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TUMEURS ENDOCRINES DU PANCREAS
XIème Séminaire atelier février 2009 TUMEURS ENDOCRINES DU PANCREAS DR KADOUCHE DR HADJMATI
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GENERALITE Développée à partir d’une ¢ multipotente d’origine endodermique « Ome » : tumeurs fonctionnelles « tumeur carcinoïde » : sécrète la sérotonine Sporadiques / syndrome de prédisposition génétique au tumeurs
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EPIDEMIO Incidence: 0,4 / 100.000 H /an
(2 - 4)% néoplasies du pancréas 2% des TM malignes digestives Actuellement en augmentation Cancer control 2008
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Anatomie pathologique
macroscopie
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Anatomie pathologique
microscopie Prolifération de ¢ monomorphes bien ≠ Organisation: insulaire, acinaire, trabéculaire Stroma conjonctivo-vx grêle Immunohistochimie: Chromogranine A Synaptophysine NSE NCAM ou CD 56 cytokératine Peptides hormonaux Ki 67 Critères de malignité: Métastases Envahissement Taille Angioinvasion Index mitotique, Tx de prolifération
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Anatomie pathologique
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CLINIQUE Syndrome fonctionnel Syndrome tumoral NEM I / VHL
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TEP FONCTIONNELLES GECB 2003
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TEP FONCTIONNELLES INSULINOME La plus fréquente Hypoglycémie
Triade de whippel DGC: insulinémie, pep C épreuve de jeun 48H
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TEP fonctionnelles VIPOME Choléra pancréatique :
diarrhée + déshydratation (↓K+, Na+, Mg+, P ; ↑Ca++) DGC: dosage du VIP
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TEP FONCTIONNELLES GLUCAGONOME Amaigrissement Diabète Autres:
Thrombose diarrhée Anémie dépression
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TEP FONCTIONNELLES ZOLLINGER ELLISON Hypersécrétion gastrine
Évoqué: ulcère bulbaire, postbulb, multiple, compliqué, récidivant post chirurgie Œsophagite peptique sévère Diarrhée, amaigrissement DGC: gastrinémie, DAB, test sécrétine
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TEP NON FONCTIONELLES ≠ non sécrétantes Révélées par : Synd tumoral
Découverte fortuite
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Cas particuliers La NEM de type I La maladie de von hippel-lindau
TEDP (40-70%) : petites tailles, multiples, non fonctionnelles, gastrinome = (20 – 25)% La maladie de von hippel-lindau TEP = (9 -17)% Multiples, non fonctionnelles, non sécrétantes, de bon pronostique Calender Gastroentero Clin Biol 2001
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Exploration biologique
Sensibilité CgA et NSE Marqueurs généraux : Chromogranine A Neuron Specific Enolase Marqueurs spécifiques : Dosage du peptide +/- test dynamique
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Exploration morphologique
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Morphologie de la TEP SCANOGRAPHIE
Se = 87% Tm I tif; % ADP; % méta hépatiques
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Morphologie des TEP IRM Hypointense T1 hyperintense T
sensibilité = TDM
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Morphologie des TEP ECHOENDOSCOPIE DGC Staging ganglionnaire Biopsie
(sensibilité = 92%) Staging ganglionnaire (Sensibilité = 50%) Biopsie efficacité : (80 – 95)% précision dgc : (47- 71)%
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Morphologie des TEP Scintigraphie des récepteurs De la SST
Détection des Tm primitives et méta sensibilité = 47% % Suivie après TRT
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Thérapeutiques
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Principes généraux But du TRT : - maitriser le syndrome hormonal
- contrôler la masse tumorale Le TRT des sécrétions hormonales est le premier temps thérapeutique La chirurgie est le seul TRT curatif
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Traitement symptomatique
SZE : IPP : trt d’attaque; puis dose minimum efficace Analogue de la Somatostatine (SST) Gastrectomie : abandonnée Insulinome : Adaptation alimentaire , glucose Diazoxide : inh sécrétion d’insuline SST
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Traitement symptomatique
VIPome : Equilibre hydro électrolytique SST : taux de réponse 85% Glucagonome : SST : améliore lésions cutanées, ↓glucagon pas d’effet sur obésité, diabéte Anticoagulant
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PEC des TEP
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PEC des TEP
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Tumeur bien différentiée opérable
Cancer control 2008
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Tumeur bien différenciée opérable
hépatectomie
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PEC des TEP
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Cytoréduction tumorale
(80 – 90)% de la masse tumorale Un / plusieurs TRT: résection tumorale chimiothérapie radiofréquence chimioembolisation radiothérapie métabolique
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chimiothérapie DELAUNOIT American Jornal of Gastroenterology 2008
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Analogues à la somatostatine
Effet antitumoral: (-) les hormones à effet trophiques (-) des facteurs de croissance (-) l’angiogénèse Etude octréotide à forte doses (12 mg/j) nécrose tumoral totale Etude lanréotide à forte doses (15 mg/j) pas d’effet antitumoral American Journal of Gastroenterology ISSN
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Immunothérapie INF + SST INF + chimio
INF monothérapie dans TEP évoluée 57 patients 28% (RR ) et % ( R bio) délai de réponse effets IIaires +++ INF + SST 80 patients dans un essai randomisé INF (vs) SST (vs) INF + SST Résultats: pas de ≠ ; pas de synergie INF + chimio 4 études publiés: pas de bénéfice, plus de toxicité Delaunoit et al American Jornal of Gatroenterologie
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Radiothérapie métabolique
Destruction / radiations ionisantes vectorisée pas un analogue à la somatostatine Réponse partielle ou objective = (20 – 35)% Indiqué si échec des autres TRT Borson chazot et al HEPATO- GASTRO 2007
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Chimioembolisation (70- 100)% Contrôle du syndrome tumorale
48% de réponse partielle 52% stabilisation de la maladie Jonathan et al cancer control 2006
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Radiofréquence Nécrose tumorale Down staging
Réduction des symptômes = 95% Augmente la survie 73% à 1,5 ans
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Transplantation hépatique
300 TH pour TEP dans le monde Tx de survie à 1, 3, 5 ans = 67%, 55%, 50% Mortalité opératoire ↑ : âge, résection Tm primitive concomitante 2/3 récidive à 5 ans Indications : Tm non résécable, symptomatique jeune˂ 50ans carcinome bien ≠ Tm primitive réséqué pas de localisation extrahépatique Précis de pancréatologie 2007
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Tx réponse : 69% Durée réponse : 8 mois Médiane survie : 19 mois Précis de pancréatologie 2007
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Nouvelles thérapies Gefitinibe (inh EGFR)
SU (inh VEGFR, PDGFR, c-kit ) Sorafinibe (inh RAF kinase) Everalimus (inh mTOR) Résultats phase II encourageants American Journal of Gastroenterology 2008
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CONCLUSION Les TEP doivent être classées selon OMS
L’imagerie des TEP a fortement évolué La prise en charge relève de stratégies multidisciplinaires
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