Diagnostic et prise en charge de la maladie de VAQUEZ

Présentation au sujet: "Diagnostic et prise en charge de la maladie de VAQUEZ"— Transcription de la présentation:

1 Diagnostic et prise en charge de la maladie de VAQUEZ

2 Cas clinique n°1 Monsieur M Jean baptiste. Né en Antécédents -médicaux:d’HTA,dyslipidémie -chirurgicaux: décollement de rétine, canal carpien. Tabagisme stoppé depuis 15 ans. Le medecin demande d'une façon fortuite une prise de sang, A l’éxamen clinique on note une érythrose faciopalmaire et il se plaint d’un prurit au contact de l’eau tiède (qu’il n’a jamais signalé à son medecin traitant). Qu'en pensez-vous? Hématologie 16/09/08 - Numération - Leucocytes `3/mm`3 Hématies M `6/mm` Hémoglobine 19 g/dl Hématocrite % VGM µ`3 Plaquettes: `3/mm`3

3 Réponse : Polyglobulie secondaire ou primitive

4 Quels sont les étiologies des Polyglobulies secondaires ?
A qui adressez-vous le patient?

5 Réponse: ►Insuffisances respiratoires chroniques ► Tabagisme excessif ► Sécrétion inappropriée d’érythropoïétine :tumeurs malignes ou non Maladies rénales (tumeurs, rein polykystique, hydronéphrose, autres  …)‏ Lésions hépatiques (hépatome, cirrhose, hépatite)‏ Tumeurs endocrines (Cushing)‏ Tumeurs diverses (hémangiome du cervelet)‏ ► Erythrocytose pure idiopathique (rare ; début d’une maladie de Vaquez ?)‏

6 Question 2 : Quels sont les examens complémentaires à réaliser par ordre?
Réponses : ► SAO2 > 95% ► dosage EPO: normal ► JaK2 positif + (9 ► Echographie splénique: RAS ► BOM : compatible avec syndrome myéloprolofératif chronique

7 Question 2 : Quels sont les autres examens complémentaires.
Réponses : ► VS : basse ► LDH: augmentées ► Acide urique : augmenté

8 Polyglobulie primitive :
CONCLUSION Polyglobulie primitive : Maladie de VAQUEZ

9 TRAITEMENT ► Saignées : 300cc / semaine jusqu’à taux d’hématocrite < 48% ► Mise en route de l’HYDREA 3 gel/J et Aspirine 75mg/J. Normalisation de l’hémogramme obtenu