Carcinome Hépatocellulaire Sans Cirrhose

Présentation au sujet: "Carcinome Hépatocellulaire Sans Cirrhose"— Transcription de la présentation:

1 Carcinome Hépatocellulaire Sans Cirrhose
Valérie Paradis Sce Anatomie Pathologique, Beaujon Inserm U773 CRB3 Bichat Beaujon

2 Foie Normal Hépatopathie chronique SANS cirrhose
CHC Sans Cirrhose Foie Normal Hépatopathie chronique SANS cirrhose

3 CHC & Foie Normal

4 CHC FIBRO-LAMELLAIRE

5 CHC Fibro-lamellaire Entité ancienne, rare (0.5 – 2%)
Sujet jeune ans H = F Sans distribution géographique ou ethnique particulière Symptomatologie clinique peu spécifique Douleur, fatigue, asthénie, hépatomégalie… Syndrome de masse, obstruction biliaire AFP normale (90%) Edmonson 1956 J Dis Child

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7 La définition du CHC fibro-lamellaire est morphologique

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9 Un CHC Particulier Tumeur agressive
Métastases ganglionnaires (70%), péritonéales, envahissement vasculaire (40%), rupture capsulaire Récidive fréquente (extra-hépatique +++) Meilleur pronostic que l’ensemble des CHC Survie à 5 ans variable: 15-76% (résécabilité) Foie sain, Sujet jeune Discordances (Séries limitées, hétérogènes)

10 CHC «Conventionnel» avec Composante Fibro-lamellaire
40 patients, âge médian 22 ans (9-65)

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12 10 patients avec CHC « mixte », Foie NT peu modifié, Récidive (7/10)

13 CHC & Foie Normal

14 Transformation Maligne d’un Adénome Hépatocellulaire
Evénement rare d’une tumeur rare Auteur Année Nb patients Adénomes dégénérés % Dokmak S 2009, Gastroenterology 122 10 8% Bioulac Sage P 2009, Hepatology 128 6 5% Deneve JL 2009, Ann Surg Oncol 124 5 4% Zucman J 2006, Hepatology 96 6% TOTAL 470 27

15 Adénomes Hépatocellulaires
Tumeurs bénignes ♀ jeunes, Contraception orale Foie sain Transformation maligne Taille (> 5 cm) Sous-type AHC Activés β-caténine Télangiectasiques Aggressive stratetygy that leads to remove almost all adenomas Dokmak S et al Gastroenterology 2009, Bioulac-Sage Hepatology 2009

16 Incidence Transformation Maligne Beaujon 1993 – 2008, 218 patients
Femme 4 % Homme 47 % Avec CHC Avec CHC 16

17 Sexe Masculin : Un FDR de Transformation Maligne
Série chirurgicale (25 patients, 17 hommes) Facteurs de risque dans 65% des cas (11/17) Androgènes (3) Séroconversion VHB (1) Syndrome métabolique (5), Diabète (6) Sous-type Adénomes Activés β-caténine (82%, 14) Télangiectasiques (10), Atypies cyto-nucléaires (3)

18 Caractéristiques CHC / Adénome
Différenciation tumorale Bien différencié (22, 87%) Invasion Vasculaire (3, 12%) AH 15, 18 et 19 cm

19 Mode de Transformation Maligne
Macroscopique (7 cases, 28%) Microscopique (18 cases, 72%) Glypican-3 Glypican-3

20 Micro-foyers tumoraux multiples disséminés, 16/17 H
GPC-3 Micro-foyers tumoraux multiples disséminés, 16/17 H

21 Le Foie Non Tumoral Normal (11, 44%) Stéatofibrose (8, 32%, dont 7 H)
Stéatose (2), NASH (3) Stéatofibrose (3) 2 stade 1, 2 stade 2 Lésions vasculaires (2) HNR, VPO Adénomatose hépatique (2) Micro-foyers stéatosiques

22 CHC sur Hépatopathie CHRONIQUE Sans CIRRHOsE

23 Cancérogenèse hépatique
Foie normal Cirrhose CHC

24 Etiologies Multiples Virales Toxiques Surcharges Auto-immunes
VHC, VHB Toxiques Alcool, … Surcharges Hémochromatoses,… Auto-immunes Syndrome Métabolique Incidence 

25 Syndrome Métabolique Présence d’au – 3 FDR « NAFLD »
Obésité centrale Hypertension Hypertriglycéridémie HDL-cholestérol bas Hyperglycémie « NAFLD » Obésité et Diabète FDR de CHC Sd défini par la présence de 5 facteurs On peut parler de sm qd au moins 3 Calle EE et al NEJM 2003, Larsson SC et al British J Cancer 2007, El-Serag HB Gastroenterology 2004

26 CHC associé au SM 31 patients CHC Age moyen 67 ans, 30 H / 1 F
IMC 30 [IMC >25 (81%)], Diabète (77%) CHC Découverte fortuite (55%) Taille moy cm, Unique (78%) CHC bien différencié (65.5%) Invasion vasculaire (45%), satellite nodules (35.5%) Paradis V et al Hepatology 2009

27 Foie Non Tumoral p<0.001 p<0.001 Paradis V et al Hepatology 2009

28 Série chirugicale rétrospective CHC (807)
Kawada N et al J Gastroenterol 2009 Série chirugicale rétrospective CHC (807) 566 HCV+ (70%), 126 HBV+ (16%), 24 HBC+/HBV+ (3%), 91 – (11%) 8 NASH (1%) 75% (6/8) sans cirrhose vs 55% (255/566) HCV+

29 Groupe 1 (F>3) CHC modérément différencié sur cirrhose

30 Groupe 2 (F<2): CHC bien différencié sur foie stéatosique

31 Pronostic Série 40 patients Morbidité post-opératoire: 48%
Complications sévères (28%), Influencées par l’âge Mortalité post-opératoire (3 mois): 13% Age, Cirrhose ou NASH (stéatose > 50%) Récidive tumorale :40% (suivi moyen 33 mois) Survie globale 87% (1 an), 79% (3) & 70% (5)

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33 Conclusions CHC Sans Cirrhose
Foie sain CHC fibro-lamellaire Entité particulière (Pathologie pédiatrique) Transformation maligne d’un adénome hépatocellulaire Taille (> 5cm), Sous-type (activé β-caténine) Sujet masculin Associé au syndrome métabolique (Foie pas « très sain »)

34 Conclusions CHC Sans Cirrhose
Hépatopathie chronique NON cirrhotique VHB Syndrome métabolique 2/3 sans fibrose extensive Tumeurs bien différenciées « Bon Pronostic » Sélection (facteurs de co-morbidité) ± Préparation patients (Aspect foie NT et Etendue résection)

35 Merci de votre attention