Pathologies Neurologiques 2

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1 Pathologies Neurologiques 2
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2 Plan: Maladie de Parkinson Maladie d’Alzheimer Céphalées, Migraine
Sclérose en plaque Méningites Épilepsie (Creutzfeldt-Jakob) SLA Polyneuropathies Syndrome de Guillain Barré Paralysies faciales Myopathies Myasthénie

3 Sclérose Latérale Amyotrophique
Maladie de Charcot Maladie dégénérative du motoneurone (1er et 2ème)

4 Épidémiologie I=1,5/100 000h Débute entre 40 et 70 ans
Sporadique mais qq formes familiales

5 Signes cliniques 1er motoneurone: Syndrome pyramidale
Hypertonie (spastique) ROT vifs Babinski Atteinte bulbaire/pseudobulbaire 2ème motoneurone: Syndrome neurogène périphérique Amyotrophie Fasciculations/crampes Diminution des ROT

6 Évolution/complication
Le handicape s’installe rapidement Atteinte bulbaire: fausses routes Atteinte respiratoire… Décès en 2 à 4 ans…

7 Traitement Prise en charge pluridisciplinaire… Médecin traitant
Neurologue Pneumologue Assistante sociale Patient Psychiatre psychologue Associations Orthophoniste ORL

8 Traitement (2) Traitement de fond: Rilutek ® (riluzol)
Augment la durée de vie de 2 mois environ… Ventilation non invasive/trachéotomie Traitement symptomatique

9 Introduction à l’ENMG Étude du système nerveux périphérique
Stimulation/détection: Vitesse de conduction Amplitude Détection de l’activité musculaire spontanée: Au repos A l’effort Recherche d’un bloc de conduction

10 Introduction à l’ENMG (2)
Atteinte démyélinisante: diminution de la vitesse de conduction Atteinte axonale: diminution de l’amplitude Atteinte de la jonction neuro-musculaire: bloc neuro-musculaire Atteinte musculaire: tracé riche à l’effort Atteinte neurogène: fibrillation au repos, tracé pauvre à l’effort

11 Polyneuropathies Atteinte symétrique longueur dépendante
Axonales: diabète, alcool, carence en vitamine B1, CMT (Charcot Marie Tooth) Démyélinisante: SGB, CMT

12 Syndrome de Guillain Barré
Polyradiculonévrite aigue (PRNA) Maladie dys-immunitaire déclanchée par une infection (Mycoplasme, Campylobacter CMV ect..) ou une vaccination I= 1 à 2/ h

13 Signes cliniques 3 phases: ROT abolis
Phase d’installation du déficit moteur +/- sensitif ascendant (en < 1 mois) Phase de plateau (jours mois…) Phase de récupération (complete dans 85% cas) ROT abolis Gravité liée au troubles de la déglutition, l’atteinte respiratoire et les complications de décubitus

14 Traitement Immunoglobulines polyvalentes Échanges plasmatiques
TTT symptomatique: Assistance ventilatoire Prévention des complications de décubitus+++

15 Paralysie faciale Périphérique Facial sup et inf Centrale
Signe de Charle-Bell Hyposethesie zone Ramsay-Hunt Agneusie 2/3 ant langue Centrale Faciale inf Dissociation automatico- volontaire VS

16 Paralysie faciale périphérique

17 Étiologies Centrale: atteinte de la voie pyramidale à destination de la face (AVC, tumeurs ect…) Périphérique PF « a frigoré » bénigne (origine virale?) Lésion du noyau du VII ou du nerf lui même Lésion du du TC (AVC, tumeur…) Pathologie parotidienne

18 Myopathies Dystrophies musculaires Myopathies métaboliques
Myopathie de Duchenne Dystrophie myotonique de Steinert Handicap progressif, Atteinte cardiaque Myopathies métaboliques Glycogénoses Mitochondriopathies Myopathies acquises Hyperthyroïdie Stéroïdienne alcoolique

19 Myasthénie Atteinte de la jonction neuromusculaire
Maladie autoimmune (anticorps anti récepteur de l’acétylcholine) Fatigabilité à l'effort Variabilité Musculature oculaire +++ (ptosis, diplopie)

20 Évolution/complication
Poussés plus ou moins graves gravité: troubles de la déglutition, de la respiration (réanimation) Souvent associé à un Thymome +/- malin

21 Traitement Symptomatique TTT de fond: immunosupresseurs Thymectomie
Anticholinesterasiques:Mestinon ®, Mytélase ® Ig IV ou échanges plasmatiques TTT de fond: immunosupresseurs Corticoides Imurel ®, Cellcept ® Thymectomie

22 Cas cliniques

23 Mr Y 65 ans Hémiplégie droite+aphasie apparaissant pendant un repas
Diagnostic le plus probable? Que faut il faire?

24 Mme X 23 ans paralysie faciale inférieure constatée au réveil
Diagnostics possibles? Que faut il faire?

25 Mr W 22 ans, perte de connaissance, secousses musculaires qq sec puis respiration bruyante
Diagnostic le plus probable? Que faut il faire?

26 Mme Z 36 ans, Migraineuse, céphalée brutale, horriblement douloureuse, inhabituelle, avec malaise et vomissement Diagnostic le plus probable? Que faut il faire?

27 Mme T 75 ans, « fatiguée » depuis qq mois, difficulté à marcher, ses muscles « bougent tout seul », difficulté à avaler Diagnostic le plus probable? Que faut il faire?

28 Mr Z 45 ans, « fatiguée » depuis qq semaines, surtout le soir, les paupières tombes et il voit double par moment Diagnostic le plus probable? Que faut il faire?