Service de Rhumatologie

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1 Service de Rhumatologie
Cours de Rhumatologie Introduction Lupus Systémique Maladie de Horton Ostéopathies fragilisantes Maladie de Paget Dr. Ferreyra Dillon Service de Rhumatologie Hôpital Bichat

2 Rhumatologie Spécialité de la Médecine qui s’occupe de la prise en charge de rhumatismes inflammatoires et dégénératifs, ainsi que les maladies métaboliques osseuses et les maladies systémiques. La Rhumatologie est étroitement liée à la Médecine Interne, l’orthopédie et la Rééducation.

3 Rhumatologie

4 Rhumatologie

5 Rhumatologie Maladies Métaboliques Goûte Chondrocalcinose articulaire
Ostéomalacie Ostéoporose Maladie de Paget Maladies dégénératives et mécaniques Arthrose Lombalgies et Lombosciatiques

6 Rhumatologie Maladies inflammatoires Autres Polyarthrite Rhumatoïde
Spondylarthropathies et rhumatismes associés Lupus Syndrome de Gougerot-Sjögren Vascularites (Maladie de Horton, vascularites systémiques) Myopathies et Myositis Autres Myélome Infections osseuses et articulaires Tumeurs osseuses et métastases Hypo/hyperparathyroïdie

7 Rhumatologie Examens complémentaires Laboratoire Bilan Systématique
Marqueurs d’inflammation CRP-VS Bilan Phosphocalcique Bilan Urinaire (Calciurie, phosphore, protéinurie)

8 Rhumatologie Examens complémentaires Laboratoire Bilan Auto-immunité
Anticorps antinucléaires, anti tissus, anti-thyroïdiens, antiECT, autres.

9 Rhumatologie Examens complémentaires Laboratoire
Biopsies (Osteomedulaire et Myélogramme, cutanée, osseuse, rénal) Examen Bactériologique (Hémocultures, ECBU, liquide articulaire, BK)

10 Rhumatologie Examens complémentaires Imagerie Échographie
Radiographie standard Diagnostique et thérapeutique Scanner IRM Scintigraphie Osseuse Osteodensitometrie

11 Rhumatologie Traitements Symptomatique, antalgiques
Pallier I: Paracétamol, AINS Pallier II: Tramadol, combinaison de Pallier I +morphiniques à faible dose (codéine, dextropopoxiphene) Pallier III: Morphiniques

12 Rhumatologie Traitements Kinésithérapie
Entretien de l’amplitude articulaire Récupération du tonus musculaire Décontraction musculaire Préparation préopératoire et rééducation postopératoire (prothèses, chirurgie du rachis…) Rééducation à la marche, vestibulaire.

13 Rhumatologie Traitements Immunosuppresseurs Corticoïdes
Antimalariques de synthèse Methotrexate Leflunomide Azathioprine Cyclophosphamide Ciclosporine

14 Rhumatologie Traitements Immunosuppresseurs Anti TNF alpha
Infliximab, Etanercept, Adalimumab Rituximab (anti CD20)

15 Rhumatologie Traitements Locaux Injection de Corticoïdes
Injection des Radioisotopes

16 LUPUS DEFINITION Prototype des maladies auto-immunes, le lupus érythémateux disséminé est une connectivite protéiforme de cause inconnue caractérisée par la production d'anticorps antinucléaires, en particulier d'anticorps anti-ADN natif.

17 PHYSIOPATHOLOGIE La cause de la maladie est inconnue mais la pathogénie fait intervenir en premier lieu l'action des anticorps anti-ADN contre les structures cellulaires ou membranaires. Parmi les facteurs congénitaux, l'appartenance au groupe HLA DR2 et DR3 prédispose à l'affection. Il existe des facteurs environnementaux comme l'exposition aux UV, les hormones sexuelles, les médicaments, le stress et certains agents infectieux comme les virus. Cependant les données expérimentales suggèrent une origine multifactorielle de la maladie.

18 MANIFESTATIONS CLINIQUES
1)Manifestations générales (asthénie, anorexie et amaigrissement et fièvre). 2) Les manifestations dermatologiques (80% mais inaugurales seulement dans 1/2 des cas) a) Lésions spécifiques: prédominent sur les régions exposées en raison de leur photosensibilité * L'érythème en vespertilio (60%) ou en 'loup de carnaval' b) Lésions non-spécifiques, en rapport avec une atteinte vasculaire inflammatoire s'il s'agit d'une vascularite, ou thrombotique

19 MANIFESTATIONS CLINIQUES

20 MANIFESTATIONS CLINIQUES

21 MANIFESTATIONS CLINIQUES
3) Manifestations rhumatologiques: souvent inaugurales et quasi-constantes Le mode évolutif de ces arthrites parfois accompagnées de ténosynovite Il s’agit d’arthrites non destructrices

22 MANIFESTATIONS CLINIQUES
4) Manifestations rénales: Glomerulonephrite Lupique: facteur majeur du pronostic (35 à 55%) La classification OMS distingue 6 classes de néphropathies lupiques.

23 MANIFESTATIONS CLINIQUES
5) Manifestations neurologiques (30 à 60%) souvent graves - Épilepsie - Déficit moteur central - Troubles psychiatriques fréquents et variés.

24 MANIFESTATIONS CLINIQUES
6) Manifestations vasculaires de fréquence variée - Syndrome de Raynaud - hypertension artérielle - Vascularite de la peau, du rein et du système nerveux central. - thrombose veineuse profonde

25 MANIFESTATIONS CLINIQUES
Syndrome de Raynaud

26 MANIFESTATIONS CLINIQUES
7) Manifestations cardiaques - Péricardite (30%) - Myocardite - Endocardite de Libman-Sachs, généralement muette

27 MANIFESTATIONS CLINIQUES
8) Manifestations respiratoires - Pleurésie (30%) - Infiltrats bilatéraux non-systématisés (15%) + La survenue d'une pneumopathie au cours du lupus érythémateux disséminé doit faire rechercher une étiologie infectieuse, en particulier tuberculeuse.

28 DIAGNOSTIC POSITIF 1) Clinique 2) Biologie

29 DIAGNOSTIC POSITIF Biologie a) Syndrome inflammatoire
b) Les manifestations hématologiques Anémie inflammatoire , anémie hémolytique auto-immune Leucopénie avec lymphopénie prédominante, Purpura thrombopénique idiopathique présence d'une anticoagulant circulant et des anticorps antiphospholipides (TCA non-corrigée par l'adjonction d'un plasma témoin), responsable d'une incidence accrue des thromboses artérielles et veineuses.

30 DIAGNOSTIC POSITIF Biologie
c) Les anomalies immunologiques, dominées par l'existence de facteurs antinucléaires La recherche d'anticorps anti-ADN bicaténaire ou anticorps anti-ADN natif est moins sensible mais plus spécifique: c'est l'actuelle clé du diagnostic. L'hypocomplémentémie

31 EVOLUTION et PRONOSTIC
Les formes gravissimes avec atteinte viscérale multiple et décès rapide sont rares. Les formes intermédiaires sont les plus fréquentes, caractérisées par des poussées évolutives et risque d'évolution aiguë secondaire. On oppose schématiquement les formes bénignes cutanéo-articulaires et les formes graves par atteintes viscérales dont l'atteinte rénale. Actuellement, la médiane de survie à 10 ans est de 85%.

32 TRAITEMENT Les mesures hygiéno-diététiques: éviter l'exposition solaire (l’utilisation d’une crème solaire), les contraceptifs oestroprogestatifs et les médicaments inducteurs. Il faut prévenir le patient des risques de l'interruption intempestive du traitement. Le traitement est un anti-inflammatoire, variable selon la gravité de la maladie (aspirine, Anti-inflammatoires non stéroïdiens, corticothérapie, voire immunosuppresseurs). Les antimalariques de synthèse (hydroxychloroquine) ont leur place dans les formes bénignes.

33 TRAITEMENT Le traitement des formes viscérales repose sur la corticothérapie: La dose est variable selon la gravité de la localisation: 0,5mg/kg/j dans les épanchements, 1 à 1,5mg/kg/j dans les localisations rénales, cérébrales et hématologiques menaçantes, en 2 ou 3 prises, pour une durée de 6 semaines à 3 mois. La voie IV est prescrite dans les cas les plus graves, relayée par voie orale. Les immunosuppresseurs (cyclophosphamide, azathioprine, mofetilmicofenolate, Rituximab) doivent être utilisés avec discernement en raison des effets secondaires hématologiques, sur l'oncogenèse et la fertilité.

34 MALADIE DE HORTON DEFINITION
La Maladie de Horton est une forme de vascularite de gros vaisseaux étroitement lié à la pseudo-polyarthrite Rhizomélique, rhumatisme inflammatoire curable de la personne âgée localisé aux ceintures.

35 INTERET et PHYSIOPATHOLOGIE
La maladie de Horton est une artérite sous la dépendance d'une panartérite giganto-cellulaire segmentaire. Celle-ci touche les gros et les moyens troncs artériels avec une prédilection pour la région crânio-faciale, en particulier l'artère temporale ('artérite temporale de Horton'). L'association d'une maladie de Horton à une pseudo-polyarthrite Rhizomélique est fréquente. La pseudo-polyarthrite Rhizomélique et la maladie de Horton sont d'étiologie inconnue, et surviennent plus fréquemment chez la femme (2/1) après 50 ans.

36 MALADIE DE HORTON a') Signes fonctionnels
Le mode de début est variable. Les céphalées sont toujours présentes: elles sont superficielles et intéressent la région fronto-temporale. Une claudication intermittente de la mâchoire apparaissant lors de la mastication est particulièrement évocatrice. Des Signes fonctionnels ophtalmologiques doivent attirer l'attention: ils annoncent l'amaurose totale b') Signes généraux c') Signes physiques L'examen rapporte une abolition du pouls temporal, plus rarement une artère temporale saillante et inflammatoire. Les signes de pseudo-polyarthrite Rhizomélique sont présents dans la moitié des cas de maladies de Horton.

37 PSEUDO-POLYARTHRITE RHIZOMELIQUE
CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE La maladie associe des douleurs inflammatoires des ceintures et une altération de l'état général. a) Signes fonctionnels Le mode de début est variable, insidieux ou brutal Les douleurs articulaires et musculaires sont de siège proximal, intéressant de façon élective d'abord les épaules puis les hanches. b) Signes généraux c) Signes physiques L'examen met en évidence une limitation de l'amplitude articulaire, lors de la mobilisation active et passive. Les muscles sont douloureux à la palpation. Devant ce tableau, les signes de maladie de Horton sont à rechercher car il sont présents dans 50% des cas.

38 MALADIE DE HORTON Artère Temporale

39 MALADIE DE HORTON DIAGNOSTIC POSITIF 1) Clinique 2) Biologie
Les signes biologiques sont communs aux 2 pathologies: - La biologie retrouve une VS>100mm et accessoirement augmentation des autres paramètres du syndrome inflammatoire.

40 MALADIE DE HORTON DIAGNOSTIC POSITIF
3) La biopsie de l'artère temporale C'est l'examen-clé du diagnostic d'artérite de Horton.

41 MALADIE DE HORTON DIAGNOSTIC POSITIF
3) La biopsie de l'artère temporale

42 MALADIE DE HORTON EVOLUTION
* La pseudo-polyarthrite Rhizomélique évolue vers une guérison sans séquelles sur une période de 1 à 3 ans. La Maladie de Horton a aussi une bonne évolution avec un traitement précoce.

43 MALADIE DE HORTON TRAITEMENT
Les modalités de traitement sont différentes selon que l'on a affaire à un Horton isolé ou associé à une pseudo-polyarthrite Rhizomélique, ou à une Pseudo-polyarthrite Rhizomélique isolée.

44 MALADIE DE HORTON TRAITEMENT
On utilise un traitement anti-inflammatoire non-spécifique: la corticothérapie, à dose suffisante et suffisamment prolongée. Le prednisone est pris à la posologie de 0,7mg/kg, 2X/j (30 à 60mg/j).

45 ERYTHEME NOUEUX DEFINITION
Dermo-hypodermite nodulaire aiguë, localisée essentiellement aux jambes, d'évolution 'contusiforme' et résolutive. L'érythème noueux est une symptomatologie uniforme pouvant relever de multiples étiologies qui font le pronostic de l'affection.

46 ERYTHEME NOUEUX PHYSIOPATHOLOGIE
L'atteinte initiale d'une hypodermite se fait au niveau des cloisons interlobulaires du tissu graisseux sous-cutané. L'atteinte du derme sus-jacent fait parler de dermo-hypodermite. Dans le cas de l'érythème noueux, l'affection est une réaction tissulaire non-spécifique à un processus pathologique siégeant à distance.

47 ERYTHEME NOUEUX 1) Phase pré-éruptive
L'éruption est précédée soit par: - une infection des voies aériennes supérieures 1 à 2semaines avant, - une altération de l'état général avec asthénie, perte de poids et toux, pendant une période plus longue. Des arthralgies existent dans la moitié des cas. 2) Phase éruptive: le diagnostic est souvent évident dès l'inspection a) Signes fonctionnels Les nodules érythémateux apparaissent aux faces antéro-internes des jambes le long de la crête tibiale, et en regard des chevilles et des genoux: les lésions siègent 'là où l'os est superficiel'. b) Signes généraux La fièvre à 38-39°C avec malaise général et myalgies précède de peu l'éruption.

48 ERYTHEME NOUEUX

49 ERYTHEME NOUEUX ETIOLOGIES Sarcoïdose
Entéropathies inflammatoires Entérocolite Hémorragique et Maladie de Crohn Infection à streptocoque bêtahémolytique Tuberculose maladie et primoinfection Maladies Infectieuses : Yersiniose - Salmonellose - Infections à chlamydiae - Maladie des griffes du chat - Hépatites virales B, C - Infection à campylobacter - Parasitoses - Mycoses profondes - Maladie de Hansen Médicamenteuses - Vaccination antihépatite B - Contraceptifs - Pénicillines, sulfamides, cyclines Vascularites - Maladie de Behçet - Maladie de Horton Grossesse Lymphomes

50 ERYTHEME NOUEUX TRAITEMENT
Le traitement d'un érythème noueux est stéréotypé. Si une cause est retrouvée, il se doit aussi d'être étiologique. Colchicine AINS Corticoïdes

51 OSTEOPOROSE ET OSTEOMALACIE
DEFINITION Les ostéoses fragilisantes bénignes sont des affections osseuses diffuses caractérisées: cliniquement par des signes traduisant la fragilité osseuse radiologiquement par des modifications de l'opacité radiologique du squelette.

52 OSTEOPOROSE Épidémiologie
Chez la femme, la prévalence de l’ostéoporose augmente avec l’âge à partir de 50 ans. Elle est estimée autour de 10 % à 50 ans et autour de 50 % après 80 ans. L’ostéoporose concerne environ 40 % des femmes ménopausées.

53 OSTEOPOROSE Facteurs de risque d’ostéoporose La carence estrogénique
Les facteurs génétiques  Les facteurs anthropométriques : le poids est un déterminant important de la DMO. Les femmes ostéoporotiques sont souvent de petite taille et ont un poids faible. L’activité physique : une activité physique régulière, « en charge », augmente faiblement le gain de masse osseuse Des apports calciques alimentaires faibles, des taux bas de vitamine D (insuffisance d’exposition au soleil) Il en est de même du tabagisme et de l’alcoolisme.

54 OSTEOPOROSE Facteurs de risque de fracture
La diminution de la DMO est le déterminant principal du risque de fracture ostéoporotique. Un antécédent de fracture ostéoporotique, quel qu’en soit le site, augmente significativement le risque Chez le sujet âgé, le risque de survenue d’une fracture ostéoporotique, en particulier d’une FESF, est étroitement lié au risque de chute. Parmi les facteurs de risque de chute, on peut citer les déficits neuromusculaires et les troubles de l’équilibre et de la marche, la diminution de l’acuité visuelle, l’utilisation de médicaments psychotropes, les altérations des fonctions cognitives et la démence.

55 OSTEOPOROSE PHYSIOPATOLOGIE
Physiologiquement, le capital osseux est maximal à 30 ans et la perte annuelle est ensuite de 0,5%/an. A la ménopause, la perte s'accélère brutalement pendant une dizaine d'années, pouvant atteindre 2%/an, avant de revenir à son niveau initial: à 80ans, la femme a perdu la moitié de son capital calcique osseux. La perte est progressive chez l'homme.

56 OSTEOPOROSE

57 OSTEOPOROSE ET OSTEOMALACIE
PHYSIOPATHOLOGIES différentes masse osseuse calcification ostéoporose diminution normale ostéomalacie normale ou légèrement augmentée

58 OSTEOPOROSE ET OSTEOMALACIE
SYMPTOMATOLOGIE COMMUNE 1) Clinique: les complications car la latence clinique prolongée est la règle Les douleurs sont surtout vertébrales, parfois thoraciques ou pelviennes. Elles ont un caractère mécanique. Les déformations se manifestent surtout par une cyphose dorsale. Les fractures surviennent dans les mêmes conditions que les douleurs et siègent dans les zones de fragilité squelettique. L'état général est conservé et il n'y a pas d'augmentation de la VS.

59 OSTEOPOROSE 2) Radiologie a) Les déformations et fractures
Au niveau vertébral, elles donnent la vertèbre biconcave préférentiellement dans l'ostéomalacie, et les vertèbres cunéiformes ou 'en galette' préférentiellement dans les fractures-tassements de l'ostéoporose. Le fractures diverses intéressent le col du fémur, les côtes, les branches ilio- et ischio-pubiennes, l'extrémité inférieure du radius.

60 OSTEOPOROSE OS NORMAL OSTEOPOROSE

61 OSTEOPOROSE OS NORMAL OSTEOPOROSE

62 OSTEOPOROSE ET OSTEOMALACIE
L'absorptiométrie biphotonique PRINCIPE: Mesure des densités calciques du rachis et du col fémoral, exprimées en g/cm2, par mesure de l'atténuation d'un faisceau de rayons X. RESULTATS: Le T-score est la comparaison en déviation standard par rapport à la population-témoin (sujets jeunes du même sexe). AVANTAGES: Simple, cet examen allie reproductibilité, précision et innocuité. INCONVENIENTS: L'arthrose et les calcifications vasculaires majorent les résultats. Il ne faut donc pas utiliser l'absorptiométrie chez les sujets de plus de 75ans.

63 OSTEOPOROSE ET OSTEOMALACIE
L'absorptiométrie biphotonique Classification OMS Normal: T-score -1 Osteopenie: T-score entre -1 et -2,5 Ostéoporose: T-score inférieure à -2,5

64 OSTEOPOROSE ET OSTEOMALACIE

65 OSTEOPOROSE Le diagnostic étiologique
L'ostéoporose de type I est l'ostéoporose post-ménopausique (5 femmes / 1 homme). L'os trabéculaire est préférentiellement touché. L'ostéoporose de type II ou ostéoporose sénile (2femmes/1homme) est la conséquence du vieillissement osseux physiologique qui réduit le volume osseux des 2/5 entre 20 et 70ans, c'est pourquoi elle se rencontre chez le sujet âgé. Elle touche l'os dans son ensemble.

66 OSTEOPOROSE Les ostéoporoses secondaires
L'hyperparathyroidie. Cette affection est à évoquer quand existe hyper-calcémie/hypophosphorémie L'ostéose de l'hyperthyroïdie plus souvent latente (hypercalciurie et hyperhydroxyprolinurie). Un syndrome de Cushing iatrogène ou non est à l'origine de l'ostéoporose cortisonique. Parmi les causes plus rares, relativement fréquentes sont les ostéoporoses des éthyliques (par déficit androgénique) et des immobilisés, beaucoup plus rares sont celles des hypogonadismes et de l'héparinothérapie prolongée.

67 OSTEOPOROSE 1- Les biphosphonates Alendronate Risedronate Pamidronate
Le traitement spécifique repose sur : 1- Les biphosphonates Alendronate Risedronate Pamidronate Zoledronate 2- Modulateur sélectif du récepteur oestrogénique (SERM) Traitement administré uniquement chez la femme post-ménopausée ayant des signes radiologiques de déminéralisation osseuse. Le raloxifène est alors prescrit à la posologie de 60 mg par jour.

68 OSTEOPOROSE Le traitement spécifique repose sur :
3-Les analogues de la PTH (Forsteo) 4-Ranelate de Strontium (Protelos)

69 OSTEOPOROSE

70 OSTEOPOROSE

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73 OSTEOMALACIE La biologie
L'on retrouve dans les cas caractéristiques: - une hypocalcémie/hypocalciurie, cette dernière étant précoce constante et franche - une hypophosphorémie liée à l'hyperparathyroidie secondaire - une augmentation des phosphatases alcalines et de l'hydroxyprolinurie + les taux sanguins de Vitamine D sont diminués et entraînent un hyperparathyroidie secondaire

74 OSTEOMALACIE L'ostéomalacie a) Les signes cliniques
Les douleurs prédominent aux ceintures surtout pelvienne. Les fractures sont rares par rapport aux fissures. Les déformations prédominent et se localisent au thorax, la colonne et les membres inférieurs. b) Les signes radiologiques L'aspect estompé de la trame qui devient grisâtre donne l'impression d'une 'radiographie floue' mais est inconstante. Les déformations sont objectivées. Mais le signe caractéristique est représenté par les fissures de Milkman-Looser qui sont des fissures perpendiculaires à l'os limitées par un liseré opaque et correspondant à des fractures parcellaires. Leurs sièges préférentiels sont les branches ilio- et ischio-pubiennes, le col fémoral et le petit trochanter. Elles guérissent sous la forme d'un cal fibreux non-minéralisé.

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79 OSTEOMALACIE e) Le diagnostic étiologique: la carence en Vitamine D
Carence d'apport alimentaire ou d'exposition au soleil, ou encore s'intégrant dans un syndrome de malabsorption. f) Les autres ostéomalacies: les rachitismes * Les diabètes phosphorés par trouble de la réabsorption tubulaire du phosphore étaient des rachitismes Vitamino-résistants. L'hypophosphorémie y est majeure. Ils sont actuellement guéris par l'administration de calcium, de phosphore et de calcitriol (métabolite rénal de la Vitamine D ou 1,25 di-hydroxy Vitamine D3). * Une tubulopathie congénitale entraîne une acidose métabolique chronique. Elle est soignée par l'administration chronique de bicarbonates. L'insuffisance rénale chronique

80 OSTEOMALACIE Le traitement en dehors du traitement étiologique: l'apport de Vitamine D Par exemple, en traitement d'attaque: Stérogyl XXX à XXXX gouttes/j pendant 2 à 3 mois: en fait, la dose est de 400UI/j de Vitamine D2 ou D3 dans les carences solaires et jusqu'à UI/j dans les malabsorptions. Puis en traitement d'entretien: X à XV gouttes/j 20j/mois pendant 1an Les résultats sont excellents en 3 à 4 mois.

81 MALADIE DE PAGET DEFINITION
Affection chronique du squelette de l'adulte au cours de laquelle des zones localisées d'hyperactivité osseuse font place à des structures osseuses peu résistantes et hypertrophiques. La maladie de Paget, affection fréquente, atteint les sujets dans la 2° moitié de leur vie. Les formes asymptomatiques sont majoritaires mais méritent d'être reconnues du fait de certaines complications parfois graves.

82 MALADIE DE PAGET PHYSIOPATHOLOGIE
La maladie de Paget touche 3 à 4% des sujets âgés de plus de 45 ans Elle est marquée par un renouvellement osseux anarchique et excessif avec 2 étapes successives: une résorption ostéoclastique intense et désordonnée puis une reconstruction sous la forme d'un os hypertrophique de structure grossière. Un virus semble être à l'origine de cette affection, en particulier le virus ourlien. La maladie de Paget affecte par ordre de fréquence: le bassin, le sacrum, le rachis, le fémur et le crâne.

83 MALADIE DE PAGET CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE Typiques
Les formes asymptomatiques (90%) sont parfois révélées à l'occasion d'un bilan Biologique ou radio systématique ou demandé pour une autre raison. a) Signes fonctionnels La douleur Les déformations osseuses constituent le 2° signe de la maladie: les os atteints sont augmentés de volume, déformés de façon caractéristique selon l'os concerné du fait de l'importance des contraintes musculo-tendineuses et de la création de zones de fragilité

84 MALADIE DE PAGET Par une complication
Les complications sont nombreuses mais rares et pour certaines d'entre elles exceptionnelles. Ici encore le maître-symptôme reste la douleur. a) Les fissures et fractures pathologiques Une recrudescence des douleurs et des signes inflammatoires locaux précèdent parfois les fractures et sont le reflet de fissures ou microfractures locales. Les fractures des os longs atteignent 10% des patients; il s'agit de la complication la plus fréquente. Le fémur est l'os le plus touché.

85 MALADIE DE PAGET Les complications neurologiques
Elles sont rarement révélatrices et sont le fait de phénomènes de compression Tous les nerfs crâniens peuvent être comprimés mais l'atteinte la plus fréquente est celle de la VIII° paire. Elle se manifeste par une surdité le plus souvent mixte par atteinte concomitante des osselets, bilatérale et asymétrique.

86 MALADIE DE PAGET Les complications neurologiques
Une sténose canalaire par hypertrophie osseuse ou plus rarement par tassement vertébral peut s'observer à tous les étages mais plus souvent au niveau cervico-dorsal. A l'étage lombaire, un syndrome de la queue de cheval est possible.

87 MALADIE DE PAGET La dégénérescence sarcomateuse
Frappant environ 1% des patients, entre 60 et 70 ans, elle survient en règle sur une maladie de Paget évoluée et extensive. Il s'agit le plus souvent d'un ostéosarcome. Les douleurs augmentent progressivement, prennent un rythme inflammatoire et s'accompagnent d'une altération de l'état général. Une fracture pathologique est notée dans un cas sur deux.

88 MALADIE DE PAGET Clinique
L'association douleur et déformation osseuse doit attirer l'attention et orienter le bilan vers une maladie de Paget.

89 MALADIE DE PAGET Biologie
La maladie de Paget ne modifie pas l'équilibre phosphocalcique: la calcémie est en effet le plus souvent normale. Les phosphatases alcalines sériques, témoin de l'activité ostéoblastique, et l'hydroxyprolinurie des 24h, témoin de la résorption ostéoclastique, sont les 2 paramètres les plus intéressants pour faire le diagnostic

90 MALADIE DE PAGET Imagerie

91 MALADIE DE PAGET Imagerie

92 MALADIE DE PAGET Imagerie

93 MALADIE DE PAGET Imagerie

94 MALADIE DE PAGET Imagerie

95 MALADIE DE PAGET Scintigraphie osseuse
Elle est le reflet de l'activité de la maladie: la scintigraphie est toutefois le siège d'une hyperfixation tellement intense qu'elle est évocatrice de la maladie. Elle apprécie l'extension de la maladie en détectant les zones actives infracliniques qui devront être radiographiées ultérieurement.

96 MALADIE DE PAGET Scintigraphie osseuse

97 MALADIE DE PAGET EVOLUTION
Elle est lente et imprévisible. Schématiquement, on distingue 3 évolutions possibles: la forme asymptomatique indéfiniment bien supportée et localisée, la forme extensive, et enfin toutes les formes compliquées que nous avons abordées précédemment.

98 MALADIE DE PAGET TRAITEMENT
Le but est d'arrêter l'hyperremodelage osseux en agissant sur la composante ostéoclastique. Les biphosphonates possèdent tous une puissante action antiostéoclastique Etidronate-Pamidronate-Zoledronate La chirurgie est reservé aux complications

99 MERCI DE VOTRE ATTENTION