Détresse hémodynamique en cardiologie pédiatrique

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1 Détresse hémodynamique en cardiologie pédiatrique
Physiopathologie Expression clinique Démarche étiologique et thérapeutique DCEM

2 Détresse hémodynamique en cardiologie pédiatrique
Quelles situations de détresse hémodynamique en cardiologie pédiatrique connaissez-vous ? Quels en sont les mécanismes physiopathologiques ? DCEM

3 Détresse hémodynamique en cardiologie pédiatrique
Détresse hémodynamique du fœtus Spécificité de la circulation fœtale et IC foetale Détresse hémodynamique du nouveau-né Spécificité de la circulation néonatale Cardiopathies ducto-dépendantes et troubles du rythme Détresse hémodynamique du nourrisson et de l ’enfant Shunt gauche-droite Troubles du rythme rapide Pathologies acquises: myocardite DCEM

4 Circulation foetale Présence du placenta et « exclusion » du poumon
Communications à l ’entrée et à la sortie du cœur Veineuse : Ductus arteriosus ou canal d’Arantzius Cardiaque: Foramen ovale (FO) Artérielle: Canal artériel (CA) Circulation en // et non en série 40 à 50 %: OD - FO – VG - AoA 50 à 60 %: OD - VD - AP - CA - AoD Oxymétrie: flux préférentiels sang désaturé: VCS > VD > placenta sang oxygéné: VCI > VG > cœur et cerveau Travail des ventricules VD: 50 à 60% , VG 40 à 50 % PVG = PVD En taille: VD/VG et AP/AO proche de 1 DCEM

5 Hémodynamique fœtale Cardiopathies graves bien tolérées le plus souvent si FO ou CA non restrictifs: cardiopathies graves muettes Atteinte du « cœur » gauche: débit cardiaque assuré / « cœur » droit Atteinte du « cœur »droit: débit cardiaque assuré / « cœur » gauche Asymétrie de développement des ventricules et des vaisseaux Absence d’anasarque foeto-placentaire et bonne croissance du fœtus Anasarque foeto-placentaire si atteinte des 2 ventricules Troubles du rythme et myocardiopathie CP bien tolérées: ce qui ne peut être assuré par un ventricule l ’est par l ’autre grâce aux communications à l ’entrée et à la sortie du cœur qui permettent de soulager le ventricule malade; DCEM

6 Hémodynamique néonatale
FO OG Exclusion du placenta Baisse de la P OD par suppression du retour veineux placentaire Ouverture de la circulation pulmonaire Augmentation de la P OG par le retour veineux pulmonaire Fermeture du FO et fermeture du CA DCEM

7 Hémodynamique néonatale
Circulation en série, pulmonaire puis systémique VD: circulation pulmonaire à basse P par baisse progressive des R Pulm VG: circulation systémique à haute P par exclusion des R Placentaires Décompensation des cardiopathies ducto et CIA dépendantes DCEM

8 Détresse hémodynamique néonatale
Cardiopathies ducto-dépendantes Obstacles gauches sévères Obstacles droits sévères Cardiopathies CIA-dépendantes Malpositions Artérielles: Transposition des gros vaisseaux Veineuses: Retour veineux pulmonaire anormal Troubles du rythme rapide DCEM

9 Détresse hémodynamique néonatale Cardiopathies ducto-dépendantes
Obstacles droits sévères compensés par un shunt gauche-droite /CA Obstacles gauches sévères compensés par un shunt droite-gauche /CA CA CA DCEM

10 Détresse hémodynamique néonatale Cardiopathies ducto-dépendantes
A la fermeture du CA Effondrement du Q pulmonaire des obstacles droits sévères Cyanose profonde et acidose métabolique Effondrement du Q systémique des obstacles gauches sévères État de choc et acidose métabolique Défaillance cardio-respiratoire et multiviscérale DCEM

11 Détresse hémodynamique néonatale Cardiopathies CIA-dépendantes
Cyanose CIA Retour Veineux Pulmonaire Anormal RVPA Cyanose et défaillance hémodynamique d’autant plus grave que la CIA est petite et le collecteur sténosé Transposition des gros vaisseaux Cyanose isolée avant décompensation avec acidose métabolique DCEM

12 Transposition des gros vaisseaux
Cyanose initialement isolée Si FO et CA présents Pas de souffle Pouls bien perçus Bonne prise des biberons SaO2 +++ Puis décompensation hémodynamique CYANOSE ISOLEE = URGENCE ABSOLUE DCEM

13 Transposition des gros vaisseaux
Diagnostic anténatal Naissance à proximité d ’un centre de cardiologie pédiatrique Création d ’une communication inter auriculaire Atrioseptostomie de Rashkind par veine fémorale ou ombilicale Réouverture du canal artériel par la perfusion de prostaglandines (PGE1) Traitement de l ’acidose métabolique (ventilation artificielle). DCEM

14 Transposition des gros vaisseaux
Chirurgie néonatale Switch artériel < 10 % de mortalité opératoire Vie en général normale Complications Sténoses pulmonaires Sténoses coronaires DCEM

15 Obstacles droits sévères
Atrésie Pulmonaire à Septum Intact (APSI) Atrésie Pulmonaire à Septum Ouvert (APSO) DCEM

16 Obstacles gauches sévères
Coarctation de l’aorte (CoA) Interruption de l ’arc aortique (IAA) Rétrécissement aortique (Rao) Hypoplasie du cœur gauche (hVG) Rétrécissement mitral rarement isolé Cœur triatrial +/- RVPA (exceptionnel) DCEM

17 Obstacles gauches sévères Coarctation de l’aorte
L ’hypoplasie de la crosse L’extension du tissu ductal Fréquent déséquilibre anténatal annonciateur de la coarctation, sans anomalies associées Déséquilibre avec des anomalies associées mitrale ou aortique, CIV DCEM

18 Obstacles gauches sévères Interruption de l’arche aortique
SaO2 normale CA SaO2 basse La décompensation arrive avec les signes de souffrance mésentérique et rénale. DCEM

19 Obstacles gauches sévères Rétrécissement aortique
CA Obstacle fixe d’emblée avec souffrance du VG en anténatal Dysfonction VG, fuite mitrale, anomalies de perfusion des coronaires DCEM

20 Obstacles gauches sévères Hypoplasie du cœur gauche
Hypoplasie du VG et de l’aorte ascendante Dilatation du VD et de l’artère pulmonaire Aorte vascularisée à partir du canal artériel DCEM

21 Détresse hémodynamique néonatale Obstacles gauches sévères
Lors de la fermeture du CA Ventricule Gauche (sauf pour l’hypoplasie du VG) Sidéré, dilaté, hypokinétique Tachycardie, galop, souffle d’insuffisance mitrale Stase en amont de l ’obstacle Oedème pulmonaire: tachypnée Hépatomégalie Grand bas débit en aval de l ’obstacle Pâleur, teint gris Diminution des pouls en aval TA basse , TRC augmenté Souffrance mésentérique et rénale Oligo-anurie, ballonnement abdominal Acidose métabolique Tachypnée, détresse respiratoire DCEM

22 Détresse hémodynamique néonatale Obstacles gauches sévères
Démarche diagnostique Reconnaître la détresse hémodynamique Eliminer un choc infectieux ++ Reconnaître son origine cardiogénique Mais grâce au diagnostic anténatal et au dépistage des signes d’appel en maternité, ces détresses ne doivent plus exister. DCEM

23 Détresse hémodynamique néonatale Démarche étiologique
Clinique +++ Anamnèse Pas d’infection, période de latence Changement de comportement NNé plus fatigable, qui boit moins bien et dort trop Changement de teint Auscultation Souffle éjectionnel du Rao, dorsal de la coarctation absent dans l ’hypoplasie du VG ou l ’interruption crosse Galop : hypokinésie ventriculaire Pouls Tous diminués VG très hypokinétique Rao , hypoVG Asymétriques de la coarctation de l ’aorte Augmentés du CA (fenêtre aorto-pulmonaire et fistule artérioveineuse cérébrale: rare) TA aux 4 membres DCEM

24 Détresse hémodynamique néonatale Démarche étiologique
ECG Tachycardie supraventriculaire Faible activité gauche et surcharge VD des obstacles gauches Thorax Cardiomégalie obstacles sans shunt tachycardie supra-ventriculaire Vascularisation pulmonaire surcharge +/- mixte des obstacles gauches Echocardiographie Diagnostic rapide malformation anomalies associées CIV +++ lésions étagées de la voie gauche fonction ventriculaire Orientation thérapeutique DCEM

25 Tachycardies supraventriculaires
Ondes P Test à la Stryadine Flutter Tachycardie supraventriculaire régulière, QRS fins, > à 300bpm Insuffisance cardiaque rapide Diagnostic +/- réduction par le test à l’adénosine ou Stryadine Estomac vidé, ampoule d’atropine prête, 0,5 à 1mg /kg en bolus Traitement d’entretien / b-bloquant, digoxine et/ou cordarone Pronostic souvent bon >1 an DCEM

26 Détresse hémodynamique néonatale Démarche thérapeutique urgente
Obstacles gauches sévères Réouverture du CA / perfusion de PGE1 augmentation de la perfusion dans l ’aorte descendante (VD- CA- AoD) voir perfusion rétrograde de la crosse aortique (VD-CA-crosse) Traitement de l ’insuffisance cardiaque ventilation artificielle, diurétiques+/- tonicardiaques Angioplastie ou traitement chirurgical en fonction de l ’évolution Attitude propre à chaque cas particulier DCEM

27 Cardiologie néonatale
Signes d’appel en maternité Cyanose Obstacles droits, transposition des gros vaisseaux Difficulté à la prise des biberons, teint gris-pâle Obstacles gauches Pouls fémoraux mal perçus Souffle isolé Tout point d ’appel cardiaque justifie une échographie à la sortie de la maternité DCEM

28 Cardiologie néonatale
Le souffle isolé en maternité Le plus souvent beaucoup de bruit pour rien CIV trabéculée Souffles sur la bifurcation pulmonaire Sténosettes pulmonaires Canal artériel Mais ce peut être aussi Une sténose aortique avec un VG bien adapté Une tétralogie de Fallot sans cyanose Et bien d ’autres choses encore... L’échocardiographie systématique permet un diagnostic précis au besoin une prise en charge ou de rassurer la famille DCEM

29 Cas clinique: Alysée Se présente aux urgences pédiatriques Alysée, âgée de 1 mois Ses parents décrivent des troubles digestifs: digestion longue ballonnement abdominal régurgitations Que faites-vous ? A l ’examen Alizée est rose, eupnéique et n ’a pas de signes fonctionnels cardiologiques. DCEM

30 Cas clinique: Alysée L ’interrogatoire et l ’examen du carnet de santé vous apprennent que la grossesse s ’est déroulée normalement mais, lors d ’une échocardiographie fœtale, un déséquilibre ventriculaire au profit des cavités droites (VD, AP) avait fait craindre l’évolution vers une coarctation de l ’aorte. à la naissance et à 10 jours, examen clinique et échocardiographie ont éliminé ce diagnostic. A l ’examen Alizée est rose, eupnéique et n ’a pas de signes fonctionnels cardiologiques Les pouls fémoraux ne sont pas perçus Qu ’en pensez-vous? DCEM

31 Cas clinique : Ellyn J10 Pédiatre consulté car Boit mal: 30 à 40 g
S’endort sur son biberon Dort beaucoup et ne réclame pas. A L’examen Teint pâle, marbré Tachycardie++, hépatomégalie ECG TSV à 275 bpm Echocardiographie VG dilaté hypokinétique HTAP 55 mm Hg TTT Réduction tachycardie par bolus IV de striadyne 2mg Digo, sectral, cordarone DCEM

32 Détresse hémodynamique du nourrisson
Obstacles gauches Coarctation de l ’aorte et RAo méconnu Symptomatologie souvent trompeuse Shunt gauche-droite Large CIV Myocardite touche également l ’enfant Trouble du rythme rapide DCEM

33 Détresse hémodynamique du nourrisson Obstacles gauches
R Ao valvulaire Signes d’appel trompeurs respiratoires « bronchiolite » digestifs pâleur à l ’effort+++ Diagnostic clinique souffle éjectionnel pouls tous faibles, TA basse ECG: tachycardie excessive, ischémie Echocardiographie diagnostic fonction VG: hypokinétique Chirurgie ou angioplastie Coarctation de l ’aorte Signes d’appel trompeurs respiratoires « bronchiolite » digestifs « malabsorption » palpation des pouls ++ Diagnostic clinique facile +++ pouls fémoraux gradient TA et HTA en amont souffle de base et dorsal Echocardiographique VG hypokinétique confirme la coarctation Traitement chirurgical DCEM

34 Détresse hémodynamique du nourrisson
Obstacles gauches coarctation de l ’aorte et RAo méconnus symptomatologie souvent trompeuse Shunt gauche-droite large CIV Myocardite touche également l ’enfant Trouble du rythme rapide DCEM

35 Insuffisance cardiaque et shunt gauche-droite
IC rarement néonatale car diminution progressive des résistances pulmonaires CA larges du préma Fistule artérioveineuse cérébrale: rare shunt indépendant des RP Fenêtre aorto-pulmonaire: rare Obstacle gauche associé +++ CIV large: IC progressive, maximale entre 1 et 2 mois DCEM

36 Détresse hémodynamique du nourrisson Shunt gauche-droite: CIV large
Que se passe-t-il au niveau de la circulation pulmonaire ? de la circulation systémique ? du cœur ? DCEM

37 Détresse hémodynamique du nourrisson Shunt gauche-droite: CIV large
Retour VP augmenté Augmentation du débit pulmonaire HyperTension Artérielle Pulmonaire + / - % taille, Résistances Pulm(RP) se traduit par tachypnée, sueurs troubles de ventilation distension thoracique et RGO Diminution du débit aortique +/- compensé par la tachycardie pâleur, retard pondéral troubles digestifs Retentissement cardiaque Dilatation de l ’OG et du VG Ventricules hyperkinétiques VG dilaté Débit AP augmenté Débit AO diminué DCEM

38 CIV CIV infundibulaire CIV périmembraneuse CIV trabéculée
risque de fuite aortique (I Ao) si fermeture par la valve aortique CIV périmembraneuse les + fréquentes fermeture / feuillet tricuspidien risque d ’I Ao si fermeture par la valve aortique CIV trabéculée parfois multiples et graves CIV isolée et petite du nouveau-né fermeture spontanée fréquente CIV d ’admission dans le cadre du CAV ( T 21) CIV infundibulaire CIVpérimembran. FO CIV d ’admission CIV trabéculée DCEM

39 CIV Grand polymorphisme en fonction de la localisation, de la taille, et du potentiel évolutif de fermeture de chaque CIV CIV petite: CIV 1a découverte systématique d ’un souffle (maternité) bonne tolérance sans traitement échocardiographie: peu de shunt et VG non dilaté, absence d ’HTAP complications: Osler +++ IAo et sténose médioVD en fonction de la localisation CIV de taille moyenne: CIV 1b parfois ancienne CIV large en voie de fermeture tolérance clinique souvent bonne sans traitement échocardiographie: shunt significatif et VG dilaté, absence d ’HTAP surveillance: tolérance du VG en écho et complications habituelles DCEM

40 CIV large: CIV 2a et 2b Clinique Thorax ECG
Insuffisance cardiaque (IC) précoce dés la fin du premier mois Enfant pale, amaigri, fatigué qui respire vite (tachypnée) dyspnéique et en sueurs lors de la prise des biberons boit mal et régurgite malgré plusieurs changements de lait thorax distendu, peu de pannicule adipeux, tachycardie, hépatomégalie En faveur de la CIV: les caractères du souffle, la bonne pulsatilité de tous les pouls et notamment des pouls fémoraux Encombrement bronchique Thorax cardiomégalie surcharge vasculaire pulmonaire artérielle hilifuge voir mixte (+ veineuse) distension du thorax et troubles de ventilation ECG surcharge ventriculaire gauche +++ surcharge ventriculaire droite fonction de l ’HTAP DCEM

41 Traitement médical de l ’IC (1)
Diurétiques furosémide : 1 mg/kg/2J si IC modérée et 1 à 2 mg/kg/j + sirop de K+ si IC franche ionogramme sanguin aldactone : 1 à 3 mg/kg/j, ionogramme sanguin (hyperkaliémie) et urinaire (Na/K) IEC: inhibiteur de l ’enzyme de conversion de l ’angiotensine Vasodilatateurs systémiques améliorant la fonction systolique et diastolique lopril*: 1.5 à 2 mg/kg/j en 3 prises; débuté sous contrôle de la TA (milieu hospitalier), de la fonction rénale zestril*: 1/2 vie longue Digitaliques digoxine soluté pédiatrique buvable (1 ml = 50 µg) : 10 à 15 µg/kg/j en 2à 3 prises et cp : 250µg soluté injectable: 2/ 3 de la dose orale en 3 injections contrôle digoxinémie et ECG(cupule) surdosage: troubles digestifs et bradycardie (attention à la fratrie) DCEM

42 Traitement médical de l ’IC (2)
Traitement martial (transfusion) Kinésithérapie respiratoire +++ , voir O2 et VA Traitement du RGO Mesures diététiques pas de surcharge hydrosodée mais peu de réduction des apports alimentation enrichie, fractionnée et patiente attention aux gavages NEDD ou NEDC nocturne: solutions de courte durée en attente de la chirurgie Vaccinations Aucune contre-indication Hépatite B conseillée avant chirurgie Vaccin anti-grippal Sérothérapie anti-VRS Prophylaxie anti-oslérienne +++ cf protocole DCEM

43 CIV: Traitement chirurgical
Méthodes Cerclage de l’artère pulmonaire Traitement palliatif Enfant fragile CIV multiples Fermeture par patch sous circulation extra-corporelle Indications CIV 2 avec IC non contrôlée par le traitement médical:> 3mois date opératoire peu dépendante du poids CIV 2b < 6 mois et CIV 2a < 1 an car risque d ’évolution vers une maladie vasculaire pulmonaire obstructive irréversible secondaire à l ’HTAP CIV 1b avec VG médiocre (souvent + tardif) CIV compliquée d ’une IAo ou d ’une sténose médioventriculaire droite DCEM

44 Détresse hémodynamique du nourrisson
Obstacles gauches Coarctation de l ’aorte et RAo méconnus Symptomatologie souvent trompeuse Shunt gauche-droite Large CIV Myocardite touche également l ’enfant Trouble du rythme rapide DCEM

45 Détresse hémodynamique du nourrisson Myocardite
IC aiguë chez un enfant de 6 à 18 mois Sd infectieux viral Fièvre, rhinopharyngite, toux, gastro-entérite IC aiguë quelques heures ou jours Pâleur, hépatomégalie, galop, parfois souffle d’IM Signes parfois négligés devant la symptomatologie pulmonaire Ventricule gauche dilaté et hypokinétique ++ Traitement symptomatique de l ’IC et anticoagulants Evolution Guérison sans séquelles: 1/3 Séquelles mineures: 1/3 Séquelles graves ou décès: 1/3 DCEM

46 Détresse hémodynamique Conclusions
Démarche étiologique Clinique +++ Echocardiographie Traitement toujours urgent Médical de l ’IC troubles du rythme myocardite Chirurgical/ interventionnel obstacles gauches Diagnostic antenatal +++ Reconnaître l ’insuffisance cardiaque, c’est y penser devant une infection néonatale des signes d ’appel trompeurs respiratoires digestifs atypiques DCEM

47 Prophylaxie anti-oslérienne Votre enfant est porteur d’une cardiopathie présentant un risque d’endocardite infectieuse. PREVENTION AU QUOTIDIEN La prévention de l ’endocardite ne se résume pas à la protection par les antibiotiques. L ’hygiène bucco dentaire doit être constante tout au long de la vie Brossage des dents soigneux, prolongé,2 fois par jour Apport fluoré selon l ’âge Surveillance régulière systématique chez le chirurgien dentiste Cette surveillance permet de traiter à temps des caries superficielles et de faire régulièrement un détartrage qui protège des maladies des gencives, source d ’infection. Un mauvais état dentaire fait le lit de l ’endocardite. Surveillance de l ’articulé dentaire Mesures préventives, les soins d ’orthodontie étant très limités Lutte contre les infections Mesures d ’asepsie les plus strictes possibles lors de manœuvres à risque infectieux ex: traitement des lésions cutanées, des brûlures Ne pas manipuler furoncles et lésions cutanées infectées En cas de fièvre  Tout état fébrile doit faire l’objet d’un examen médical afin qu’un diagnostic précis soit porté et un traitement adapté soit prescrit. TRAITEMENT PROPHYLACTIQUE Quand vous protégez : Soins bucco-dentaires: toutes les interventions portant sur la pulpe dentaire ou touchant les gencives nécessitent une antibiothérapie. Soins courants peu invasifs, détartrage : protocole A Extraction, soins majeurs : protocole B Orthodontie : au coup par coup, le plus souvent contre-indiquée. Soins ORL  amygdalectomie, adénoïdectomie, intubation naso-trachéale : protocole B Soins cutanés portant sur un tissu infecté (biopsie) : protocole C Soins intestinaux ou uro-génitaux protocole C sauf pour l’endoscopie digestive DCEM

48 Prophylaxie anti-oslérienne Votre enfant est porteur d’une cardiopathie présentant un risque d’endocardite infectieuse. PREVENTION AU QUOTIDIEN La prévention de l ’endocardite ne se résume pas à la protection par les antibiotiques. L ’hygiène bucco dentaire doit être constante tout au long de la vie Brossage des dents soigneux, prolongé,2 fois par jour Apport fluoré selon l ’âge Surveillance régulière systématique chez le chirurgien dentiste Cette surveillance permet de traiter à temps des caries superficielles et de faire régulièrement un détartrage qui protège des maladies des gencives, source d ’infection. Un mauvais état dentaire fait le lit de l ’endocardite. Surveillance de l ’articulé dentaire Mesures préventives, les soins d ’orthodontie étant très limités Lutte contre les infections Mesures d ’asepsie les plus strictes possibles lors de manœuvres à risque infectieux ex: traitement des lésions cutanées, des brûlures Ne pas manipuler furoncles et lésions cutanées infectées En cas de fièvre  Tout état fébrile doit faire l’objet d’un examen médical afin qu’un diagnostic précis soit porté et un traitement adapté soit prescrit. DCEM

49 Prophylaxie anti-oslérienne Votre enfant est porteur d’une cardiopathie présentant un risque d’endocardite infectieuse. TRAITEMENT PROPHYLACTIQUE Quand vous protégez : Soins bucco-dentaires: toutes les interventions portant sur la pulpe dentaire ou touchant les gencives nécessitent une antibiothérapie. Soins courants peu invasifs, détartrage : protocole A Extraction, soins majeurs : protocole B Orthodontie : au coup par coup, le plus souvent contre-indiquée. Soins ORL  amygdalectomie, adénoïdectomie, intubation naso-trachéale : protocole B Soins cutanés portant sur un tissu infecté (biopsie) : protocole C Soins intestinaux ou uro-génitaux protocole C sauf pour l’endoscopie digestive Un mauvais état dentaire fait le lit de l’endocardite. DCEM

50 Prophylaxie anti-oslérienne PROTOCOLES DE PROPHYLAXIE en l’absence d’allergie à la pénicilline
PROTOCOLE A AMOXICILLINE per os, 1 heure avant les soins 75 mg/Kg (adulte 3g) PROTOCOLE B AMOXICILLINE en IVD (30 mn), 1 heure avant les soins 50 mg/Kg (adulte 2g) AMOXICILLINE per os, 6 heures après la 1ère prise 25 mg/Kg (adulte 1g) PROTOCOLE C associé à 2,5 mg/Kg de NETROMYCINE DCEM

51 Prophylaxie anti-oslérienne PROTOCOLES DE PROPHYLAXIE en cas d’allergie à la pénicilline
PROTOCOLE A’ ERYTHROMYCINE  per os, 1 heure avant les soins, 30 mg/kg (adulte 1g) ou PRISTAMYCINE  per os, 1 heure avant les soins, 25 mg/kg (adulte 1g) ou CLINDAMYCINE  per os, 1 heure avant les soins, 15 mg/kg (adulte 600 mg) PROTOCOLE B’ VANCOMYCINE  IVD (30 mn), 1 heure avant les soins, 20 mg/kg, maxi 1g (adulte 1g) ou TEICOPLANINE IVD 1 heure avant les soins, 400 mg, adulte uniquement PROTOCOLE C’ VANCOMYCINE IVD (30 mn), 1 heure avant les soins, 20 mg/kg maxi 1g (adulte 1g) associé à NETROMYCINE 2,5 mg/kg (adulte 2 mg/kg) Ou TEICOPLANINE IVD, 1 heure avant les soins, 400 mg associé à NETROMYCINE 2 mg/kg, adulte uniquement DCEM