syndrome néphrotique de l’adulte

Présentation au sujet: "syndrome néphrotique de l’adulte"— Transcription de la présentation:

1 syndrome néphrotique de l’adulte
Protéinurie et syndrome néphrotique de l’adulte

2 Protéinurie physiologique
10-15 kg de protéines / 24h traversent le rein (adulte) Seulement mg / 24h dans l’urine Réabsorption +++ PU physiologique 60 % protéines plasmatiques (b2-microglobuline, chaines légères d’Ig) 40 % protéines d’origine rénale (Tamm-Horsfall)

3 Mesure quantitative et qualitative de la PU
Méthode semi-quantitative : BU (sauf chaînes légères d’Ig) Dosage pondéral de la PU (N < 0,15 g/24h – influencée par HU) Rapport PU/créat U (N < 20 mg/mmol) Albuminurie (N < 20 mg/L) – microalbuminurie Physiopathologie de la protéinurie (électrophorèse) PU tubulaire : trouble de réabsorption de protéines de MM < 60 kDa PU glomérulaire : passage excessif des protéines plasmatiques > 60 kDa

4 PU intermittentes Physiologiques Pathologiques Effort Fièvre
PU orthostatique Pathologiques Infection urinaire Insuffisance ventriculaire droite Polyglobulie

5 PU permanentes Bilan Orientations PA, sédiment urinaire
Ionogramme plasmatique + créatininémie + glycémie + uricémie Éventuellement : échographie, électrophorèse des prot U Indication de biopsie Orientations PU permanente > 0,50 g/24 h : nécessité d’un avis néphrologique SN = marqueur de protéinurie élevée Le débit de PU diminue lorsque la FG devient < 50 mL/min Intrication des atteintes glomérulaire, interstitielle et vasculaire

6 Protéinurie permanente
Bilan de débrouillage: EPU, CUQ, CUF, iono, créat, estimation du DFG, échographie rénale Chaînes légères Tubulaire Albumine Gammapathie monoclonale Bilan néphropathie tubulo-interstitielle < 2g/j > 2g/j Toutes les néphropathies Glomérule

7 Traitement de la protéinurie
Étiologique Chaque fois que possible Symptomatique Souhaitable car toute PU permanente entraîne une fibrose interstitielle Produits néphroprotecteurs : IEC - ARA2

8 Syndrome néphrotique Définition SN pur si PU > 3 g/24h
(Albuminémie < 30 g/L) SN pur si Absence d’HU persistante Absence d’HTA permamente Absence d’IR organnique durable (PU sélective)

9 Présentation clinique : œdèmes
Caractéristiques Mous, blancs, gardent le godet Prédominance aux zones déclives Confinant à l’anasarque Marqueur objectif : prise de poids Mécanisme Protéinurie massive Hypoprotéinémie Baisse de la pression oncotique - hypovolémie Hyperaldostéronisme secondaire à la contraction volémique 3 + 4 entraînent des œdèmes

10 Traitement du syndrome œdémateux
Restriction sodée Repos discutable [mobilisation des œdèmes vs. risque thrombotique] Furosémide ± amiloride ± thiazidique [sauf si hypovolémie – risque de thrombose] Rarement : perfusions d’albumine

11 Complications aiguës IRA : 3 mécanismes Thromboses vasculaires
IRA fonctionnelle Nécrose tubulaire aiguë Thrombose VR Thromboses vasculaires Hémoconcentration +  facteurs anticoagulants + facteurs procoagulants = hypercoagulabilité ++ Tous les territoires Prévention : éviter immobilisation et déplétion sodée ± AVK Complications infectieuses Du SN : germes encapsulées (péritonite, pneumopathie, méningite) Du traitement : infections virales et autres opportunistes

12 Complications chroniques
Hyperlipidémie Athérogène ( LDL-cholestérol) – Corrélé à l’importance de la PU Statines si SN durable HTA Objectif < 130/80 mmHg Priorité IEC & ARA2 ± diurétique IRC Intrication : maladie causale + PU chronique + HTA mal contrôlée Néphroprotection Autres complications Dénutrition  fraction libre des médicaments  hormones thyroïdiennes, fer, cuivre, zinc, transferrine

13 Syndrome néphritique aigu
Tableau brutal Oligurie, œdèmes IRA, HTA, hématurie (macro) Protéinurie … SN En général post-infectieux De + en + rare, chez l’enfant (sauf PED) Hypocomplémentémie Rarement : maladies de système, Berger, SHU

14 Glomérulonéphrite rapidement progressive
IR rapidement progressive en 2 à 8 semaines HTA Protéinurie Hématurie PBR : signes de gravité Prolifération extra-capillaire Croissants Signes extra-rénaux fréquents Lupus, Wegener, Goodpasture, polyangéite, post-infectieux