PATHOLOGIE DES GALNDES SURRENALES

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1 PATHOLOGIE DES GALNDES SURRENALES
Dr Anne-Lise Lecoq Service d’Endocrinologie-Diabétologie-Nutrition (Pr M. MARRE) GH Bichat-Claude Bernard) 3e Année IFSI

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9 LES INSUFFISANCES SURRENALIENNES
LENTES: Périphérique (Maladie d’Addison) Centrale (Corticotrope) AIGUES: URGENCES ++++

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11 La maladie d'ADDISON : Insuffisance surrénalienne lente périphérique
Destruction de la surrénale par un processus infectieux, tumoral ou auto-immun Le déficit hormonal devient symptomatique quand au moins 90 % de la glande sont atteints. Cette maladie est caractérisée par sa progressivité, sa latence, sa révélation

12 SIGNES PHYSIQUES Le signe physique le plus précoce est l'acquisition d'une pigmentation de type bronzage prédominant aux régions découvertes, sur les muqueuses, les plis de flexion, les cicatrices et les mamelons. = MELANODERMIE

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14 LA CRISE AIGUE C'est l'évolution naturelle de l'insuffisance surrénalienne lente, elle survient plus ou moins rapidement favorisée par un stress : infection, traumatisme …Elle peut aussi survenir d'emblée dans des formes qui détruisent la surrénale très rapidement.

15 C'est un patient qui arrive en urgence avec:
Hypotension et choc par hypovolémie Déshydratation globale : pli cutané, bouche sèche, yeux cernés Fièvre en dehors de toute infection troubles digestifs, douleurs abdominales qui peuvent faire évoquer une urgence chirurgicale Hypoglycémie C'est une URGENCE MEDICALE à traiter au moindre doute après avoir fait les prélèvements hormonaux et sans attendre leurs résultats

16 DIAGNOSTIC POSITIF Secteur glucocorticoïde :
Cortisol effondré à 8h, ACTH élevé Dans les formes frustes où la sécrétion de cortisol reste conservée on s'aidera du test au synacthène* immédiat qui montrera l'absence de riposte surrénalienne à la stimulation par le fragment biologiquement actif de l'ACTH. Secteur minéralocorticoïde : Aldostérone effondrée, Activité Rénine Plasmatique ou rénine active (fragment protéique actif de la rénine) élevée Secteur des androgènes plus anecdotique SDHA basse

17 DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
TUBERCULOSE SURRENALIENNE RETRACTION CORTICALE

18 La tuberculose surrénalienne
S'exprime tardivement des années après la primoinfection, D'autres localisations sont possibles : pulmonaires, osseuses. Le bilan consiste à chercher les signes d'infection tuberculeuse, celle-ci laisse des séquelles à type de calcifications au niveau surrénalien Les autres localisations de la tuberculose doivent être recherchées : poumons, os, arbre génito urinaire. Le plus souvent un traitement anti-tuberculeux sera proposé, si possible quand le germe aura été isolé et caractérisé.

19 La rétraction corticale par maladie auto immune
C'est actuellement la cause la plus fréquente de la maladie d'Addison. Les surrénales sont atrophiques au TDM. On retrouve des associations fréquentes à d'autres pathologies auto immunes spécifiques d'organes : thyroïdites chroniques, diabète de type 1, insuffisance ovarienne primaire, vitiligo, maladie de Biermer

20 Autres étiologies Les tumeurs
Les infections en dehors de la tuberculose : certaines mycoses, le virus HIV peuvent être en cause. Les hémorragies bilatérales (thrombose veineuse, complication des traitements anticoagulants et certaines infections (méningocoques)). Ici l’insuffisance surrénale est aiguë d’emblée, sans pigmentation. Les formes iatrogènes Après surrénalectomie bilatérale Effets secondaires de traitements anti cortisoliques Les formes génétiques : l’anomalie moléculaire la plus connue est l'atteinte d'un enzyme de la stéroïdogénèse responsable d'une hyperplasie surrénalienne congénitale (bloc en 21-hydroxylase).

21 TRAITEMENT DE L’INSUFFISANCE SURRENALE LENTE DE L'ADULTE
C’est un traitement hormonal, substitutif, à vie. Une éducation du patient est nécessaire. Posologie chez l’adulte : Hydrocortisone 20 à 40 mg/j à adapter sur la clinique (disparition de l’asthénie, contrôle du poids, absence de signes de surdosage). Le traitement est réparti en au moins 2 prises par jour 2/3 le matin, 1/3 à 12 h. Fludrocortisone (substitution minéralocorticoïde) 50 à 150 µg/j dose minimum permettant de normaliser la rénine sans provoquer d'HTA ni d'oedèmes ni d’hypokaliémie Donner une carte d'Addisonien

22 Traitement de l’insuffisance surrénalienne aiguë
Compenser le déficit hormonal en cortisol par voie IV à forte dose Corriger en parallèle la déshydratation, l'hypovolémie, le déficit électrolytique, l’apport hormonal est souvent un pré requis pour pouvoir corriger l’hypotension Hémisuccinate d’hydrocortisone 200mg/j en perfusion continue après une dose de charge Perfusion sérum salé physiologique ± glucose 4 à 6 l le 1er jour Correction et traitement d'une cause déclenchante Diminution progressive de l’hydrocortisone, en général de moitié tous les jours quand le stress est contrôlé, introduction de la fludrocortisone par voie orale, adaptation des perfusions Passage au traitement oral après quelques jours

23 Prévention de l’insuffisance surrénalienne aiguë
Par l’adaptation chez l’addisonien de la posologie de l’hydrocortisone au stress : en cas de fièvre, traumatisme, extraction dentaire doubler ou tripler la dose, passer à une forme injectable en cas d’intolérance alimentaire, traiter comme une insuffisance surrénale aiguë en cas de stress majeur Manger normalement salé, éviter les diurétiques.

24 LES SYNDROMES D’HYPERCORTICISME
GLUCOCORTICOIDE =HYPERCORTISOLISME =Syndrome de CUSHING MINERALOCORTICOIDE = HYPERALDOSTERONISME = Syndrome de CONN (Primaire)

25 1. HYPERCORTISOLISME OU SYNDROME DE CUSHING

26 LES GLUCOCORTICOIDES Le cortisol / zone fasciculée
- Action hyperglycémiante + de la gluconéogenèse par les AA - l'utilisation périphérique du glucose —» assurer le maintien de la glycémie en cas de stress Action protéolytique action inhibitrice sur l'activité du tissu collagène

27 Effet immunodépresseur par diminution des lymphocytes
immunosuppresseur mais favorise les infections Effet anti-inflammatoire et effet anti-allergique par diminution de la libération des médiateurs proinflammatoires, prostaglandines, interleukines par diminution de la libération des éosinophiles et de l’histamine

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32 1.1 /Signes cliniques

33 Troubles de la répartition des graisses
- prise de poids variable, souvent modérée - surcharge adipeuse facio-tronculaire (visage arrondi, bouffi, adiposité du tronc) - dépôt graisseux à la base de la nuque = bosse de bison absence de surcharge adipeuse des bras, des jambes Atrophie musculaire - souvent majeure, avec faiblesse musculaire (signe du tabouret) et même parfois impossibilité de se tenir debout - diminution des fessiers (fesses plates)

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36 Atrophie cutanée - peau fine, fragile vergetures, rosés ou pourpres, larges (> 1 cm), sur l'abdomen, les cuisses, les seins ecchymoses (par fragilité capillaire) au moindre traumatisme ou prélèvement veineux Hypertension artérielle modérée ou sévère, résistante aux thérapeutiques Retentissement psychiatrique - euphorie avec parfois délire, manie - syndrome dépressif avec idées suicidaires

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38 Catabolisme osseux - douleurs, surtout rachidiennes - ostéoporose avec tassements vertébraux fractures spontanées Action androgénique du cortisol - folliculite, acné, séborrhée - hirsutisme tendance à l'alopécie avec golfes frontaux Atteinte vasculaire et hématologique - érythrose du visage parfois de l'ensemble du corps (par polyglobulie et vasodilatation)

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40 Anomalies biologiques
Intolérance au glucose Polyglobulie, hyperleucocytose Hypokaliémie hypertriglycéridémie

41 1.2 Etiologies des hypercorticismes

42 - d’origine surrénalienne : adénomes,
- d’origine surrénalienne : adénomes, carcinomes, hyperplasie des surrénales = sécrétion indépendante de l’ACTH - d’origine hypophysaire : sécrétion d’ACTH en excès qui va stimuler la surrénale = sécrétion dépendante de l’ACTH On parle dans ce cas de maladie de Cushing parfois la sécrétion d’ACTH est d’origine tumorale (cancer pulmonaire à petites cellules, tumeurs neuro-endocrines On parle dans ce cas de cushing ectopique ou paranéoplasique

43 Les moyens du diagnostic
Déxaméthasone 1mg à minuit, dosage cortisol à 8 h. Si < 50 ng/ml, élimine Cushing DXM 2mg/j : pas de freinage= Syndrome de Cushing POMC ACTH CRF Cortisolémie Perte du cycle nyctéméral Cortisol 8h, 16h, minuit Cortisol libre urinaire Créatininurie

44 Les moyens de diagnostic
Dosage de l’ACTH : Bas : ACTH indépendant Elevé : ACTH dépendant Freinage fort : 2mg de DXM toutes les 6h pendant 2 j => le CLU doit diminuer d’au moins 50%. Freinage partiel : maladie de Cushing. Freinage négatif : sécrétion ectopique d’ACTH ou syndrome de Cushing ACTH indépendant Test à la métopirone Test au CRH

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46 Imagerie Syndrome de Cushing ACTH dépendant : IRM hypophysaire, scintigraphie à la somatostatine marquée Syndrome de Cushing ACTH indépendant : TDM ou IRM surrénalienne

47 Traitement Maladie de Cushing : chirurgie par voie trans-sphénoïdale, anti-cortisolique de synthèse accompagnés d’un traitement hormonal substitutif par hydrocortisone et fludrocortisone, radiothérapie, surrénalectomie bilatérale Tumeur surrénalienne : chirurgie +/- anti-cortisolique de synthèse

48 HYPERCOTICISME MINERALOCIRTICOIDE
= Hyperaldostéronismes: Augmentation de la sécrétion d'aldostérone pouvant correspondre: - à une hypersécrétion autonome (HA primitif) liée à: . un adénome . une hyperplasie de la glomérulée - à une cause secondaire (HA secondaire).

49 LES MINERALOCORTICOIDES
L’aldostérone / zone glomérulée qui seule possède l’activité 18 hydroxylase = aldostérone-synthase Certains précurseurs possèdent également une activité de minéralocorticoïde (Déoxycorticostérone = DOC) et sont aussi secrétés par la zone fasciculée.

50 action au niveau du tube rénal distal et du tube collecteur ( liaison avec un récepteur nucléaire aussi activé par le cortisol et la DOC) réabsorption du sodium et excrétion du potassium et des ions H+ rôle important dans l’homéostasie sodée et volumique. mécanisme d’adaptation fin qui ne porte que sur une faible fraction du sodium filtré qui, pour sa plus grande part, est réabsorbé au niveau du tube proximal par un mécanisme non hormonal.

51 Système rénine angiotensine aldostérone
Vasoconstriction Prolifération cellulaire rétention Na/H2O activation sympathique Sécrétion ADH Voie non dépendante de EC (eg, chymase) Angiotensinogène AT1 Rénine Angiotensine I Angiotensine II Enzyme de Conversion Aldostérone AT2 Toux Angio-edème Vasodilation Antiproliferation (kinins) fragments Inactifs  Bradykinine Vasodilatation

52 3.1 signes cliniques

53 Hypertension artérielle de degré divers,
Kaliémie inférieure à 3.5 mmol/l avec alcalose et kaliurèse conservée. le plus souvent asymptomatique, parfois responsables de signes cliniques: syndrome polyuro-polydypsique, fatigabilité musculaire, paresthésies, voire accès paralytiques, allongement de QT à 'ECG.

54 3.2 étiologies des hyparaldostéronismes
primaires

55 Sécrétion tumorale d’aldostérone : adénomes surrénaliens
ou hyperplasie nodulaire bilatérale

56 A. L'hyperaldostéronisme primaire
1. Le syndrome de Conn L'étiologie est tumorale par adénome corticosurrénalien en régle bénin et de petit volume (quelques g) survenant plutôt chez la femme entre 30 et 50ans * Les signes cliniques comportent: - l'HTA, précoce et constante - asthénie musculaire, prédominant aux membres inférieurs - pseudo-paralysies paroxystiques parfois déclenchés par la prise de diurétiques durant quelques heures - crises tétaniques avec paresthésies ou contractures des extrémités - entre les accès, signes de Chvosteck ou de Trousseau - syndrome polyuro-polydipsique modéré

57 Bilan CONN Le bilan biologique s'effectue à distance de tout traitement diurétique et d'IEC dans des conditions d'apports sodés et potassiques normaux. - hypokaliémie et hyperkaliurèse - alcalose hypokaliémique - aldostérone élevée, non stimulable par l'orthostatisme (90%) - ARP basse, non stimulable par l'orthostatisme

58 2) les HA primaires d'origine non tumorale
- correspondent à une hyperplasie bilatérale - diagnostic parfois difficile par rapport au Conn - stimulation habituelle de l'aldostérone en orthostatisme

59 B. Les hyperaldostéronismes secondaires
1) avec HTA - Tumeurs rénales à rénine, rares - HTA réno-vasculaire par sténose de l'artère rénale - HTA idiopathiques: HTA maligne HTA avec diurétiques responsables d'une déplétion sodée - HTA et oestro-progestatifs

60 B. Les hyperaldostéronismes secondaires
2) sans HTA les syndromes oedémateux maladies rénales : tubulopathies, syndrome de Bartter - la grossesse

61 Traitement 1. le syndrome de Conn exérèse chirurgical de l'adénome
l'effet sur l'HTA peut être imparfait 2. l'hyperplasie des surrénales: anti-aldostérone (spironolactone ou modamide) 3. en cas d'HA 2° traitement étiologique à titre symptomatique, spironolactone

62 PATHOLOGIE de la MEDULLOSURRENALE
PHEOCHROMOCYTOME

63 LES CATECHOLAMINES adrénaline noradrénaline dopamine

64 Coeur Chronotrope+, Inotrope + béta 1
TISSU EFFET RECEPTEUR Coeur Chronotrope+, Inotrope + béta 1 Vaisseaux Vasoconstriction alpha Vasodilatation béta 2 Bronchioles Dilatation béta 2 Adipocytes lipolytique (graisse brune) béta 3

65 2.1 signes cliniques

66 Les manifestation cliniques sont très variables d'un sujet à l'autre, d'un moment à l'autre.
Elles dépendent aussi du type de secrétion. La majorité des phéochromocytomes surrénaliens secrète de l'A et surtout de la NA. Il existe aussi des sécrétions de dopamine. Les phéochromocytomes extra-surrénaux secrètent de la NA.

67 Symptômes paroxystiques
Peuvent être déclenchés par la compression de la tumeur Variables dans leur fréquence, leur durée, leur intensité - céphalées, palpitations, pâleur, sueurs profuses, refroidissement des extrémités - anxiété, tremblements, parfois vomissements, troubles visuels, douleurs abdominales ou thoraciques au cours de ces accès, la TA élevée.

68 Symptômes chroniques Par secrétion permanente de la tumeur émaillés de symptômes paroxystiques HTA de niveau variable, résistante aux traitements habituels, accompagnée parfois d'épisodes d'hypotension orthostatique Signes d'hypermétabolisme: amaigrissement, train fébrile, thermophobie Intolérance au glucose, voire diabète - Hypovolémie par vasoconstriction chronique.

69 En l'absence de diagnostic et de traitement, les patients sont exposés
- à des accidents hypertensifs sévères, - accidents vasculaires cérébraux, - oedème pulmonaire, - accidents coronariens, - troubles du rythme, - cardiomyopathies, - morts subites parfois à l'occasion d'une anesthésie, d'un accouchement…

70 DIAGNOSTIC POSITIF Dosages des catécholamines et de leurs métabolites
* au niveau urinaire - élévation des dérivés méthoxylés presque constante - élévation des catécholamines urinaires (mais faux positifs) * au niveau plasmatique - élévation des méthoxyamines plasmatiques de haute valeur sémiologique - élévation des catécholamines plasmatiques Signes indirects polyglobulie hyperglycémie

71 Diagnostic topographique
détection aisée du fait de sa taille en cas de localisation surrénalienne échographie abdominale tomodensitométrie Parfois du fait de la possibilité de formes multiples, il est utile de réaliser une scintigraphie à la MIBG marquée du fait d'une captation du produit spécifiquement par les cellules adrénergiques

72 Traitement Le traitement est en général chirurgical,
- l'intérêt d'une préparation médicale ( alphabloquants qui normalisent la TA par vasodilatation et betabloquants qui réduisent la tachycardie) est discuté - sous surveillance hémodynamique étroite risque de poussée d'HTA lors de la manipulation de la tumeur et de collapsus après son ablation. - correction de la volémie en cas d'HTA, alphabloquants, alphabetabloquants ou Ca-bloquants Traitement médical en cas de tumeurs malignes ou multiples non accessibles à la chirurgie alphabloquants alpha-méthyl paratyrosine