Mr. P, 35 ans Neurofibromatose de Reclinghausen

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1 Mr. P, 35 ans Neurofibromatose de Reclinghausen
Neurofibromes étagés cervicaux et lombaires Tableau neurologique bifocal Tétraplégie spastique C6 incomplète AIS C spastique Atteinte périphérique des MI, niveau L3

2 Résumé clinique Mode mictionnel
Mictions incomplètes par poussées abdominales +/- Crédé Sensation de besoin inconstante, sur vessie pleine à type d’impériosités Rares fuites sur impériosités Impossibilité fonctionnelle de réaliser les ASI Absence d’infection urinaire récidivantes Episodes d’HRA lors des Crédé

3 Bilan para-clinique Fonction rénale Catalogue mictionnel
Clairance de la créatinine sur les urines de 24 H : 100 ml/min Catalogue mictionnel Diurèse < 1 l /24 Mictions incomplètes : résidu > 75 % volume mictionnel Uro-TDM (juin 2009) Cavités non dilatées Absence de complications lithiasiques Volumineuse masse rétro-péritonéale postérieure envahissant le canal médullaire BUD

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8 Cystomanométrie 2003 Besoin perçu à 480 ml de remplissage, précédent la CV montant à 35 cm H2O, pérennisée par les percussions. Miction de 200 ml sonde en place, résidu 300 ml.

9 Cystomanométrie 2009 135 cm H2O 300 ml Percussions Aucune sensation de besoin; Miction 220 ml, résidu 90 ml.

10 PC urétrale max. : 96 cm H2O (stable depuis 9 ans)

11 Mictions par poussées abdominales sur neuro-vessie dyssynergique dans un contexte de neurofibromatose évolutive Mauvaise tolérance sur le plan neurovégétatif Résidu chronique : épine irritative majorant sa spasticité sous-lésionnelle Bonne tolérance sur le plan infectieux, sur le haut appareil urinaire.

12 Question posée Mode mictionnel et solutions thérapeutiques ?
Sphinctérotomie striée endoscopique mictions réflexes par fuites et percussions (bon maintien des étuis péniens) Potentielle évolutivité des neurofibromes lombaires : acontractilité vésicale ? Drainage continu par cathéter sus-pubien, inactivation pharmacologique de la vessie ? Urétéro-iléostomie non continente selon Bricker ?

13 Avis du Staff. Dosage de catécholamines urinaires
Dérivation urinaire de type Bricker s’il l’accepte