MYASTHENIE.

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1 MYASTHENIE

2 Rappel Synapse neuro-musculaire
Contact entre la terminaison nerveuse et plaque motrice Vésicules contenant de l’acéthylcholine Libération dans la fente synaptique Capture par des récepteurs post synaptiques Potentiel d’action fibre musculaire

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4 MYASTHENIE Maladie auto-immune chronique liée à un défaut de transmission de l’influx nerveux entre le nerf et le muscle Bloc de transmission neuro-musculaire Diminution du nombre de récepteurs post synaptiques Présence d’anticorps anti récepteurs (85%)

5 CLINIQUE 5/100 000 Prédominance féminine Début entre 15 et 25 ans
Déficit variable et non systématisable en terme d’atteinte nerveuse Accentuation du déficit à l’effort ++++ atténuation au repos

6 CLINIQUE Atteinte ophtalmologique Révélatrive 50% Diplopie transitoire
Ptôsis asymétrique Respect de la musculature intrinsèque (photomoteurs normaux)

7 CLINIQUE Atteinte des muscles pharyngolaryngés et face
20% des formes de début Troubles de la phonation, voix nasonnée Troubles de la mastication et déglutition s’accentuant durant le repas Faciès amimique, impossibilité de siffler

8 CLINIQUE Atteinte des membres Atteinte des muscles respiratoires
20% révélateur Membres supérieurs: difficultés à se coiffer, se raser Atteinte des muscles respiratoires

9 DIAGNOSTIC Tests pharmacologiques EMG Biologie
Disparition des symptômes sous anticholinestérasiques Prostigmine, Tensilon Disparition des symptômes en quelques minutes EMG Décrément en stimulation répétitive Biologie Ac anti récepteurs de l’acéthylcholine

10 DIAGNOSTIC Diagnostic certain si 3 positifs /4
Déficit variable dans le temps et topographie Test aux anti-cholinestérasiques positifs Ac anti récepteurs + Décrément sur EMG

11 BILAN Thymome Affection auto-immune associée TDM thoracique
15 à 30% des myasthénies 2/3 des porteurs de thymome font une mysthénie Ac anti muscles striés Les lymphocytes thymiques des myasthéniques produisent de Ac anti-récepteurs Affection auto-immune associée 10 à 15% des cas Biermer, PR, LED, thyroïdite…

12 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Autres blocs neuro-musculaires: Botulisme: Syndrome myasthéniforme et troubles de l’accommodation, précédé de troubles digestifs(douleurs abdominales, constipation, sécheresse buccale) Syndrome de Lambert Eaton Syndrome paranéoplasique Incrément (bloc pré-synaptique)

13 EVOLUTION Imprévisible, par poussées
Potentiel évolutif plus sévère durant les cinq premières années Formes parfois localisées (ophtalmologiques) Crise myasthénique Urgence Dyspnée, dysphagie, toux inéfficace Transfert en réanimation +++ Risque de décès en quelques heures

14 Facteurs aggravant Infections Grossesse (début et fin)
ATB: aminosides, tétracyclines Drogues cardio-vasculaires Quinine, béta-bloquants Psychotropes Curare

15 TRAITEMENT Anticholinestérasiques
Retardent la destruction du médiateur Mestinon, mytélase Crise cholinergique = surdosage Sueurs, douleurs abdominales, diarrhées Nausées, hypersécrétion salivaire et bronchique

16 TRAITEMENT Tymectomie Plasmaphérèses Si thymome Entre 10 et 40 ans
Efficacité d’autant plus grande que pratiquée dans les trois premières années Plasmaphérèses Amélioration rapide mais transitoire

17 TRAITEMENT Corticoïdes et immunosuppresseurs Immunoglobulines
Myasthénies répondant mal au traitement Aggravation initiale sous corticoïdes Imurel: effet retardés (plusieurs mois) Immunoglobulines Alternative aux plasmaphérèses