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Pseudo-Obstruction Intestinale Chronique
Alger le K.BELHOCINE S.BRULEY DES VARANNES
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Définition Syndrome clinique évoquant une obstruction mécanique de l’intestin grêle, mais pour laquelle aucun obstacle n’est mis en évidence Affection rare + grave 8-10% des insuffisances intestinales chroniques Schuffler et al. Medicine 1981; 60:
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Historique 1958: description princeps (POICI) 1970:
(13 cas OIA « blanches ») 1970: description syndromique d’épisodes occlusifs récidivants sans substratum organique (POIC) 1997: définition d’une entité élargie (POC) Maldonado et al. Am J Med 1970; 49: Dudley et al. J R Coll Surg Edimb 1958; 3: Rudolph et al. J Pediatr Gastroenterol Nutr, :
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Epidémiologie Sex-ratio = 1/3 Affection rare
1 nv cas / an / million d’habitants Sex-ratio = 1/3 Sporadique (80% des cas) Secondaire (60%) Formes cliniques Pédiatrique: primitives, 1ère année de vie Adulte: secondaire > primitive
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motricité intestinale
Physiologie Motricité intestinale = processus hautement organisé propulser + d’absorber les ingesta élimination résidus Assurée Contractilité Musculaire(ML++) Coordonnée SNI & SNE motricité intestinale Régulée activité pacemaker cellules interstitielles
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& Nerveux & interstitiel Perturbation l’activité
Physiopathologie (1) Système musculaire & Nerveux & interstitiel Microbiote Perturbation l’activité motrice intestinale Sécrétions +Hormones + F trophiques Motiline,SMS, VIP, 5HT, NO Neurotensine, Ghrelin
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Physiopathologie (2) = PACE MAKER INTESTINAL
CELLULES DE CAJAL = PACE MAKER INTESTINAL impliquées dans la pathogénie : 48% POIC anomalies quantitatives / structurelles / distribution Mise en évidence par IHC sur biopsies (CD117, c-kit) 0% de marquage POIC secondaire Boeckxstaens GE et al.. Am J Gastroenterol 2002;97:2120–6 Stanghellini et al.Clin Gastroenterol Hepatol 2005; 3:
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Classification Neuropathie V. - périphériques - centrales Myopathie V.
- associées (uro++) - isolées Mésenchymopathie F.syndromique Vs forme isolée Atteinte acquise congénitale Primitive Vs Secondaire Krishnamurthy S, Schuffler Gastroenterology 1987;93:610–39. De Giorgio et al. Gut, :
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POIC Secondaires: POIC Primitives: Neuropathie
Atteinte des muscles lisses Connectivites , dystrophies musculaires, cytopathie mitochondriale Atteinte neurologique centrale Atteinte du SNC, dysuatonomie (Parkinson, Shy-Drager, Guillain Barré, botulisme), lésions médullaire Atteinte du plexus myentérique Paranéoplasique (Anti-corps anti-Hu), post infectieux (Chagas, EBV, CMV, VZV, rotavirus) Médicaments INH, anthraquinone, ICa, clonidine, MTX, anti-parkinsonien, opiacés, anti-cholinergiques, antinéoplasique Anomalies métaboliques Hypothyroïdie, hypo-parathyroïdie, phéochromocytome, troubles ioniques (Ca, Mg, K), maladie de Fabry, porphyrie aiguë intermittente,diabète Causes diverses sprue réfractaire, entérite radique? anorexie mentale, sarcoïdose, by-pass jéjuno-iléal, ischémie mésentérique, maladie de Crohn, diverticulose du grêle, mucoviscidose, séquelles de chirurgie viscérale, amylose, sclérodermie , connectivite POIC Primitives: Neuropathie Myopathie Rechercher cytopathie mitochondriale
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Cytopathies mitochondriales
= Dysfonctionnement mitochondries trouble oxygénation des tissus (nobles=++) conséquences délétères tissulaires et felles Syndrome MNGIE (ex POLIP S°) Mitochondrial Neuro-Gastro-Intestinal encephalomyopathy
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Neuropathies inflammatoires
Infectieuse , paranéoplasique , auto-immune Neuropathies dégénératives Aganglionnoses (congénitales) Mutation gène RET Myopathies Secondaires+++ / atrophie +fibrose de substitution Processus lésionnel (infection, inflammation) Anomalies structurelles Rôle du déficit en alpha actine à préciser! Debinski et al. Gut, 1997 Knowles et al. Gut, 2004 Smith et al Gastroenterology, 1997 De Giorgio R et al. Gastroenterology 2004
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Démarche Diagnostique (1)
1- Evoquer le diagnostic Distension abdominale : % Nausées – vomissements : 70 % Douleurs abdominales : 70 % Diarrhée : % Amaigrissement : % anorexie : % Symptômes urinaires : 15 % Autres symptômes : 25 % Présentations atypiques - Dyspepsie - SII - Constipation rebelle symptômes récidivants sans acalmie complète Femme : SR= 1/3 Age moyen lors du diagnostic : 25 à 45 ans Délai entre les premiers symptômes et la 1ère chirurgie : 6 ans ATCD de « laparotomie blanche » +++
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Démarche Diagnostique (2)
2- Exclure un obstacle mécanique ASP TDM AP FOGD + Iléocoloscopie (+ biopsies) TG et/ou entéroscanner Entéroscopies haute et basse Laparotomie exploratrice (à éviter +++) + Bx cunéiformes ou résection intestinale courte Di Lorenzo C. Gastroenterology 1999;116:980-7
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Démarche Diagnostique (3)
3- Préciser les stigmates histologiques Bx intestinales per-endoscopiques faible rentabilité ou pour pathologie sous-jacente (amylose, Mie cœliaque…) Bx cunéiformes ou sur une résection courte comportant l’ensemble de la paroi intestinale (CM & plexus myentér.) Immunohistochimie De Giorgio R. Gut 2004;53:
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Histologie standard: Immunohistologie:
Atrophie/hypertrophie/dégénérescence du tissu musculaire lisse (couche longitudinale) Fibrose Anomalies du nombre et de la répartition des neurones Infiltrats cellulaires Immunohistologie: Ac anti-neurofilament (NF): filets nerveux Ac anti-PS100: cellules de Schwann Ac anti-CD117, C-Kit : cellules de Cajal (POIC Ives : 0% fixation VS 100% POIC IIaires et les témoins) Ac anti α actine (marqueur de myopathie viscérale intestinale) Ac anti protéine Bcl-2 (marqueur de neuropathie dégénérative)
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Démarche Diagnostique (4)
Suspicion diagnostique Confirmation diagnostique 1 + 2 = éléments essentiels 3 = anomalies présentes = très évocateur de POIC absence d’anomalie n’écarte pas le diagnostic de POIC
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TDM ASP EntéroTDM Georgescu et al. J Gastrointestin Liver Dis: March 2008
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Explorations complémentaires
1- Systématiquement rechercher F.secondaire/ F.primitive ? ATCD personnels, familiaux, médicaments Examen physique complet :cardio/neuro/uro Éléments pour maladie systémique ou Kc Biologie complète Antigénémie CMV, EBV et herpes + Ac anti-nucléaires, Ac anti-Scl-70 anticorps anti-neurones (Hu)
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Atteinte extra-digestive
2- Examens spécifiques Atteinte extra-digestive Electromyogramme Bilan urodynamique Recherche de cytopathie mitochondriale (si S.neurolog ou M.strié +++++ Activité/mutation thymidine Phosphorylase) Manométrie
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Manométrie du grêle Organisation de l’activité motrice IG PP et interdigestive Phase interdigestive = MOTRICE phase de propagation du bol alimentaire caractérisée par le complexe moteur migrant : CMM divisée en 3 phases Phase III = péristaltique = contractions propagées Phase post-prandiale contractions peu ou pas propagées Brassage Stanghellini et al. Gut, 1987 Coffin et al. Am J Physiol, 1994.
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Critère majeur = PAS DE PHASE III sur 24 h
Critères mineurs= PHASES III rares et anormales Absence de motricité post-prandiale Contractions Anormales (en salves , le rythme « minute ») NORMAL = RECONSIDERER LE DIAG Œsophage: inconstantes, non spécifiques. Pathologique dans 70% des cas Estomac: mal connues Côlon: mal connues Anus: inconstantes, non spécifiques Normale dans 89% des cas Pathologique en cas d’aganglionose
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INTERET MANOMETRIE GRELE
Anormale en cas de POIC Contractions PP prolongées non propagées 1- oriente le diagnostic 2-suspecte obstruction mécanique INTERET MANOMETRIE GRELE 3- distingue le type POIC NEUROGENE - Contractions d’amplitude N non coordonnées , non propagées ou anormales - Motricité PP = 0 POIC MYOGENE - Contractions d’amplitude faible ou =0 - Hypomotilité coordonnée Verne GN et al. Dig Dis Sci 1995;40: Stanghellini Gut 1987
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Complications liées aux manifestations extra-digestives
Histoire naturelle POIC Formes latentes Formes patentes Complications liées à la NP (sepsis, thrombose, hépatopathie métabolique) Complications liées aux manifestations extra-digestives & étiologie de la POIC Évolution indolente Vers Insuff.Intest. Joly et al
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Mortalité: 52% à 5 ans (GC/CMM=0/intol alim/ Neuro)
Recours à la NPAD: 20–50% à 10ans Faure et al. Dig Dis Sci 1999 Scolapio et al. Mayo Clin Proc 1999
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TRAITEMENT Palliatif Améliorer symptômes
Assurer un support nutritionnel adéquat Restaurer motricité intestinale
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Nutrition Nutrition entérale Nutrition parentérale à domicile
Régime pauvre en fibres Régimes pauvres en graisse Fractionnement des repas Alimentation mixée suppléments électrolytes, vitamines, minéraux Nutrition entérale Nutrition parentérale à domicile Echec N. orale et entérale ou si dénutrition sévère Définitive+++ Effet sur SF 20 – 50 % adults ; 60 – 80 % enfants
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Traitement médical OCTREOTIDE
Modification Pharmacologique de la motricité : PROKINETIQUES Induire activité type II antidopaminergiques ( métoclopramine,dompéridone) cholinergiques Déclencher activité type III Motiline -like (érythromycine ) somatostatine OCTREOTIDE
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Traitement médical 1-Prokinétiques = Métoclopramide et Dompéridone :
Efficacité variable / limitée : œsophage, estomac et grêle tentés, seuls ou en association Camilleri M et al. Gastroenterology 1989 Von der Ohe et al. Gut 1995 2-Antibiotiques : Traitement séquentiel Attar A et al. Gastroenterology 1999 3- Restauration Motricité = octréotide* / Erythromycine* 4- autres…………….(Etudes randomisées POIC? Effets secondaires!) * Prostigmine : Inhibiteur de la cholinestérase (Olgivie) accès aigus Pasha et al.Gastroenterology 2006 Ponec et al.NEJM 1999 * Tegaserod: Agonistes des récepteurs 5-HT4 Favorise vidange gastrique (Gp) et transit grele et colon (SII) Disponibilité!!!! Prather el al. Gastroenterology 2000
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Traitement chirurgical
Décompression intestinale (Gastrostomie d’aspiration +Jéjunostomie d’alimentation) (ou endoscopique) - Chirurgie palliative : Dérivations Résections intestinales (enterectomies partielles) POIC sévère réfractaire au traitement médical Masetti, Di Benedetto et al. 2004
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Transplantation intestinale
Indications - Insuffisante Intestinale permanente - mise en jeu du pronostic vital liée à la NP - NP compromise (perte d’abord vasculaire) Registre international TI (N=989/61 centres) POIC = 8% indications Résultats dans la POIC - survie patient: 77% à 1 an survie greffon: 66% à 1 an Masetti, Di Benedetto et al. 2004 Grant et al. 2005
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Perspectives thérapeutiques
5-HT4 agoniste + opioides (Foxx-Orenstein et al . Am J Physiol 1998, 275:G979-G983) Ghrelin rôle prokinétique / oréxigène F. Neurotrophique (dim neurodégeneration) Stimulation électrique (Andersson S et al. Neurogastroenterol Motil 2006; 18: )
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d’occlusion intestinale
CAT Signes chroniques d’occlusion intestinale Suspicion POIC TG, TDM, Endos, Chir Exclure un obstacle mécanique Retenir POIC Histologie/Manométrie F.Cliniques Etio/Assoc Explo.systématiques Explo. spécifiques Traitement étio/sympto HN/ Evolution
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Conclusion Affection rare, grave, hétérogène
Diagnostic difficile, retardé Éliminer un obstacle en évitant la chirurgie Traitement symptomatique et nutritionnel Avenir: Physiopathologie/ classification EndoBx (mucosectomie/endomicroscopie++) Intérêt de nouvelles thérapies cellulaires
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