Patient 1 Enfant de sexe masculin, naissance sp.

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1 Patient 1 Enfant de sexe masculin, naissance sp.
1 semaine après la naissance, survenue d’un purpura d’abord localisé à l’abdomen, puis s’étendant aux membres inférieurs. Nombreuses ecchymoses. 3. À 5 mois, hémorragies buccales persistantes nécessitant la transfusion de CGR 4. Bilan biologique à effectuer? EFS-Alsace

2 Patient 1 : Biologie Numération plaquettaire normale
Bilan de coagulation normal (TQ, TCA, fibrinogène) 3. Temps d’occlusion allongé 4. Examens complémentaires à demander? Diagnostic? EFS-Alsace

3 Patient 2 Jeune fille de 13 ans, pas d’antécédents particuliers
A l’occasion des premières règles, ménorragies prolongées 3. Antécédents familiaux : père transfusé lors d’une intervention chirurgicale mineure, un frère présentant des épistaxis 4. Bilan biologique à faire? EFS-Alsace

4 Patient 2 : Biologie NFS : GR : 3.5x1012/l, Hb :8.6 g/dl, Plaquettes 253x109/l Temps de saignement selon Ivy : 13 minutes 3. TQ : 80%, TCA 61s (ratio 1.9), fibrinogène : 4.5g/l 4. Dosage des facteurs VIII : 33%, IX : 75%, XI : 80%, XII : 65% EFS-Alsace

5 Patient 2 (3) Quel examen complémentaire est à demander?
Quels sont les diagnostics possibles? Quel traitement proposer en urgence? Y a-t-il un traitement au long cours? Faut-il réaliser une enquête familiale? EFS-Alsace

6 Patient 3 Enfant de 14 mois de sexe masculin
Naissance et développement sp Depuis l’apprentissage de la marche : « bleus » sur les genoux et les fesses. S’est cogné contre une porte, a fait une bosse de la taille d’un œuf de pigeon qui a mis 3 semaines à se résorber. Absence d’antécédents familiaux. Bilan biologique à faire? EFS-Alsace

7 Patient 3 : Biologie NFS normale Temps d’occlusion normal
TQ : 100%, TCA 102s (ratio 3.2) fibrinogène 2g/l Bilan biologique complémentaire à faire? EFS-Alsace

8 Patient 3 Diagnostic Enquête familiale?
Traitement, quand, quoi, combien? Bilan biologique complémentaire à faire? EFS-Alsace

9 Patient 4 Jeune fille de 14 ans, indication d’amygdalectomie
L’interrogatoire révèle la présence d’épistaxis depuis la petite enfance et de règles de 8 jours Enquête familiale : hémorragie après extraction dentaire chez le père Bilan biologique à faire? EFS-Alsace

10 Patient 4 : Biologie Temps de saignement selon Ivy : 4 minutes
NFS normale TQ 35%, TCA 28s (ratio 0.9) fibrinogène 4g/l Examens complémentaires à demander? Diagnostic, traitement, enquête familiale? EFS-Alsace

11 Patient 5 Homme de 65 ans, collagénose, consulte aux urgences pour un volumineux hématome du psoas. Il a subi il y a 3 mois une fibroscopie digestive avec biopsie sans problème hémorragique Bilan biologique à demander? EFS-Alsace

12 Patient 5 : Biologie NFS : Hb 7g/dl, plaquettes 450x109/l
TQ 90%, TCA 180 s (ratio 5.6) FVIII : <1%, FIX : 90%, FXI : 110% TCA malade + témoin : 170s Diagnostic, suivi, traitement? EFS-Alsace

13 Patient 6 Enfant de sexe masculin, âgé de 2 ans, présentant des infections ORL à répétition, consulte pour un bilan préopératoire, pas de syndrome hémorragique Bilan biologique à proposer? EFS-Alsace

14 Patient 6 : Biologie NFS normale Temps d’occlusion normal
TQ : 60%, TCA 70s (ratio 2.2) TCA malade + témoin : 65s TCA sensibilisé 75s (ratio 2.5) DRVV screening et confirmation avec un excès de PL Facteurs du complexe prothrombinique EFS-Alsace

15 Patient 6 Diagnostic Y a-t-il un risque hémorragique pour l’intervention prévue? Faut il prévoir un traitement? Suivi? EFS-Alsace

16 Patient 7 Homme de 45 ans, hospitalisé pour traumatismes multiples, contusion faciale, hémothorax, rupture splénique Bilan à l’admission : GB 7.2x 109/l, Hb : 6.2g/dl, plaquettes 180 x 109/l, TQ 48%, TCA 49s (ratio 1.5) Traitement : splénectomie, transfusion de 4 CGR Amélioration clinique EFS-Alsace

17 Patient 7 (2) Après 4 jours, hyperthermie, douleur à la palpation abdominale, l’échographie montre un abcès de la loge splénique Bilan biologique: GB 18 x 109/l, Hb 9.2g/dl, plaquettes 60 x 109/l, TQ 32%, TCA 55s (ratio 1.7) FII 36%, FV 46%, FVII 6%, FX 15%, fibrinogène 1.2g/l, D-dimères 4000 ng/ml EFS-Alsace

18 Patient 7 (3) Début d’une antibiothérapie à large spectre, après 12 heures, apparition d’un syndrome hémorragique de type muqueux et de signes d’insuffisance rénale Bilan biologique : GB 14x109/l, Hb 7.9g/l, plaquettes 15 x109/l, TCA 81s (ratio 2.5), TQ 15%, FII 23%, FV 12%, FVII 8%, FX 15%, fibrinogène 1g/l, D-dimères ng/ml, temps de lyse des euglobulines 90 minutes, antithrombine 25% Diagnostic, options thérapeutiques? EFS-Alsace

19 Patient 8 Un homme de 50 ans est traité par HNF ( U/24h) après une prothèse totale de hanche. Bilan d’hémostase et NFS normaux A J9, il développe une thrombose fémorale G et une hémiparésie droite. Une scintigraphie objective une embolie pulmonaire. Bilan biologique à faire? Traitement anticoagulant à proposer, comment le surveiller? EFS-Alsace

20 Patient 9 Un homme de 33 ans est adressé pour la recherche étiologique d’un infarctus veineux mésentérique. Il a déjà présenté à l’âge de 20 ans une phlébite du MIG compliquée d’embolie pulmonaire. Son père est décédé subitement à l’âge de 38 ans Il est traité par AVK Bilan biologique à faire. EFS-Alsace

21 Patient 9 : Biologie Bilan biologique :
Quels sont les dosages qui peuvent être réalisés sous AVK, à quel moment doivent ils être réalisés? Chez ce patient le bilan révèle une antithrombine à 59%. Signification? Quels examens complémentaires faut-il réaliser? Quel traitement proposer et sur quelle durée? Enquête familiale? EFS-Alsace

22 Patient 10 Femme de 25 ans, primipare, ayant accouché il y a 5 jours. Pas de facteur de risque de thrombose connu. Présence d’une thrombose veineuse profonde du membre inférieur. La patiente est traitée par HBPM et un bilan biologique est demandé EFS-Alsace

23 Patient 10 : Biologie NFS normale TQ et TCA normaux, fibrinogène 6g/l
Antithrombine 85%, protéine C 70%, protéine S libre 33%, test de recherche d’une résistance à la protéine C activée positif Absence d’anticoagulant circulant et d’anticorps anti- cardiolipides EFS-Alsace

24 Patient 10 (3) Diagnostic? Anomalies congénitales ou liées à la grossesse? Quel traitement, pour quelle durée? Quelle contraception orale proposer? Comment suivre une nouvelle grossesse? EFS-Alsace

25 Patient 11 Une femme de 37 ans présente 3 mois après son accouchement, une fièvre d’apparition brutale, un purpura des MI et des métrorragies. Rapidement apparaissent une insuffisance rénale, un syndrome confusionnel et une hémiparésie La NFS montre une Hb à 7.8 g/dl, des GB à 12 x 109/l et des plaquettes à 15 x 109/l Le bilan d’hémostase de routine est normal EFS-Alsace

26 Patient 11 (2) Quels examens complémentaires demander?
Résultat du frottis sanguin Myélogramme Quels sont les critères diagnostiques de microangiopathie thrombotique? Quel traitement démarrer? EFS-Alsace