MYASTHENIE Philippe CASENAVE Cours IDE 2008/2009.

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1 MYASTHENIE Philippe CASENAVE Cours IDE 2008/2009

2 Definition Maladie auto immune Touchant la jonction neuro musculaire Ac anti-r é cepteur à l ’ acetylcholine

3 Physiopathologie

4 Epidemiologie 3/100 000 3F/2H 20/40 ans et 60/70ans Terrain auto - immun

5 Clinique FATIGABILITE A L ’ EFFORT Am é lioration au repos et au froid Diplopie/ptosis Atteintes des ceintures Atteintes des nerfs crâniens (dysphonie, troubles d é glutition) Atteinte respiratoire Signes - : pas de sd pyramidal, pas de sd neurog è ne, pas de troubles sensitifs

6 Examens complementaires Test à la prostigmine  Test au glacon EMG : d é cr é ment Ac anti-RAch, anti-Musk RP (Thymome) TDM thoracique Bilan auto-immun

7 Traitement Anticholinest é rasiques (MESTINON, MYTELASE, PROSTIGMINE) Thymectomie (sujet jeune) TTT immunomodulateurs/suppresseurs EDUCATION : -liste de m é dicaments CI+++ -carte de myasth é nique -ttt à vie

8 Evolution Chronicit é, pouss é es ( « crises » ) Facteurs d é clenchant = m é dicaments, chirurgie, infections

9 Complications 1)Troubles RESPIRATOIRES+++  dyspn é e  d é glutition 2)Crise cholinergique

10 Conclusion FATIGABILITE+++ Troubles occulaires/musculaires Gravit é = respi EMG + auto ac Ttt = liste de m é dicaments + anticholinest é rasiques