02/2001 femme, 70 ESSOUFFLEMENT * maladie de von Recklinghausen

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1 02/2001 femme, 70 ESSOUFFLEMENT * maladie de von Recklinghausen * crise d’asthme en 2000 ex-fumeuse (stop 2000) médic. lipanthyl; duovent AD à la demande examen : 66 kg/1m52 neurofibromes cutanés

2 Rx thorax : N EFR : N CV 2,20l (104%) VEMS 1,69L (103%)
sR 0,92 (nl 0 -1) TCO 77% prédit Plan : persévérer dans un arrêt définitif du tabac duovent à la demande

3 09/2002 ESSOUFFLEMENT HTA  bêta-bloquant
examen : rares craquements bibasaux EFR : N Effort Watts V02 Max ml/min. (prédit ) Sa 02 97% repos - perte de signal à l’effort FC Max 94/min. (prédit 162) (bêta-bloquant) Plan : stopper bêta-bloquant ( zestril) exercice physique régulier

4 10/2003 prothèse totale genou D  aucune complication
03/2005 ESSOUFFLEMENT Echo CG (12/2004) : N (légère dysfonction diastolique VG) Trait. empirique symbicort 2 x 1/j  inefficace

5 03/2005 examen : craquements bibasaux francs
(suite) CYANOSEE SaO2 : 74% Gazo : pH 7,45 paCO2 32, paO2 34,4  hospitalisation

6 03 – 04/2005 angio CT thorax : pas d’embolie pulmonaire
emphysème léger biologie : N EFR : déficit obstructif léger (VEMS 77% prédit) très nette  TCO (39% prédit)

7 04/2005 echo CG : PAPs estimée à 55 mm Hg
(suite) cavités droites non dilatées dysfonction diastolique du VG TEE : idem; foramen ovale non perméable cathé D : PAP 66/17/34 sans O2 PAPo 8 58/17/33 avec O2 53/12/31 avec O2 + test NO

8 04/2005 biologie auto-immune : négative
(suite) sérologie HIV : négative PSG : AI = 0; HI = 10/h sous O2 6l/min. proBNP : 572 6 MWT : 158 m sous O2 6l/min. (moyenne prédite 487 m)

9 04/2005 Conclusion : HTAP primitive (pas de prise (BPCO légère)
(suite) d’anorexigène) (BPCO légère) Traitement : O2 6l/min. (convention) sintrom lasix zestril (HTA) atrovent AD à la dem. (BPCO)

10 05/2005 Expert HTAP  bosentan (tracleer)
A 3 mois PAPs 66  45 mm Hg WMax 0  20 Watts 02/2006 Légère dégradation : ajout treprostinil inhalé (remodulin)

11 03/2006 Dyspnée aiguë  USI Effet secondaire du remodulin ?  stop 06/2006 Toxicité hépatique majeure  stop tracleer 11/2006 Fracture col fémur D  intervention  décès per-opératoire (embolie pulmonaire massive ?)

12 HTA primitive Définition : HTAP (PAP moyenne > 25 au repos ou > 30 à l’effort) exclusion cardiopathie (yc congénitale) maladie respiratoire chronique connectivite maladie thrombo-embolique Etiologie ? Facteurs de risque : anorexigènes HT portale; infection HIV; cocaïnomanie; histoire familiale

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14 Diagnostic :. difficile (délai moyen 2 ans depuis le début des
Diagnostic : difficile (délai moyen 2 ans depuis le début des symptômes) DYSPNEE douleurs thoraciques, syncopes, phénomène de Raynaud écho CG Pronostic : mauvais : survie médiane = 2 ans et demi

15 REGISTRE NATIONAL DE L’HTAP EN FRANCE
674 patients enregistrés 10/2002  10/2003 définition : PAP moyenne > 25 mm Hg au repos âge moyen 50 ans HTAP idiopathique (39%), sur connectivite (15%), sur… PAP moyenne 55 mm Hg conclusion : l’HTAP est souvent diagnostiquée TARDIVEMENT Humbert et al Am J Respir Crit Care Med

16 Traitement 1) Transplantation : cœur – poumons, mono ou bipulmonaire 2) Vasodilatateurs : (analogues de la prostacycline) a) epoprostenol en perfusion IV continue - efficace : augmente la survie des patients en attente de transplantation permet de postposer la transplantation pour de longues périodes dans > 2/3 des cas - inconvénients : cathéter central à demeure, placé chirurgicalement tolérance  augmentation régulière des doses indispensable

17 b) treprostinil en sous-cutanée
- efficace : cf. epoprostenol - inconvénient : douleur localisée (arrêt de traitement dans 8% des cas) c) iloprost en inhalation 6 à 12 inhalations/jour  difficilement compatible avec une vie sociale active d) beraprost per os utilisable dans les formes modérées d’HTAP

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19 3) Antagonistes des récepteurs de l’endothéline
ex. bosentan : au départ, considéré comme efficace uniquement dans les formes modérées d’HTAP actuellement, utilisé également dans les formes sévères d’HTAP risque d’altération des tests hépatiques

20 BOSENTAN COMME TRAITEMENT DE PREMIERE INTENTION
169 patients avec HTAP idiopathique 1 an ans bosentan % % survie prédite sans traitement 69% % Mc Laughlin Eur J Clin Invest

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22 IPPH Study Group N Engl J Med 1996; 335 : 609 – 616
- 95 HTAP  versus 355 contrôles (appariés pour le sexe et l’âge) - anorexigènes (surtout (dex) fenfluramine) odd ratios prise anorexigène (30/95 versus 26/355) prise au cours de l’année précédente prise pendant > 3 mois fenfluramine = FENTRATE RETARD, PONDERAL UNICAPS Dexfenfluramine = ISOMERIDE

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