MALADIE DE PARKINSON ET SYNDROMES PARKINSONIENS

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1 MALADIE DE PARKINSON ET SYNDROMES PARKINSONIENS

2 La maladie de Parkinson est la première cause de syndrome parkinsonien
Son diagnostic est clinique

3 PHYSIOPATHOLOGIE Dégénérescence des cellules pigmentées de la pars compacta du Locus Niger: Déplétion en dopamine

4 PHYSIOPATHOLOGIE Apparition au sein des neurones survivants d ’inclusions intra-cytoplasmiques: les corps de Lewy

5 ETIOLOGIE Virale Toxique Génétique (5%) MULTIFACTORIELLE
MPTP (héroïnomane), Roténone (pesticide) Génétique (5%) MULTIFACTORIELLE

6 SYNDROME PARKINSONIEN
TRIADE SYMPTOMATIQUE AKINESIE TREMBLEMENT HYPERTONIE

7 SYNDROME PARKINSONIEN
AKINESIE Déficit de l ’initiative motrice prédominant sur les mouvements automatiques Lenteur et rareté des gestes affectant: La face:amimie Les mouvements de la tête et des yeux L ’expression gestuelle

8 SYNDROME PARKINSONIEN
AKINESIE La marche Difficulté au démarrage Marche à petits pas Perte du ballant des bras Décomposition du demi tour Blocage au franchissement d ’obstacle virtuel Déblocage si obstacle réel L ’écriture La parole, monotone

9 SYNDROME PARKINSONIEN
TREMBLEMENT Repos, disparaissant au sommeil Lent, de 4 à 8 cycles /sec De faible amplitude Prédominant aux extrémités Emiettement aux membres supérieurs Bat la mesure aux membres inférieurs Respect le cou et le chef

10 SYNDROME PARKINSONIEN
HYPERTONIE EXTRAPYRAMYDALE Plastique, en tuyau de plomb Cédant par à coup Phénomène de la roue dentée Signe de l ’oreiller psychique Trouble de l ’adaptation posturale Poussées

11 SYNDROME PARKINSONIEN
Autres signes Troubles végétatifs Hypersialorrhée Hypersudation Hypotension orthostatique Naso-palpébral vif Dépression, lenteur d ’idéation

12

13 SYNDROME PARKINSONIEN
Signes négatifs Pas de déficit sensitivo-moteur Pas de syndrome cérébelleux Pas de trouble oculo-moteur Pas de syndrome démentiel (au début)

14 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Tremblement essentiel Attitude Fréquent pendant la vieillesse Peut intéresser le chef et la voix 50%: hérédité autosomique dominante Affection rhumatismale Syndrome pseudo-bulbaire ATCD d ’AVC, syndrome pyramidal

15 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Hydrocéphalie à pression normale Troubles de la marche Troubles sphinctériens Démence Syndrome dépressif

16 DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE D ’UN SYNDROME PARKINSONIEN

17 MALADIE DE PARKINSON Généralités Début Age de début: 55 ans
Rare avant 40 ans et après 70 ans Les deux sexes Prévalence 120/ Début Souvent unilatéral, reste asymétrique Progressif

18 MALADIE DE PARKINSON Evolution Aggravation progressive
Impotence fonctionnelle majeure Chutes Gêne fonctionnelle importante après dix ans d ’évolution

19 SYNDROME PARKINSONIEN DES NEUROLEPTIQUES
20% des patients traités Dans les jours ou semaines suivant le début du traitement Disparition en deux mois si arrêt du TTT Symptômes bilatéraux+++

20 MALADIES DEGENERATIVES DIFFUSES
Absence de tremblement typique de repos Bilatéral d ’emblée Association à d ’autres syndromes neurologiques Syndrome pyramidal, cérébelleux, dysautonomie Mauvaise réponse au traitement Evolution plus sévère

21 AUTRES CAUSES Infections:encéphalite léthargique de Von Economo
Séquelles d ’anoxie: intoxication CO, arrêt cardiaque AVC multiples ganglions de la base TC répétés: boxeurs Intoxication: Mines de manganèse MPTP (morphinomanes)

22 TRAITEMENT Moyens thérapeutiques La L- dopa Modopar Sinemet
Effets secondaires:nausées, vomissement, hypotension orthostatique, troubles psychique, mouvements anormaux involontaires

23 TRAITEMENT Moyens thérapeutiques Les agonistes dopaminergiques
Parlodel Apomorphine Moins efficaces que dopamine, moins de complications motrices , nausées, hallucinations Effets secondaires:

24 TRAITEMENT Stimulation des noyaux sous thalamiques par électrodes

25 TRAITEMENT

26 INDICATIONS ET EVOLUTION
Au début de la maladie Efficacité +++ du traitement Agonistes sujet jeune Dopamine sujet âgé A long terme Symptômes dopa-dépendants Fluctuations motrices (fin de dose, effet ON/OFF) Mouvements anormaux involontaires Réduction de dopa, introduction agonistes Symptômes dopa-indépendants Troubles mentaux Troubles dysautonomiques Troubles posturaux

27 CONCLUSION Maladie fréquente Diagnostic clinique Lune de miel initiale
Dégradation progressive Nouvelles techniques chirurgicales