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Diagnostic et prise en charge de la maladie de VAQUEZ
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Cas clinique n°1 Monsieur M Jean baptiste. Né en Antécédents -médicaux:d’HTA,dyslipidémie -chirurgicaux: décollement de rétine, canal carpien. Tabagisme stoppé depuis 15 ans. Le medecin demande d'une façon fortuite une prise de sang, A l’éxamen clinique on note une érythrose faciopalmaire et il se plaint d’un prurit au contact de l’eau tiède (qu’il n’a jamais signalé à son medecin traitant). Qu'en pensez-vous? Hématologie 16/09/08 - Numération - Leucocytes `3/mm`3 Hématies M `6/mm` Hémoglobine 19 g/dl Hématocrite % VGM µ`3 Plaquettes: `3/mm`3
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Réponse : Polyglobulie secondaire ou primitive
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Quels sont les étiologies des Polyglobulies secondaires ?
A qui adressez-vous le patient?
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Réponse: ►Insuffisances respiratoires chroniques ► Tabagisme excessif ► Sécrétion inappropriée d’érythropoïétine :tumeurs malignes ou non Maladies rénales (tumeurs, rein polykystique, hydronéphrose, autres …) Lésions hépatiques (hépatome, cirrhose, hépatite) Tumeurs endocrines (Cushing) Tumeurs diverses (hémangiome du cervelet) ► Erythrocytose pure idiopathique (rare ; début d’une maladie de Vaquez ?)
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Question 2 : Quels sont les examens complémentaires à réaliser par ordre?
Réponses : ► SAO2 > 95% ► dosage EPO: normal ► JaK2 positif + (9 ► Echographie splénique: RAS ► BOM : compatible avec syndrome myéloprolofératif chronique
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Question 2 : Quels sont les autres examens complémentaires.
Réponses : ► VS : basse ► LDH: augmentées ► Acide urique : augmenté
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Polyglobulie primitive :
CONCLUSION Polyglobulie primitive : Maladie de VAQUEZ
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TRAITEMENT ► Saignées : 300cc / semaine jusqu’à taux d’hématocrite < 48% ► Mise en route de l’HYDREA 3 gel/J et Aspirine 75mg/J. Normalisation de l’hémogramme obtenu
