TROUBLES MOTEURS DE L’ŒSOPHAGE CERVICAL

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1 TROUBLES MOTEURS DE L’ŒSOPHAGE CERVICAL
XIIIème Séminaire Atelier National de Formation en HépatoGastroentérologie MAI 2010 TROUBLES MOTEURS DE L’ŒSOPHAGE CERVICAL FELIGHA A., AISSAOUI M. Service de Gastro-entérologie Hôpital BEO

2 Plan I. Introduction II. Anatomie III. Physiologie IV. Enquête étiologique V. Les étiologies V.1.Affections neuromusculaires V.2.Dysfonctionnement du sphincter supérieur de l’œsophage et reflux gastro- œsophagien V.3.Diverticules pharyngo- œsophagiens et sphincter supérieur de l’œsophage V.4. Le spasme du crico-pharyngien VII. La prise en charge VIII. Conclusion

3 Introduction Les troubles moteurs de d’œsophage cervical: l’ ensemble des affections responsables d’un dysfonctionnement du SSO, à l’origine d’une dysphagie haute Souvent neurologiques: dégénératifs, accidentels(AVC)ou séquellaires Peuvent être d’origine musculaire: myopathies Juillet S. MATECKI Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes

4 Anatomie A. Anatomie générale: L’œsophage cervical :5cm
Débute au niveau de la jonction pharyngo- œsophagienne ,en regard C5-C6 =15 cm de L’AD Fixé au cartilage cricoïde par le muscle crïco-pharyngien et par les fibres circulaires externes de l’œsophage Limites :en arrière: le plan vertébral en avant :la trachée latéralement :les lobes thyroïdiens Juillet S. MATECKI Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes

5 Anatomie B. Anatomie fonctionnelle: SSO
Constitue la musculature de la bouche de killian ( crïco-pharyngien+) Zone de haute pression luminale , 2 -3cm de long La fonction du sphincter : le crcïo-pharyngien les fibres obliques ascendantes du constricteur inférieur du pharynx partie inférieure de la tunique musculaire circulaire de l’ œsophage 02 sites privilégiés de naissance des diverticules Juillet S. MATECKI Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes

6 cortex Branche maxillaire du trijumeau Glosso-pharyngien interneurones dorsaux Nerf laryngé sup du X (faisceau solitaire) Programmation Interneurones ventraux (région du noyau ambigu) Distribution du programme Informations sensitives Glosso-pharyngien pneumogastrique Bucco-pharyngo- œsophagiennes Pharynx SSO Contrôle nerveux

7 Le contrôle nerveux de la déglutition
Juillet S. MATECKI Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes

8 PHYIOLOGIE Le SSO: au repos Normalement fermé
Empêche l’air de pénétrer dans l’estomac Zone de haute pression (pic= mmHg) Chaque déglutition est suivie d’une relaxation brève: ouverture complète et fermeture rapide Juillet S. MATECKI Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes

9 Le SSO: lors de la déglutition:
Inhibition temporaire du tonus basal médiée par le nerf X Baisse passagère de la pression intra luminal du SSO => brève relaxation (0,5sec ) La paroi post du SSO s’aligne sur la paroi post de l’ hypopharynx et de l’œsophage cervical, dés que le bolus a remplis l’œsophage cervical Hors la déglutition le SSO se relâche légèrement: éructation, vomissements Juillet S. MATECKI Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes

10 Evénements moteurs œsophagiens
Juillet S. MATECKI Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes

11 Clinique 1.L’ interrogatoire:
Le mode d’installation , l’importance et l’évolutivité Le contexte médical: HTA, pathologie endocrinienne Antécédents familiaux de pathologies héréditaires musculaires Signes associes: dysphonie , dysarthrie, ptosis, troubles respiratoires ou autre signes neurologiques Presse Med 2001;

12 Clinique 2.Signes fonctionnels: La dysphagie haute:
Blocage des aliments dans la région cervicale basse Déglutition répétées d’une même bouchée Reliquats alimentaires pharyngés Rumination Voix gargouillante, humide Les fausses routes: nasales Les pneumopathies de déglutition Perte pondérale (> 10% signe de gravité) Presse Med 2001;

13 3.L’examen clinique: 5 temps 3.1Examen neurologique :
Evalue la vigilance et compréhension Troubles de la motricité générale et de la posture Exploration des troubles neurologiques de la phase oro-pharyngée de la déglutition Troubles de relaxation du SSO: stase salivaire +++ Paralysies unilatérales des paires crâniennes (V, VII, IX-X, XI, XII) Presse Med 2001;

14 Clinique 3.2 Examen oro-pharyngé: Recherche une lésion associée
Evalue la motricité et la sensibilité Stase salivaire 3.3 Examen respiratoire: Troubles respiratoires associés Complication :pneumopathie d’inhalation 3.4 Examen du cou : Presse Med 2001;

15 3.5 Les essais alimentaires: Réalisés par l’orthophoniste
Visualise: difficultés liées à la posture ou la motricité qualité du temps volontaire de la déglutition déclanchement du temps pharyngé déglutitions répétées de la même bouchée: diminution des capacités propulsives du pharynx difficulté de franchissement de la bouche de l’ œsophage Presse Med 2001;

16 Explorations 1.la manométrie
On utilise la sonde à manchon (Deut-Sleeve) conformation anatomique plus favorable à l’ asymétrie du SSO et au mouvement d’ ascension laryngée, en association à des capteurs électroniques sur( SSO et à3,6,9cm au dessus) qui ont une rapidité d’enregistrement plus adaptée à la musculature striée(Solid state manometry) 2010 Elsevier SAS; B- 10

17 la coordination du temps pharyngo- œsophagien
Intérêts: l’enregistrement des variations de la pression (larynx , SSO, SIO) au repos et au cours de la déglutition la coordination du temps pharyngo- œsophagien la motricité du corps œsophagien Limites: le degré de propulsion pharyngée L’ouverture du SSO l’élévation laryngée La manométrie n’est pas un examen très performant pour l'étude du pharynx et du SSO 2010 Elsevier SAS; B- 10

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19 image qualitative très visuelle du processus de déglutition
2.Radio -cinéma: image qualitative très visuelle du processus de déglutition la détermination des asynchronismes pharyngo-œsophagien et visualisation d’ un défaut d’ouverture du SSO Limites: la valeur des pressions, ou la force des contractions Intérêt: indication d’un traitement chirurgical du SSO 2010 Elsevier SAS; B- 10

20 3.Le transit pharyngo- œsophagien:
L’étude radiologique dynamique de la déglutition Permet d’éliminer les anomalies anatomiques (diverticules, membranes) Anomalies f (x) du SSO: Ouverture incomplète Ouverture retardée Fermeture prématurée Fermeture incomplète Détecte les inhalations 2010 Elsevier SAS ; A-30

21 2010 Elsevier SAS ; A-30

22 2010 Elsevier SAS ; A-30

23 Voie endoscopique sous AG ou par transcutanée
3. EMG pharyngé: Voie endoscopique sous AG ou par transcutanée Difficile à réaliser( localisation du muscle cricopharyngien ) Diagnostic: pathologie musculaire ou neurologique Diagnostic de certitude d’une achalasie: absence d’inhibition de l’activité électrique à la déglutition Le repérage du muscle avant injection de toxine botulique. Presse Med 2001;

24 4. Biopsie du crico-pharyngien
Réalisée lors d’une myotomie du muscle crico-pharyngien Recherche d’une myosite ou d’une myopathie Nécessite une bonne connaissance de ce muscle par l’anatomopath, toujours associée B(x) du quadricipitale ou deltoïdienne. Presse Med 2001;

25 Etiologies A. Affections neuromusculaires B. Dysfonctionnement du SSO et RGO C. Diverticules pharyngo- œsophagiens et SSO D. Le spasme du crico- pharyngien

26 A . Affection neuromusculaires
Tableau 1:Affections neurologiques et musculaires pouvant entrainer un dysfonctionnement du SSO Maladies du SNC Maladies du SNP Maladies de la jonction myoneurale Maladies musculaires S LA Sclérose en plaque Atteintes vasculaires ou tumorales du tronc cérébral Syndrome de shy drager Maladie de parkinson Chorée de huntington schizopyrénie -Syndrome de Guillain Barré -Poliomyélite bulbaire -Lésion vagale -Lésions récurrentielle -Diphtérie -Tétanos -botulisme -Myasthénie grave -Dermatomyosite -Polymyosite -Dystrophie myotonique -Dystrophie oculo-pharyngée

27 Dégénérescence progressive des motoneurones du cerveau ,
A.1.Les maladies du SNC .1.SLA: Dégénérescence progressive des motoneurones du cerveau , tronc cérébral, la moelle (atteinte motrice pure) Glosso-pharyngée: relâchement anormal ou absent du SSO et des fausses routes Autres signes bulbaires (dysphonie, dysarthrie) L’évolution rapide vers l’extension( muscles respiratoires) 2010 Elsevier SAS; B- 10

28 40% des patients sont dysphagiques , 2 -3J suivant
.2. AVC: 40% des patients sont dysphagiques , 2 -3J suivant Atteintes plus fréquentes: AVC tronculaires, hémisphériques bilatérales, même une hémisphérique unilatéral (hémisphère dominant ) SSO: ouverture tardive, trop courte avec fermeture en per déglutition Normalisation: 02 semaines Presse Med 2001;

29 .3. La maladie de parkinson:
50-90% des patients présentent des troubles de la déglutition Troubles de relaxation du SSO(formes avancées) Altération des structures suprabulbaires L-dopa améliore inconstamment la dysphagie Presse Med 2001;

30 .1. Paralysie des nerfs crâniens:
A.2. Les maladies du SNP .1. Paralysie des nerfs crâniens:  Surtout paralysie du X unilatérale Explorer tout le trajet du X ++au niveau de la base du crâne par un scanner La paralysie du X: tumorale: neurinomes, métastases neuropathies périphériques: neurosarcoïdose, diabète traumatiques: chirurgie carotidienne Presse Med 2001;

31 A.3. Les affections de la jonction neuromusculaires :
La myasthénie   Liée au défaut de transmission neuromusculaire ,d’origine AI Parésie musculaire à plusieurs niveaux (buccal et pharyngé ) Hypo contractilité du SSO et tous les muscles striés Le caractère variable, aggravé par la fatigue Diagnostic: présence bloc neuromusculaire sur l’EMG l’existence d’AC anti anticholéstérasique test thérapeutique (prostigmine) Presse Med 2001;

32 A.4.Les maladies musculaires
.1. La maladie de Steinert : Maladie musculaire familiale héréditaire La musculature striée du pharynx , l’œsophage (1/3sup), et muscles lisse (Parésie, atrophie et myotonie) Le SSO: se ferme tardivement, reste ouvert après la déglutition L’atteinte du corps œsophagien et du SIO: hypo contractilité , acontractilité ,contraction tertiaire Diagnostic : B(x) du muscle cricopharyngien diagnostic génétique Presse Med 2001;

33 .2. La dystrophie musculaire oculopharyngée
Myopathie congénitale à transmission autosmale dominante, (l’âge de 50 ans) Dysphagie par atrophie du SSO +++(hypotonie/ relâchement incomplet ) L’association dysphagie – ptosis est très évocatrice Diagnostic : B(x) du muscle cricopharyngien diagnostic génétique Presse Med 2001;

34 .3. Les myopathies mitochondriales:
Atteinte globale des muscles impliqués dans la déglutition Les troubles de la déglutition :douleurs en fin des repas et une fatigabilité à la déglutition Atteinte possible du SIO Le diagnostic: B(x) du muscle cricopharyngien Presse Med 2001;

35 .4. Les dermatomyosites/ polymyosite:
La dysphagie est le témoin d’une forme sévère (atteinte pharynée) Dysfonctionnement du SSO: relâchement incomplet hypotonie béance complète Corticothérapie peut avoir un effet favorable 2010 Elsevier SAS; B- 10

36 B . Dysfonctionnement du sphincter supérieure de l’œsophage et RGO
Fréquence accrue des contractions prématurées du SSO Transit pharyngo- œsophagien: l’encoche post du SSO réapparaît avant que la contraction péristaltique de l’hypopharynx ait atteint la zone d’hyperpression 2010 Elsevier SAS; B- 10

37 C . Diverticules pharyngo-oesophagiens et SSO
.1. Le diverticule de Zenker Hernie de la muqueuse pharyngée, survenant à travers une zone de faiblesse postérieure Stase pharyngée isolée: signe de marée SSO: s’ouvre normalement mais trop brièvement(lors de l’ appariation des contractions pharyngées qui viennent alors buter sur l’obstacle sphinctérien) Presse Med 2001;

38 D . Pseudoachalasie ou spasme du SSO
Sujet âgé (fibroscopie normale),Stase hypopharyngée Involution des muscles du SSO(ouverture incomplète) Transit pharyngo - œsophagien: l’encoche postérieure du SSO ne s’efface pas pendant la déglutition Confirmation du diagnostic par radiocinéma: défaut isolé de relaxation et d’ouverture du SSO Traitement est chirurgical 2010 Elsevier SAS; B- 10

39 Prise en charge A. Conseilles diététiques B. Rééducation C. Dilatation endoscopique du SSO D. Injection des toxines botuliques  E. Myotomie du SSO

40 A. Les conseils diététiques
Nutrition orale est possible: Adaptée aux mécanismes de la dysphagie pour éviter l’inhalation et la dénutrition de l’ouverture de la SSO alimentation semi-liquide ou liquide Adaptée au goût du patient pour le maintien du plaisir de manger Surveillance: l’évaluation de la ration calorique poids épisodes d’encombrement broncho-pulmonaires Persistance de troubles de la déglutition( >15 jours ) gastrostomie, la sonde nasogastrique 2010 Elsevier SAS; B- 10

41 B. La rééducation Doit être précoce , Se fait par un orthophoniste
Objectif :maintenir une autonomie et une alimentation orale le plus long temps possible 02étapes: Travail sans aliments Travail sur la prise alimentaire Le pronostic: type de la maladie, l’état psychique du malade La kinésithérapie bronchique 2010 Elsevier SAS; B- 10

42 C. la dilatation endoscopique du SSO
Efficace sans complication notable, mais effet transitoire Ballon de dilatation pneumatique Rigiflex sous anesthésie générale chez un patient intubé L’indication idéale :limitation isolée de l’ouverture du muscle crico-pharyngien sans trouble de la propulsion oropharyngée. Bonne réponse :élément en faveur d’une bonne réponse à la myotomie

43 D. l’injection intrasphinctérienne de toxine botulique
70-100% de bons résultats, durées de réponse de3-4 mois Sous contrôle EMG ,voie externe ou endoscopique (25à50U du botox ,80à120Udu dysport) ,sous AG Complications: involutions fibreuses du cricopharyngien Aggravation temporaire la dysphagie Indication: achalasie du SSO du vieillard 2010 Elsevier SAS; B- 10

44 D. La myotomie du sphincter supérieur de l'œsophage
La myotomie du SSO: le muscle crico-pharyngée les derniers centimètres du constricteur inférieur du pharynx les premiers centimètres de l'œsophage cervical Myotomie extra-muqueuse, faite par voie cervicale. Rarement par voie endoscopique au laser L’objectif :supprimer l’obstacle constitué par le SSO 2010 Elsevier SAS; B- 10

45 Complication: rares paralysies récurrentielles fistules pharyngées
pneumopathies d’inhalation Indications: Achalasie du SSO Diverticule de Zenker Certaines pathologies musculaires Une alternative au traitement chirurgical du diverticule de Zenker est la myotomie endoscopique au laser CO2 ou pince automatique 2010 Elsevier SAS; B- 10

46 CONCLUSION Les troubles moteurs de l’ œsophage cervical sont rares par
rapports aux troubles moteurs du corps et du SIO Les étiologies sont essentiellement neurologiques L’exploration f(x) repose avant tous sur l’observation de la déglutition La manométrie a une place dans l’exploration du corps et le SIO , mais explore mal le SSO