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Maladie de Parkinson
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Syndrome extrapyramidaux
Primitif : Maladie de parkinson Apparenté : répondent peu à la L DOPA Démence à corps de Lewy, Paralysie supra nucléaire progressive, Atrophie multisystématisé, Dégénérescence cortico basale Secondaire : Iatrogène : neuroleptique Vasculaire…
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phsysiopathologie Dégénerescence de la voie nigro striée
reliant la substance noire au noyau lenticulaire Transmission dopaminergique Forme familiale rare
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Épidémiologie 1/1000 Entre 60-70 ans: 1,5 /1000
Sex ratio = 1
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clinique Tremblement de repos Akinésie
Hypertonie extrapyramidale = rigidité plastique Troubles de posture
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Signe non moteur à un stade installé
Psychique Sensitif ou douloureux
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À un stade plus avancé Psychique Dysautonomie Cognitifs sommeil
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complication Chutes Infections bronchiques Syndrome confuso-onirique
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Évolution : sans TTT stade de Hoehn et Yahr
Phase présymptomatique : 7 ans Stade 1 : 3 ans (unilat) Stade 2 : 3 ans (bilat) Stade 3 : 1 an (tb équilibre) Stade 4 : 2 ans (marche difficile) Stade 5 : grabataire
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Évolution Rémission Fluctuations motrices : Démence sous corticale :
Dyskinésies : de fin ou milieu de dose Blocages : phase On ou Off (freezing) Démence sous corticale : Ralentissement Troubles de récupération des données mnésiques
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Traitement L DOPA : MODOPAR, SINEMET Agonistes :
REQUIP SIFROL TRIVASTAL LP Inhibiteur de la COMT ou de la MAO : COMTAN avec LDOPA : STALEVO OTRASEL anticholinergiques
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Traitement Rééducation vocale et motrice
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Chirurgie : stimulation du noyau sous thalamique par électrodes des 2 cotés
Âge < 70 ans (55 +/- 8 ans dans les études) Handicap moteur sévère Pas de signe axiaux (posture voutée…) Amélioration soue L DOPA > 50 % Dyskinésies et fluctuation sous L DOPA Pas de : Démence Dépression Anomalie IRM Bonne adaptation socio professionnelle
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résultat Meilleur si patient jeune et évolution plutôt courte, si bonne réponse à la L DOPA Tests per opératoire Réglage des paramètres de stimulation post op Amélioration du handicap moteur et réduction de L DOPA de 60 à 70 % Effets secondaires : dyskinésies, dysarthrie, prise de poids, contractures Démence, dépression, apathie
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Traitements (compléments)
Stylo Apokinon : injections sous cutanées : agoniste dopaminergique en cas de blocage ou rarement sous forme de pompe en instillation continue
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en cas d’hallucination, confusion
Hydrater Éliminer médicaments confusogènes : ne garder que la L DOPA Prévention des fausses route Recherche d’un facteur causal : fécalome, globe urinaire, infection… Neuroleptiques atypiques : Leponex, Risperdal, Zyprexa
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Démence à corps de Lewy Syndrome parkinsonien
Démence précoce (dans les 2 ans après le début du syndrome parkinsonien); TTT : EXELON Hallucinations visuelles élaborés Autres signes : Fluctuations Malaises, syncopes… Intérêt du DAT scan = scintigraphie des noyaux gris centraux
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