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LES VASCULARITES
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MALADIE DE HORTON ET PSEUDOPOLYARTHRITE RHIZOMELIQUE Obj. 119
Pr Pierre DUHAUT Service de Médecine Interne E CHU d ’Amiens
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HISTORIQUE MALADIE DE HORTON : 1890 : HUTCHINSON, LONDRES : CLINIQUE
1932 : HORTON, MAYO CLINIC : ANAT. PATH. 1938 : JENNINGS : CECITE 1948 : CHAVANY ET TAPTAS : TRAITEMENT PSEUDOPOLYARTHRITE RHIZOMELIQUE : 1888 : BRUCE : LA GOUTTE RHUMATISMALE 1953 : FORESTIER : LA PPR 1960 : PAULLEY ET HUGHES : RELATION MH-PPR
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MH ET PPR : EPIDEMIOLOGIE ETUDES BASEES SUR LA POPULATION INCIDENCE CAS/100 000/AN
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MH A BAT + : EPIDEMIOLOGIE ETUDES BASEES SUR REGISTRES HOSPITALIERS INCIDENCE CAS/100 000/AN
8.6
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CONSIDERATIONS ETIOLOGIQUES
HLA-DR4 : 40 % versus 20 % Pré-existence d ’un terrain vasculaire athéromateux ou artério-scléreux Autres ? Infectieux ? Pb de réponse tissulaire à une agression non spécifique ?
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MALADIE DE HORTON : EXPRESSION CLINIQUE
D’après Rouvière, Edition 1978
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SYSTEME CAROTIDIEN INTERNE
Artère ophtalmique Artères du nerf optique Artères ciliaires
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MAIS Nécrose du scalp, oedème de la face...
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PPR : EXPRESSION CLINIQUE
DOULEURS DE LA CEINTURE SCAPULAIRE DOULEURS DE LA CEINTURE PELVIENNE HORAIRE INFLAMMATOIRE DEVEROUILLAGE MATINAL DATE DE DEBUT SOUVENT PRECISE SUBSTRATUM ANATOMIQUE BIEN CONNU MAINTENANT : SYNOVITE MH ET PPR AGE > 50 ANS, 70% FEMMES
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ANATOMIE PATHOLOGIQUE
CELLULES GEANTES MULTINUCLEES INTIMA ET PARTIE INTERNE DE LA MEDIA INFILTRAT LYMPHO-PLASMOCYTAIRE POLYNUCLEAIRES NEUTROPHILES PARFOIS LIMITANTE ELASTIQUE FRAGMENTEE INTIMA EPAISSIE, NON CONCENTRIQUE THROMBOSE POSSIBLE OBSTRUCTION POSSIBLE LESIONS SEGMENTAIRES ET FOCALES
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DIAGNOSTIC de la MALADIE de HORTON
Artère musculaire de moyen calibre Intima « Gold standard »: Artère temporale normale Média Adventice Limitante élastique interne
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LESIONS HISTOLOGIQUES
Adventice LESIONS HISTOLOGIQUES Infiltrat inflammatoire pan-pariétal (artérite) Comportant des cellules géantes plurinucléées Rupture de la limitante élastique interne Epaississement fibro-oedémateux intimal avec diminution du calibre de la lumière artérielle Intima Média
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Infiltrat inflammatoire pan-pariétal (artérite) composé:
de lymphocytes de macrophages de cellules géantes macrophagiques plurinucléées
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Au contact de la limitante élastique interne
Infiltrat inflammatoire prédominant à la jonction intima-média et dans l’adventice Au contact de la limitante élastique interne Adventice Intima Média Limitante Limitante
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Rupture de la limitante élastique interne
Orcéine Orcéine
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CD 34 Adventice Angiogenèse (prolifération vasculaire à partir des vasa vasorum de l’adventice Média Intima Capillaires néoformés CD 34
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Prolifération myofibroblastique Synthèse de tissu conjonctif jeune
Epaississement fibro-oedémateux de l’intima Diminution du calibre artériel (explique phénomènes ischémiques) Média Intima Myofibroblastes actine +
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Prolifération myofibroblastique Synthèse de tissu conjonctif jeune
Epaississement fibro-oedémateux de l’intima Diminution du calibre artériel (explique phénomènes ischémiques) Tissu conjonctif lâche oedémateux Média Intima Myofibroblastes actine +
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Parfois thrombose artérielle
Rarement, nécrose fibrinoïde au sein de la paroi vasculaire Exceptionnellement dilatation anévrysmale de l’artère Thrombose reperméabilisée Nécrose Anévrysme
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INFILTRAT INFLAMMATOIRE
Composé: Macrophages Cellules géantes plurinucléés Lymphocytes T (CD4) Rares lymphocytes B Cellules dendritiques Rares plasmocytes Rares polynucléaires (éosinophiles)
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Lymphocytes B CD20 Lymphocytes T4 Lymphocytes T8
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Infiltrat macrophagique prédominant à la jonction intima-média
Adventice Intima Média CD68 Infiltrat macrophagique prédominant à la jonction intima-média CD68
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Cellules dendritiques
Adventice Média PS100 Cellules dendritiques Rares pn Adventice Média CD15
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PATHOGENIE Résulterait d’une réaction immunitaire à un agent antigènique encore non identifié Cellules présentatrices d’antigènes (macrophages et cellules dendritiques) Afflux d’éléments inflammatoires par les vasa vasorum Lymphocytes T4 activés Production de cytokines (IFN-, IL1, IL6, TNF…) Formation de cellules géantes plurinucléées Cellules dendritiques PS100+ Lymphocytes T4
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AUTRE POSSIBILITE DIAGNOSTIQUE
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CRITERES DIAGNOSTIQUES CLINIQUES AMERICAN COLLEGE OF RHEUMATOLOGY
FORMAT DIT TRADITIONNEL FORMAT DIT EN ARBRE AGE > 50 ANS /5 CEPHALES D’APPARITION RECENTE ANOMALIE DE L’ARTERE TEMPORALE ELEVATION DE LA VS BAT ANORMALE AGE > 50 ANS /6 CEPHALEES D’APPARITION RECENTE CLAUDICATION DE LA MACHOIRE, DE LA LANGUE OU DE LA DEGLUTITION ANOMALIE DE L’ARTERE TEMPORALE INDURATION DU CUIR CHEVELU OU PRESENCE DE NODULES BAT ANORMALE Sens: 93.5% Spec: 91.2%
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AUTRES MANIFESTATIONS CLINIQUES
Atteinte des vaisseaux des membres supérieurs Atteinte des vaisseaux cérébraux Atteinte des artères digestives Atteinte des artères des membres inférieurs ? Atteinte coronarienne : quelques cas décrits Mais surtout : atteinte aortique thoracique
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Patiente de 66 ans, BAT positive
En fait : souffle sur les sous-clavières
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Importance de la circulation collatérale
ARTERITE DES MEMBRES SUPERIEURS, Stade IV Importance de la circulation collatérale Pr Godeau
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Les membres inférieurs
Sténoses effilées Très différentes de l ’athérome Absence de plaque infractueuse Difficulté de la preuve anatomo-pathologique
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Patient de 70 ans Syndrome confusionnel
Evolution variable selon les jours Pas de vrai syndrome inflammatoire initialement
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Un mois plus tard...
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Mme C, 74 ans, syndrome inflammatoire majeur
ARTERES DIGESTIVES Mme C, 74 ans, syndrome inflammatoire majeur Altération de l’état général Polynévrite des 4 membres BAT positive, typique à cellules géantes Corticothérapie à 2 mg/kg Héparinothérapie préventive Amélioration en 3 jours, récupération neurologique Au 6ème jour de traitement...
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VS : élevée, > 40 mm à la première heure
BIOLOGIE VS : élevée, > 40 mm à la première heure CRP : élevée, 70 à 80 mg/l en moyenne Bilan hépatique : perturbé dans 20 % des cas, augmentation des phosphatases alcalines (non spécifique) sans doute liée au syndrome inflammatoire sans véritable lésion à cellules géantes intra-hépatique
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Surveillance : clinique et biologique : VS et CRP
TRAITEMENT Corticoïdes : Horton : 0,7 à 1 mg/kg PPR : 0,15 à 0,5 mg/kg Puis décroissance progressive des doses Durée : 1 à plusieurs années Surveillance : clinique et biologique : VS et CRP
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A-côtés du traitement par corticoïdes :
Diététique : Sans sel Sans sucre ? Surveillance TA Surveillance glycémie Surveillance poids Prévention ostéoporose : Calcium et Vitamine D Diphosphonates
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EVOLUTION REPONSE RAPIDE AUX CORTICOIDES GUERISON HABITUELLE
NECESSITE D’UN TRAITEMENT PROLONGE SUR 12 A 24 MOIS EN MOYENNE RECHUTES POSSIBLES IRREVERSIBILITE DE LA CECITE COMPLICATIONS IATROGENES INCIDENCE DES COMPLICATIONS NATURELLES ? INCIDENCES DES MALADIES ASSOCIEES ?
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Evolution : attention aux pièges !
Douleurs pelviennes, FIG, et augmentation de la VS et/ou de la CRP : ??? Douleurs pelviennes, uni ou bilatérales, plus ou moins mécaniques : ??? Douleurs thoraciques, à distance du diagnostic, même avec VS et CRP normale : ???
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Patiente de 63 ans, plusieurs mois après le début de la maladie : douleur aigüe
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QUEL EST LE POIDS DE CES FORMES RARES ?
Tous les patients Hommes Femmes
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CONCLUSIONS
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MALADIE DE TAKAYASU
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MALADIE ‘ DES FEMMES SANS POULS ’
Aortite Gros troncs Touche essentiellement les femmes, avant 40 ans Peut toucher les enfants Rare chez nous, mais Fréquente en Asie ou Amérique Latine
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Lésions anatomo-pathologiques :
Similaires à celles observées dans la Maladie de Horton, à savoir : ?
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Deux phases : Phase initiale, inflammatoire Souvent asymptomatique
Sinon, Fièvre, Myalgies arthralgies altération de l ’état général parfois érythème noueux
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Puis, Phase d ’état : Claudication intermittente des membres inférieurs HTA réno-vasculaire, sténose artère rénale Ischémie d ’un membre supérieur Insuffisance carotidienne Douleurs le long des trajets vasculaires Hypertension artérielle pulmonaire et complications
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DIAGNOSTIC Artériographie Angio-scanner Angio-IRM Echographie doppler. Confirmation anatomo-pathologique si intervention à la phase d ’état : non nécessaire au diagnostic
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Confusion Lancet 2000 BAT positive
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Rembrandt
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