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Publié parDenise Salomon Modifié depuis plus de 9 années
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TUMEURS ENDOCRINES PANCRÉATIQUES circonstances de découverte et stratégie diagnostique B Dupas, J Le Borgne Hôtel Dieu Nantes SIAD 30 mars 2007
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Tumeurs Endocrines Pancréatiques
Tumeurs rares : < 5% des tumeurs pancréatiques sporadiques génétiques Produisent et sécrètent toutes des hormones Immunohistochimie : affirme la nature endocrine Différenciation histologique : le facteur pronostique = classification OMS 2000 L’insulinome et le gastrinome : les plus fréquentes de petite taille au diagnostic initial
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Circonstances de découverte:
1- La tumeur est fonctionnelle : la détecter, la localiser = hormones spécifiques - sporadique - syndrome de prédisposition (dépistage) (NEM-1, VHL, NF-1, sclérose tubéreuse de Bourneville) 2- La tumeur n’est pas fonctionnelle : y penser = hormones sans effet biologique - signes aspécifiques : douleurs, masse, métastases hépatiques - découverte fortuite +++ très tôt … trop tôt … trop tard
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une hypoglycémie organique …
Insulinome = hyperinsulinémie - 90% < 3 cm - 2/3 de siège isthmo-corporéo-caudal - 10% associés à NEM-1 70% multiples - 10% sont malins Rehaussement après injection : homogène (artériel ou portal) en anneau certains sont hypovascularisés Si hyposignal en T2 Faire séquence tardive Gadolinium Fidler et al AJR 2003
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tumeur endocrine 48ans, malaises hypoglycémiques
bilan hépatique perturbé = échographie abdominale Biopsie sous écho : tumeur endocrine chromogranine A + synaptophysine +
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Localisations préférentielles
des ulcères et de la diarrhée… Gastrinome = production de gastrine en excès = syndrome de Zollinger-Ellison localisation : > 80% triangle de Stabile > 50% duodénum 60% multiples, malins 25% associés à NEM-1 tumeurs multiples, duodénales 88% 30 à 50% métastases au diagnostic initial Horton et al Radiographics 2006 Peix et Proye, EMC Localisations préférentielles des gastrinomes : triangle de STABILE
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gastrinome pancréatique
phase artérielle T1 opposition de phase phase portale T2 fat-sat gastrinome pancréatique
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ulcères gastriques et diarrhée … métastases hépatiques synchrones
gastrinome duodénal et … métastases ganglionnaires
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un érythème nécrolytique migrateur …
Glucagonome = hyperglucagonémie
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Cushing para-néoplasique …
un syndrome de Cushing para-néoplasique … 69 ans, syndrome de Cushing masse calcifiée de la tête du pancréas biopsie : TE sécrétant glucagon et ACTH
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une acromégalie … TEP = somatolibérinome HYPERPLASIE SANS ADÉNOME
Sécrétion de GH-RH = Hyperplasie métastases Garçon, 13 ans : taille 1,93 m et 91 kilos = 4 DS Somatomédine C = 891 ng Hormone de croissance = 57 microg Pas de déficit dans les autres secteurs IRM : hypophyse = 16x20 mm TEP = somatolibérinome HYPERPLASIE SANS ADÉNOME
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des métastases hépatiques à l’échographie …
foie masse pancréatique 68 ans, amaigrissement écho : foie nodulaire, masse pancréatique ACE et CA 19-9 normaux = TE non fonctionnelle Biopsie : carcinome endocrine bien différencié
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un diagnostic post-opératoire ! …
36 ans, depuis 3 ans épisodes douloureux abdominaux, biologie normale diagnostic évoqué : adénocarcinome pancréatectomie gauche : avec résection partielle veine porte carcinome endocrine bien différencié non encapsulé embols vasculaires péri-tumoraux tumeur isthmique hypovascularisée
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les TE du pancréas … 10 catégories
TE non fonctionnelles (55% à70%) Insulinome Gastrinome (Syndrome de Zollinger-Elisson) Tumeurs vaso-actives intestinales (VIPOME) Glucagonome Somatostatinome Tumeur sécrétant de l’ACTH Somatolibérinome sécrétant de la GH-RH Tumeur avec syndrome carcinoïde Tumeur avec hypercalcémie
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NEM – 1 Principaux organes atteints Parathyroïde, pancréas, hypophyse
Surrénales, Carcinoïdes : thymus et bronches TE pancréatiques Non fonctionnelles : 55% Fonctionnelles < 2 cm Gastrinomes +++ (< 5 mm) Insulinomes glucagonomes, vipomes, PPomes Echo-Endoscopie dépistage précoce Métastases hépatiques +++ T1 T2 Triponez et al Ann Surg 2006 Scarsbroak et al Radiographics 2006 Groupe d’Etudes des Tumeurs Endocrines (GTE) : 3D T1 fat-sat 3 min
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tumeur de la tête du pancréas > 2 cm = DPC
calcification sans injection artériel T2 3D T1 fat-sat gado tumeur de la tête du pancréas > 2 cm = DPC
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NEM-1 : antécédents de spléno-pancréatectomie caudale (TE non fonctionnelle)
surveillance de tumeurs multiples pancréatiques, digestives, surrénales
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Maladie de Von Hippel-Lindau
Tumeurs multiples (bénignes et malignes) rétine, cerveau, moelle épinière reins, pancréas, surrénales Les tumeurs pancréatiques (5 à 7%) Kystiques et bénignes = cystadénomes séreux Solides : rares < 3 cm dans 62%, non fonctionnelles > 3 cm : métastatiques associées à des phéochromocytomes Marcos et al Radiology 2002 P.Pome carcinome endocrine - bien différencié - pas de métastase
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Stratégie Diagnostique
les Questions du chirurgien et de l’oncologue - La tumeur est-elle unique ou multiple? - La tumeur est-elle résécable? - Faut-il la réséquer, quand et comment? - Faut-il biopsier la tumeur, ou la métastase? les Moyens d’imagerie : ils sont indissociables - Imagerie morphologique : scanner/ IRM / Echo-Endoscopie - Imagerie fonctionnelle : Octréoscan ® - Echographie per-opératoire +++ Concurrence et/ou Complémentarité DeWitt et al Ann Intern Med 2004
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masse hypovasculaire échoendoscopie octréoscan insulinome de la queue
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caractères particuliers des TE pancréatiques ?
Le canal pancréatique est rarement dilaté Tumeurs < 3 cm : hypervascularisées mais 35% de tumeurs fibreuses Les tumeurs de grande taille > 3 cm non fonctionnelles le plus souvent kystiques nécrotico-hémorragiques calcifiées 20% Rarement purement kystiques avec une capsule insulinome glucagonome Sheth et al AJR 2002 TE bien différenciée
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femme de 28 ans, surveillance de NEM1
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carcinome endocrine bien différencié
homme de 33ans, pancréatite aiguë inaugurale carcinome endocrine bien différencié
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solides, mixtes, kystiques, ± calcifiées
TE pancréatiques solides, mixtes, kystiques, ± calcifiées les tumeurs > 3 cm (NF fortuites) fréquemment malignes > 70% envahissement veineux les métastases hypervascularisées foie adénopathies séries autopsiques . prévalence des TEP jusqu’à 3% Kimura et al Dig Dis Sci 1991
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le Scanner sensibilité 73% à 90% pour les T.fonctionnelles
Le scanner reste l’examen principal Bilan complet TAP MPR, reconstructions curvilignes TE pancréatiques peu vascularisées *: bonne corrélation avec .carcinomes peu différenciés .diminution de la survie globale Pas d’étude comparative Scanner multibarrettes/IRM Ichikawa et al Radiology 2000 *Rodallec et al Pancreatology 2006 51 ans, ictère d’apparition récente carcinome endocrine peu différencié
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IRM sensibilité 78% à 90% Séquences foie et pancréas
Séquences T1 axiales - IP-OP - Fat-Sat - 3D T1 Fat-sat Séquences T2 fat-sat (SPIR) Séquences spécifiques pancréas Séquences 3D EG T1 dynamiques après injection de Gadolinium artérielle, portale, tardives (3 à 10 min) Thoeni et al Radiology 2000 Rodallec et al J Comput Assist Tomogr 2002 Smelka et al J Magn Reson Imaging 2000 T1 fat-sat T2 3D T1 fat-sat gado
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Écho-endoscopie des TE pancréatiques
Examen de référence +++ sensibilité pour TE pancréatiques fonctionnelles : 82-94% sensibilité pour TE < 2 cm : 88% écho-endoscopie > scanner /IRM/octréoscan MAIS la sensibilité dépend de la localisation Insulinome de la tête : sensibilité 83% Insulinome de la queue : sensibilité 38% Ponction à l’aiguille fine +++ des tumeurs non fonctionnelles Thomas-Marques et al Am J Gastroenterol 2006 Jahla et al Ann Diagn Pathol 2002
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insulinome isthmo-corporéal
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Indications de la micro-biopsie pancréatique
si elle influence la décision thérapeutique en présence d’un nodule hypervascularisé non fixant Octréoscan® en cas de doute avec un nodule de pancréatite chronique découverte fortuite d’une lésion solide ou kystique du pancréas au cours du suivi d’un cancer - preuve histologique si traitement non chirurgical Le Borgne Gastroenterol Clin Biol 2002
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OCTREOSCAN® Scintigraphie des Récepteurs de la Somatostatine
toutes les TE pancréatiques n’expriment pas les récepteurs de la somatostatine : Gastrinomes : sensibilité 70-90% Insulinomes : sensibilité 50% Kumbasar et al Abdom Imaging 2004
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? 10% des TE pancréatiques ne sont pas localisées
hypoglycémie organique, 34 ans échographe per-opératoire … tumeur 10mm face postérieure du corps du pancréas ! ? 10% des TE pancréatiques ne sont pas localisées par les explorations pré-opératoires car < 1 cm Norton et al Ann Surg 2004
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Que retenir en pratique (1)
devant une tumeur pancréatique de découverte fortuite en échographie / scanner / IRM sans expression clinique, sans antécédent K du rein, ni contexte familial solide < 2 cm, de limites nettes hypervascularisée sans retentissement canalaire quelle stratégie diagnostique ? un OCTREOSCAN® dosages - marqueurs tumoraux ACE, Ca 19.9 - chromogranine A OCTREOSCAN® positif = T. Endocrine
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Que retenir (2) devant la même tumeur solide hypervascularisée
mais non fixante sur l’OCTREOSCAN® = micro-biopsie sous Écho-Endoscopie Si diagnostic de TE en immuno-histo-chimie stratégie chirurgicale peut-être conservatrice +++ - à droite de la veine mésentérique supérieure si lésion périphérique ou de l’uncus = énucléation ? - à gauche de la veine mésentérique supérieure = pancréatectomie intermédiaire ? ou énucléation Triponez et al Ann Surg 2006, Kianmanesh et al J Chir 2005
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Pancréatectomie médiane
Anastomose Pancréato-jéjunale Anastomose Pancréato-gastrique insulinome
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Approche multidisciplinaire
Grande diversité des tumeurs endocrines pancréatiques Aucun examen morphologique n’est suffisamment sensible 1- Scanner et ± IRM : indispensables détection et bilan d’extension 2- Écho-Endoscopie tumeurs de petite taille + ponction 3- Octréoscan®: systématique tumeur primitive, bilan d’extension 4- Marqueur : chromogranine A (> 100 µg/l) sensibilité 70-75%, diagnostic/surveillance
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