Sclérose en plaques Cours 2005 Sclérose en plaques Dr Michel BREGIGEON

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1 Sclérose en plaques Cours 2005 Sclérose en plaques Dr Michel BREGIGEON
service de neurologie, HIA LAVERAN, MARSEILLE

2 Définition et anat-path
Définition anatomo-pathologique « démyélinisation inflammatoire sélective et chronique du SNC, respectant SG et SNP » Histologie: « plaques » foyers d ’inflammation, démyélinisation avec respect relatif de l ’axone siège: périventriculaire, centre ovale, cervelet... atteinte axonale: cause ou conséquence ?

3 Etiologie affection multifactorielle facteurs environnementaux
beaucoup de candidats, pas d ’élus auto-immune (analogie encéphalite allergique expérimentale chez animale après administration prot basique myéline) infectieux (rougeole, HTLV I, HSV, HHV6, EBV…) facteurs génétiques HLA DR2 DR4 hérédité => 10 à 25% jumeaux homozygotes => 25%

4 Epidémiologie 1ère cause de handicap chez l’adulte jeune Prévalence
France: 60/ gradient nord-sud (20 à 180/ ) disparités sur une même latitude monde: 1,4 million Incidence: 1 à 3/ ethnies préservées Inuits, amérindiens, aborigènes d ’Australie, îles Pacifique

5 Histoire naturelle Événements cliniques
poussée « apparition ou aggravation de symptômes ou signes neurologiques depuis au moins 24h, à distance d ’un épisode fébrile » progression « aggravation continue de symptômes et de signes pendant un minimum de 6 mois »

6 Histoire naturelle 2 points de détail
phénomène d ’Uhthoff: apparition ou aggravation de signes neurologiques transitoires et réversibles après augmentation T°: effort, fièvre phénomènes paroxystiques: spasme, névralgies V, dysarthrie paroxystique => durée brève

7 Evolution forme rémittente (RR) forme secondairement progressive (SP)
avec poussées sans poussées forme progressive primaire (PP) forme progressive rémittente (PR)

8 Pronostic

9 Clinique Les symptômes sont très variés, dépendent de l’âge
Dans 75% des cas: mono-symptomatique Le plus souvent: sensitif, oculaire (sujet jeune) moteur (sujet plus âgé)

10 Clinique Symptômes sensitifs oculaires moteurs cérébelleux
vestibulaires urinaires sphinctériens cognitifs thymiques

11 Clinique Symptômes sensitifs oculaires moteurs cérébelleux
Paresthésies ascendantes Main malhabile radiculalgie Lhermitte Névralgie du V NORB Paralysies oculo-motrices Paralysies supra nucléaires Symptômes sensitifs oculaires moteurs cérébelleux vestibulaires urinaires sphinctériens cognitifs thymiques Mono, hémi ou paraparésie Myélite transverse aiguë Paraparésie chronique Hémiparésie chronique Corrélés au degré atteinte médullaire 50% des patients en souffrent de manière permanente Souvent: impériosité Plus tardivement: dysurie Anaux: rare et tardif Impuissance: 44% mais rôle psychogène Indépendants durée maladie: peuvent être précoces 50 à 80% sans emploi après 10 ans d’évolution Atteinte sélective: mémoire, raisonnement

12 Clinique très variés Symptômes sensitifs oculaires moteurs cérébelleux
vestibulaires urinaires sphinctériens cognitifs thymiques

13 Clinique Dg ? Pour finir…. Absence, après quelques années, de
les drapeaux rouges Pour finir…. Absence, après quelques années, de Signes ophtalmo,sensitifs, oculaires De rémission (sujet jeune) Anomalies IRM Anomalies LCR Dg ?

14 Diagnostic 3 étapes Pré-requis Combinatoire Validation
absence d ’atteinte viscérale absence d ’AEG absence de syndrome inflammatoire Combinatoire dissémination temporelle dissémination spatiale inflammation chronique SNC Validation Dg différentiel

15 Diagnostic de la SEP (Mc Donald, 2001)
dissémination temporelle clinique: 2 épisodes distincts d’au moins 30 j IRM dissémination spatiale clinique: 2 symptômes différents IRM: plusieurs lésions inflammation chronique SNC LCR

16 Diagnostic En résumé S ou I +, T+ => SEP
S ou I +, T- => SEP possible S ou I - , T+ => SEP possible S ou I -, T - => ce n’est pas une SEP S: critère spatial T: critère temporel I: critère inflammatoire

17 Imagerie Plaques Hypersignaux en séquences pondérées T2 [FLAIR]
Multiples Bilatérales Asymétriques taille différente Au moins 3 mm Jusqu’à 2,5 cm Signification équivoque

18 Imagerie Plaques Limites: floues/nettes Forme: variable
Ovoïde, axe  gd axe V En chapeau (corne frontales) Pas d’effet de masse Homogène ou hétérogène hyperT2 + marqué au centre Topo: variable Tronc cérébral Hémisphères cérébelleux Au contact V4 Corps calleux Jonction SG-SB

19 Imagerie Dissémination temporelle

20 Imagerie

21 Imagerie

22 Imagerie

23 Imagerie Trous noirs Hyposignaux T1 Signification Œdème phase aiguë
Destructuration et raréfaction axonale Corrélation avec handicap

24 Traitement Poussée Fond Rien ? Corticothérapie IV IFN Copolymer
Mitoxantrone Cyclophosphamide