par rapport à l’héparine. rapport bénéfice-risque inconnu. Risque hémorragique majoré. Canhao P et al. Cerebrovasc Dis; 2003 Thrombolyse endovasculaire intrasinusienne Urokinase habituellement, rtPA récemment Parfois combiné à une thrombectomie mécanique (fogarty, angiojet) Souvent abord fémoral, parfois jugulaire interne Résultats parcellaires mais intéressants +++ Kim SY et al. AJNR Am J Neuroradiol, 1997 Wassay M et al. Stroke, 2001 Anti GP IIb-IIIa en étude Actuellement réservée aux centres de neuroradiologie interventionnelle expérimentés chez des patients ayant un mauvais pronostic ou s’aggravant sous anticoagulation bien menée

27 Pronostic Prognosis of Cerebral Vein and Dural Sinus Thrombosis: Results of the International Study on Cerebral Vein and Dural Sinus Thrombosis (ISCVT) José M. Ferro, et al. 2004; Stroke Etude multinationale, multicentrique prospective observationnelle du pronostic des patients ayant présenté une TPC entre 1998 et 2001. 624 adultes inclus. 80% traités par héparine. 79% bon pronostic 8% Handicap mineur 5% Handicap sévère 8% décès

28 Pronostic Bon pronostic Mauvais pronostic (13%)
Evolutions favorables même si tableau préoccupant +++ Aggravations brutales même si tableau rassurant +++ Bon pronostic Post partum Mauvais pronostic (13%) Homme >37 ans Coma Hémorragie cérébrale initiale Infection Cancer Trouble des conscience Thrombose système veineux profond ou veines cérébelleuses Embolie pulmonaire de Brujin SF et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001 Ferro JM et al. Stroke 2004 Diaz JM et al. Acta Neurol Scand 1992

29 Références Cerebral Venous Thrombosis. A Review
Ehtisham et al. The Neurologist 2006 Thrombosis of the Cerebral Veins and Sinuses. Review article Jan Stam, M.D. N Engl J Med, 2005 Recommandations Pour La Pratique Clinique. Prise en charge initiale des patients atteints d’accident vasculaire cérébral. Aspects médicaux. ANAES. Sept 2002