COMPLICATIONS GRAVES AU COURS DU LUPUS

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1 COMPLICATIONS GRAVES AU COURS DU LUPUS
Renaud LEPAUL-ERCOLE DESC REA MED MAI 2005

2 DEFINITIONS COMPLICATIONS GRAVES LUPUS MORTALITE
MORBIDITE fonctionnelle (revue épidémiologique) LUPUS ARCHETYPE DE LA MALADIE AURO-IMMUNE CRITERE DE L ARA

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4 INTRODUCTION LA PLUS FREQUENTE DES PATHOLOGIES AUTO-IMMUNES
ESPERANCE DE VIE DU LUPIQUE < A CELLE DE LA POP GENERALE

5 Cervera Morbidity and mortality in systemic lupus erythematosus during a 10-year period: a comparison of early and late manifestations in a cohort of 1,000 patients.Medicine (Baltimore) Sep;82(5): Mortalité: 68 sur 1000 pdt 10 ans arthrite 48% éruption malaire 31% néphropathie active 20% accident neurologique 16% fièvre 16% raynaud 16% sérite 16% cytopénie 13% thrombose 09%

6 Fonctionnelle Ostéoporose athérome arthrite dermato rénale

7 RENALE Probabilité de survie 88% vs 94 %
cause d ’escalade thérapeutique FdR africain insuffisance rénale histologie non observance

8 RENALE principes thérapeutiques réponse complète
stabiliser la fonction rénale maintenir la rémission controler l ’évolution vers IR terminale

9 INFECTIONS 1ière cause de mortalité FdR corticothérapie
immunosuppresseurs proteinurie insuffisance rénale activité de la maladie

10 INFECTIONS Étiologies Sites principe du ttt: bactériens: 90 % pyogénes
BK opportunistes: candida,aspergillus virus:VZV,CMV Sites pulmonaire,urinaire>>cutanée,os cérèbroméningé principe du ttt: PREVENTIF

11 HEMATOLOGIQUE version hémorragie
PTAIg Gravité Bulles hémorragiques (muqueuse buccale) pq Principes du ttt Ig IV Cinétique+ efficacité- GODEAU Intravenous immunoglobulin or high-dose methylprednisolone, with or without oral prednisone, for adults with untreated severe autoimmune thrombocytopenic purpura: a randomised, multicentre trial. Lancet Jan 5;359(9300):23-9.

12 HEMATOLOGIQUE version thrombose
Étiologies: artérielles veineuses SAPL 40% associé au lupus 1/3 lupique sont SAPL + SANNA Central nervous system involvement in systemic lupus erythematosus: cerebral imaging and serological profile in patients with and without overt neuropsychiatric manifestations. Lupus. 2000;9(8): Erratum in: Lupus 2001;10(2):134.

13 HEMATOLOGIQUE Sites principe du ttt FdR de mortalité NEURO coronarien
pulmonaire principe du ttt ANTICOAGULATION FdR de mortalité TAUX Ig G ANTICARDIOLOPINES (SANNA)

14 HEMATOLOGIQUE MAT Syndrome catastrophique des APL ttt indication
ECHANGE PLASMATIQUE CERVERA Antiphospholipid syndrome: clinical and immunologic manifestations and patterns of disease expression in a cohort of 1,000 patients. Arthritis Rheum Apr;46(4):

15 ATTEINTE SYSTEMIQUE AUCUN MARQUEUR Ig PREDICTIF De la mortalité
Des complications COMPLEMENT vs CRP MARQUEUR d’ ACTIVITE SCORE BOMBARDIER Derivation of the SLEDAI. A disease activity index for lupus patients. The Committee on Prognosis Studies in SLE. Arthritis Rheum Jun;35(6):

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18 8 □ Seizure 8 □ Psychosis 8 □ Organic Brain Syndrome 8 □ Visual Disturbance Retinal changes of SLE. 8 □ Cranial Nerve Disorder 8 □ Lupus Headache Severe persistent headache: 8 □ CVA New onset of cerebrovascular accident(s). Exclude arteriosclerosis 8 □ Vasculitis Ulceration 4 □ Arthritis 4 □ Myositis 4 □ Urinary Casts Heme-granular or red blood cell casts

19 4 □ Hematuria 4 □ Proteinuria >0.5 gm/24 hours. 2 □ New Rash 2 □ Alopecia 2 □ Mucosal Ulcers 2 □ Pleurisy Pleuritic chest 2 □ Pericarditis Pericardial 2 □ Low Complement Decrease in CH50, C3, or C4 2 □ Increased DNA 1 □ Fever >38°C. 1 □ Thrombocytopenia <100,000 platelets/mm3 1 □ Leukopenia <3,000 White blood cell/mm3. .

20 ATTEINTE SYSTEMIQUE cardiaque
Péricardite Endocardite IdM Inflammatoire Vs athérome

21 ATTEINTE SYSTEMIQUE pulmonaire
HTAP HIA FID Syndrome des poumons rétractés

22 ATTEINTE SYSTEMIQUE neurologique
AVC Lié au SAPL Vers la démence PSY EPILEPSIE NEUROLUPUS Vascularite # encéphalite fébrile

23 ATTEINTE SYSTEMIQUE abdominale
Ischémie viscéral Infarctus mésentérique Pancréatite lupique

24 En résumé Amélioration de la survie Proportion equilibrée Evolution
Les ttt? Diminution de l’activité? Proportion equilibrée 1/3 rénal 1/3 neuro 1/3 hémato Evolution + de thrombose - de infections

25 CONCLUSION Mortalité: THROMBO-EMBOLIQUE Morbidité RENALE
Neuro,coro,pneumo Morbidité RENALE