« Démences » chez le sujet âgé

Présentation au sujet: "« Démences » chez le sujet âgé"— Transcription de la présentation:

1 « Démences » chez le sujet âgé
1ères années d’orthophonie 14 février 2007 Dr Sandrine Greffard- Centre de gériatrie. Service du Pr Verny

2 Gériatrie = approche globale des personnes âgées
Prendre en compte : les troubles sensoriels, l’état thymique, le niveau culturel (effet de cohorte), l’isolement social et familial, la frontière avec la normalité, l’état cognitif.

3 Troubles cognitifs = problème du sujet âgé
Proportion de déments chez les 75 ans et plus (%) Age Hommes Femmes Total 7.7 5.7 6.5 12.5 16.6 15.1 22.9 29.9 27.6 90 et plus 27.0 52.8 47.0 13.2 20.5 17.8 Ramaroson et al. Données réactualisées Paquid. Rev neurol 2003

4 Nombre de cas de démence Estimations - 75 ans et plus - France
Age Hommes Femmes Total 67 674 73 175 41 707 96 392 65 194 90 et plus 31 607

5 Vieillir rend – il dément ?
Vieillissement caractérisé par une baisse des réserves, inévitable, débute dés la naissance …. Fragilité ? Sujet âgé : polypathologique, comorbidités, fréquence des handicaps moteurs et sensoriels, défaillances d’organes en cascade. NON : le déclin cognitif n’est pas lié à l’âge, ce n’est pas « normal » de perdre la tête (ni même la mémoire) quand on vieillit !

6 Règle du 1+(2) + 3 Ou comment être rentable en gériatrie
1 : Vieillissement = baisse des réserves 2 : Affection chronique : IC, I Rén, MA préclinique… 3 : Facteur intercurrent précipitant la défaillance de l’organe « épreuve d’effort » : thyroïde, infections, trouble métabolique….

7 La règle du 1 + 3 J-P Bouchon, Rev Prat 1984
Fonction 100% 1 Seuil de défaillance 3 3 2 ans

8 Etiologies des troubles cognitifs chez les patients âgés
Syndrome confusionnel : Troubles métaboliques, épilepsie, médicaments (intox ou sevrage), vasculaire Syndrome démentiel : Maladie d’Alzheimer = 70% des cas de démence Démences vasculaires ou mixtes +++ Autres : démence à corps de Lewy ….

9 Syndrome confusionnel
C’est une urgence +++ Définition du DSM IV : Diminution des capacités de maintien de l’attention Désorganisation de la pensée (propos incohérents, décousus, inappropriés) Présence d’au moins 2 des manifestations suivantes : - Obnubilation de la conscience - Anomalie de la perception - Désorientation temporelle ou spatiale - Non reconnaissance des personnes Evolution : survenue brusque, une évolution typiquement fluctuante, un mode évolutif aigu ou subaigu.

10 Etiologie du syndrome confusionnel Pièges classiques chez le sujet âgé
- Un état de mal épileptique partiel complexe non convulsivant peut se manifester uniquement par un syndrome confusionnel. Penser à l’EEG. - Traquer les médicaments et penser aux sevrages - Souvent plusieurs causes intriquées chez le sujet âgé - Plus la cause retrouvée pour expliquer le syndrome confusionnel est « petite », plus il y a de risques que le patient soit détérioré de manière sous-jacente.

11 Syndrome démentiel : diagnostic
Critères diagnostiques cliniques du DSM IV : Atteinte mnésique Et soit manque du mot (aphasie), troubles praxiques, troubles de reconnaissance (objets, visages, agnosie), atteinte exécutive Perte d’autonomie Début selon l’étiologie progressif ou brutal

12 Derrière la dépendance … rechercher la démence
Activités de base de la vie courante toilette habillage aller au WC locomotion alimentation

13 Personnes non démentes
Répartition des sujets selon l'échelle des activités de la vie courante Dépendance Personnes démentes Personnes non démentes Dépendance pour 1 activité 57% 4.2% Dépendance lourde 14% 0.4% Part de la démence dans la dépendance : 74% Données PAQUID

14 Démarche diagnostique
Entretien avec le patient et aidant ATCD : FdR CV, AVC, ATCD familiaux de démence, toxiques (alcool), médicaments… Mode début (insidieux, brutal ?) et évolution +++ Rechercher : troubles de mémoire des faits récents, DTS, retentissement sur autonomie (IADL 4 items) Troubles psycho-comportementaux : apathie ? (recommandations ANAES 2000)

15 Démarche diagnostique Examen clinique
Complet avec une attention particulière pour : signes neurologiques focaux syndrome parkinsonien… Evaluation cognitive de base : MMSE, test de l’horloge, BREF, 5 mots Si doute, atypies, atteinte précoce Tests neuropsychologiques +++

16 Anamnèse Entretien clinique Nature et histoire de la plainte
Conséquences dans la vie quotidienne Qualité de la plainte (quel est le degré de conscience du trouble). Personnalité du patient Place de la famille

17 Entretien avec la famille
Plaintes ? Modifications comportementales ? NPI Retentissement dans la vie quotidienne, perte d’autonomie ? ADL - IADL Fragilité de l’aidant principal ? Échelle de Zarit

18 L’évaluation neuropsychologique
Examen des différentes fonctions cognitives pouvant être altérées par l’atteinte dégénérative Définir le niveau d’atteinte sensorielle Déterminer le niveau de scolarisation Doit être effectué dans un délai raisonnable

19 L’évaluation neuropsychologique
Évaluation des domaines cognitifs perturbés précocement dans les démences. Évaluer un niveau d’efficience globale (MMS/ Échelle de Mattis). L’attention et la mémoire Les fonctions instrumentales Les fonctions exécutives

20 Évaluation des fonctions attentionnelles
L’attention est requise quel que soit le type d’activité cognitive Évaluer le niveau de vigilance, l’alerte et rechercher la présence d’un ralentissement moteur et/ou de l’idéation (tâches de temps de réaction, détection de signaux) Évaluer les capacités d’attention soutenue, sélective et focale.

21 Évaluation des troubles de la mémoire
Ils constituent l’un des symptômes les plus fréquents de la démence Évaluer les différents systèmes affectés dans différentes modalités d’accès Quelles sont les capacités de récupération, d’apprentissage, de consolidation et de stockage du patient (RL-RI 16/ DMS48) ?

22 Les fonctions instrumentales
Le langage : fluent ou réduit, avec ou sans manque du mot dans le discours spontané/ en dénomination; orthographe : dysorthographies de surface Les praxies : imitation de gestes non significatifs, production de gestes symboliques et d’utilisation. Les fonctions visuoperceptives et gnosiques (figures enchevêtrées;figure de Rey, comptage de cubes)

23 Les fonctions exécutives dites « frontales »
Planification dans le temps et mise en œuvre de nouvelles stratégies (Wisconsin- fluences) Contrôle et flexibilité ( Contrôle mental/Trail making B) Inhibition des informations non pertinentes; gestion des interférences (stroop) Modifications comportementales: apathie, réduction; désinhibitions

24 Démarche diagnostique Bilan à réaliser
1- Bilan biologique : NFS, ionogramme, urée créatinine, calcémie, glycémie à jeûn, TSHus, B12, folates … 2- Imagerie cérébrale : TDM cérébral IRM cérébrale (surtout si FdR CV)

25 Démences fréquentes chez le sujet âgé

26 Dr Aloïs Alzheimer OBSERVATION PRINCEPS 1864-1915
"Une maladie particulière du cortex cérébral" L’observation clinique de Madame Auguste D. est publiée quelques années plus tard Dr Aloïs Alzheimer

27 Maladie d’Alzheimer Le 4 Novembre 1906, Aloïs Alzheimer rapporte le cas d’une femme de 51 ans ayant présenté des troubles du comportement avec délire de jalousie, suivis d’un déclin de ses fonctions intellectuelles sur plusieurs années

28 Généralités sur la Maladie d’Alzheimer (MA)
Début insidieux, troubles mnésiques Perte d’autonomie à rechercher à l’anamnèse ++++ sur les activités quotidiennes : toilette, habillage, alimentation, locomotion, continence… Durée d’évolution de 10 ans Facteurs de risque reconnus : âge, ATCD familiaux de MA, ( génotype E4/E4 de l’apoE) Entité clinico-pathologique

29 MANIFESTATIONS CLINIQUES
Troubles Cognitifs Troubles de la mémoire Troubles de l'humeur Aphasie Apraxie Troubles du comportement Agnosie Troubles intellectuels Cibler l’autonomie + + +

30 Troubles mnésiques Mémoire des faits récents prioritairement touchée
Mémoire de travail progressivement perturbée Encodage et rappel perturbés, stockage et consolidation aussi, indiçage peu efficace

31 Troubles du langage Manque du mot, paraphasies Ralentissement du débit
Trouble de compréhension Parfois mutisme ou jargon Discours souvent incohérent Trouble de communication

32 Autres troubles Troubles praxiques gestuels
Gnosies avec précocement une prosopagnosie pour visages peu familiers Troubles exécutifs peu spécifiques Troubles visuospatiaux et visuoconstructifs

33 Troubles des fonctions exécutives et de l’attention
Difficultés à organiser les informations, à manipuler plusieurs informations Difficultés à programmer un comportement pour réaliser une action Difficultés à trier différents stimuli perçus simultanément

34 Troubles psycho-comportementaux
Dépression Anxiété Troubles des émotions Agressivité Désinhibition Agitation Troubles des conduites élémentaires Troubles psychotiques Anosognosie

35 Imagerie et maladie d’Alzheimer
Atrophie hippocampique bilatérale

36 Nouvelles imageries et maladie d’Alzheimer
SPECT Hypoperfusion bilatérale mais discrètement asymétrique des deux carrefours pariéto-temporo-occipitaux

37 Étude Macroscopique Sujet âgé Alzheimer Sujet âgé sain
On observe une importante atrophie corticale diffuse ainsi qu'une dilatation des ventricules

38 Neuropathologie

39 Démences vasculaires Définition toujours difficile (pas de critères neuropathologiques admis) Modalités évolutives particulières Différentes formes cliniques : infarctus corticaux multiples, infarctus stratégiques, multiples lacunes, angiopathie amyloïde… Profil cognitif sous cortical Fréquence des démences mixtes

40 Critères du NINDS-AIREN (Roman et al. 1993)
Probable démence vasculaire Démence Maladie cérébro-vasculaire (s. neuro + imagerie) Relation entre les deux Chronologique : démence constatée dans les 3 mois post AVC Détérioration brutale Progression en marches d’escalier Autres signes évocateurs Troubles de la marche et de la statique précoces Chutes Impériosité mictionnelle Paralysie pseudobulbaire Changements de la personnalité et de l’humeur Troubles dysexécutifs

41 Démence de la MDPI Après de nombreuses années d’évolution
Syndrome sous cortico-frontal : ralentissement intellectuel et anomalies aux épreuves frontales tbles mnésiques : rappel libre altéré, mais facilitations du rappel (indiçage) Tbles aphaso-apraxo-agnosiques absents

42 Démence à corps de Lewy La 2éme cause de démence dégénérative en fréquence Un diagnostic clinico-pathologique (corps de Lewy) Un syndrome démentiel avec des fluctuations attentionnelles, des hallucinations visuelles +/- un syndrome parkinsonien spontané Une sensibilité particulière aux psychotropes (neuroleptiques) Un profil cortico sous cortical sur les tests neuropsychologiques, avec des troubles visuo-spatiaux

43 DCL et imagerie Préservation relative des hippocampes

44 Profil mnésique type cortico-sous cortical
Atteinte des fonctions exécutives Troubles visuo-spatiaux disproportionnés Troubles mnésiques parfois absents au début Retentissement franc sur l’autonomie (McKeith, 96; Simard, 00)

45 Corps de Lewy

46 Démences frontales et aphasie progressive
Syndromes = étiologies différentes Démences frontales (ou fronto-temporales) : Pick (20%); sans signe histo. distinctif (80%) rares cas de DTA, de DCB ou avec SLA Aphasie progressive : DTA, Pick; sans signe histologique distinctif CJ ou DCB

47 Démences frontales (~ 20% ?)
Sd. dysexécutif : tb formulation des buts, de planification; diff. pour changer d’action (persévérations); tb d’anticipation Echappe aux tests traditionnels : intérêt de la Mattis, du Wisconsin, du Stroop… Prédom. tbles du comportement : apathie, dépression atypiq., désinhib., modif. person…

48 Critères cliniques de démence frontale (Neary et al., Neurology 1998)
Début insidieux (habituellement av. 65 ans ?) Déclin des conduites sociales Altérations autorégul. conduites personnelles Emoussement émotionnel et perte de l ’insight ATCD familiaux possibles

49 Critères cliniques de démence frontale (Neary et al., Neurology 1998)
Tbles comportementaux (hygiène, comport. sociaux, désinhibition, persévérations…) Association aux symptômes affectifs Réduction du langage jusqu’au mutisme Mémoires, praxies, orientation préservées au début Sd. park., urination : possibles, tardifs Atrophie frontale (TDM, IRM) ; EEG Normal Hypométabolisme (SPECT)

50 Aphasie progressive (Mesulam, Baillieres Clin Neurol. 1992)
60  8 ans, 45 à 75 ans Sex ratio M > F (40/23 cliniq, 13/2 pathol.) Aphasie fluente ou non Apraxie bucco-faciale commune Pendant 2 ans ( ?), abs. autre déficit cognitif Longue préservation de l’autonomie Evol. ultérieure svt vers la démence

51 Aphasie non fluente progressive (Neary et al., Neurology 1998)
Discours spont. non fluent avec au moins : agrammatisme ou paraph.phoném. ou anomie Bégaiement ou apraxie BF; répétition altérée Alexie, agraphie Sens des mots préservé Tardivement : mutisme, tbles comport. Neuro-imagerie : atteinte asymétrique

52 Démence sémantique (Neary et al., Neurology 1998)
Tbles langage avec : Discours fluent peu informatif Tble sémantiq. (évocation-compréh. mots) Paraph. Sémantiques Et/ou tbles perceptifs : Prosopagnosie Agnosie associative (identif. fonction obj.)

53 Démence sémantique (Neary et al., Neurology 1998)
Répétition mots préservée Lecture haute voix et écriture (dictée) possible Calcul préservé Perte capacités d ’empathie Limitation intérêts, avarice (?) EEG normal Neuro-imagerie : atteinte temp. ant.  sym.

54 DFT Pick Démences corticales MA ? ? Démences Atrophies sous-corticales
AphPP ? Huntington Démences sous-corticales Atrophies focales Apraxie progr. Démences cortico sous-corticales MdPI ? ? DCL DCB

55 DCL DCB PSP DFT SLA AphPP AprP Sd Benson CJ SLA Maladie d ’Alzheimer ?
Sd park: DCL DCB PSP Tr comport: DFT SLA S. focaux: AphPP AprP Sd Benson Evol. Brève: CJ SLA

56 Prise en charge globale :
Traitement Prise en charge globale : - Médecins - IDE - Kiné - Ergo - Psychologues - Orthophonie Aidants ++++

57 Traitements Traitements des FR : ralentir le processus (FRCV, antioxydant) Traitements pour stopper ? Recherches Traitements symptomatiques, pas de traitement curatif

58 Anticholinestérasiques
Ttt symptomatique visant à ralentir la perte d’autonomie Mode d’action : amélioration des processus attentionnels en restaurant le taux d’Acétyl Choline 20-25 % de répondeurs

59 Indication de l’orthophonie dans les démences
- Bilan : « bilan de troubles du langage d’origine neurologique » - Thérapeutique : « maintien et adaptation des fonctions de communication chez les personnes atteintes de maladie neurodégénérative » - Formation et aide aux aidants

60 Bilan orthophonique : Aide au diagnostic et évaluation
Aide au diagnostic médical Aide au diagnostic et évaluation Identification des démences

61 Messages à méditer « Vieillir ne rend pas fou ! »
Savoir repérer l’atteinte cognitive : modifications d’autonomie +++ Confusion et démence souvent intriquées 1+2+3 Existence de traitements symptomatiques

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