PERIARTERITE NOUEUSE.

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1 PERIARTERITE NOUEUSE

2 CARACTERISTIQUES PRINCIPALES
Atteint les vaisseaux de moyen et petit calibre

3 Anatomie pathologique :
Et puis... Epidémiologie : Plus rare que la maladie de Horton : 3-4/106/an Touche tous les âges, plus fréquente entre 40 et 60 ans Anatomie pathologique : Nécrose fibrinoïde de la média : substance anhiste, a-cellulaire, débris protéiques Infiltrat lympho-plasmocytaire majeur Eosinophiles Absence de cellules géantes

4 MANIFESTATIONS CLINIQUES
Syndrome général : souvent très marqué : Amaigrissement massif Fièvre, mal tolérée, allure diverse Puis : Myalgies intenses, douleur à la pression Arthralgies Véritables arthrites inflammatoires (de type PR parfois)

5 Signes neurologiques I (60 à70 %)
Atteinte périphérique : Multinévrite plutôt distale, d ’installation rapide, membres supérieurs et inférieurs Amyotrophie secondaire Poussées successives Récupération très lente si traitée, aggravation inéluctable si non traitée

6 Signes neurologiques II (= rares)
Atteinte centrale : Accidents vasculaires cérébraux avec infarctus cérébral Crises d ’épilepsie Parfois, confusion Tous les territoires peuvent être touchés.

7 Atteinte musculaire (50 %)
Touche les artérioles musculaires explique les myalgies intenses peut entraîner une atrophie musculaire Accessible à la biopsie : quadriceps Eventuellement dirigée par l ’EMG Enzymes habituellement normales

8 Manifestations articulaires (50%)
Arthralgies Véritables arthrites, souvent asymétriques Plutôt les grosses articulations des membres inférieurs

9 Atteintes cutanées (50%)
Purpura vasculaire pétéchial Bulles hémorragiques Livedo fréquent Nodules inflammatoires Gangrène distale

10 ATTEINTE RENALE Souvent redoutable, avec dégradation très rapide de la fonction rénale Artériole rénale : Infarctus rénaux HTA Complications systémiques de l ’HTA Urgence thérapeutique !!!

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12 Manifestations digestives (1/3 des cas)
Colite ischémique Hémorragies digestives Perforations digestives ‘ Fausse ’ appendicite ‘ Fausse ’ cholécystite Pancréatite

13 Atteinte cardiaque (20%)
Atteinte des artères coronaires Insuffisance cardiaque secondaire à l ’HTA rénovasculaire maligne Cardiomyopathies dilatées cortico-sensibles Péricardite : non grave

14 Au total : critères diagnostiques (ACR)
Perte de poids > 4 kgs Livedo Douleurs testiculaires Myalgies, fatigabilité ou douleurs des jambes Mono ou polyneuropathie PA diastolique > 90 mm Hg Créatinine > 130 µmoles/l Virus hépatite B Anévrysme ou occlusion artères viscérales à l ’artério Biopsie artère petit ou moyen calibre positive 3/10 critères nécessaires

15 Syndrome inflammatoire :
BIOLOGIE Syndrome inflammatoire : VS CRP ANCA : dans moins de 20 % des cas Recherche systématique des Ag et Ac VHB

16 Traitement I- Si VHB négatif
Corticothérapie Bolus initiaux Puis à dose très lentement dégressive Bolus d ’Endoxan (cyclophosphamide) Mesna Bactrim Azathioprine (Imurel) en relai ? Echanges plasmatiques : NON

17 Traitement : Si VHB présent
Corticoïdes au stade initial Vidarabine et/ou IFN alpha Echanges plasmatiques (jusqu’à guérison) Survie à 10 ans > 80 %, et séroconversion dans 50 % des cas

18 POLYANGEITE MICROSCOPIQUE

19 CARACTERISTIQUES PRINCIPALES
Atteint les vaisseaux de petit calibre, sans granulome

20 Caractéristiques cliniques
Atteint les deux sexes à part égale Tous les âges Maximum à 60 ans Les atteintes découlent de la physio-pathologie : Maladie des petits vaisseaux, des artérioles Donc ...

21 Donc : Atteinte rénale : 80 à 100 % Perte de poids : 80% Fièvre : 60%
Cutanées : 50 % Articulaires : 50 % Digestives : 40 % Pulmonaires : 40 % Musculaires : 40 % Neuro périph. : 40 % Cardiovasc : 30 % ORL : 25 % Oculaire : 15 % Neuro centrale : 10 %

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28 Syndrome inflammatoire, donc : Mais cette fois-ci :
BIOLOGIE Syndrome inflammatoire, donc : Mais cette fois-ci : ANCA, type MPO (fluorescence périnucléaire)

29 LE TRAITEMENT

30 MALADIE DE CHURG ET STRAUSS

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34 DONC : Histoire clinique : interrogatoire +++
Asthme qui tourne mal ! Polypes sinusiens Début parfois insidieux Hyperéosinophilie presque constante

35 MALADIE DE WEGENER

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40 BIOPSIE PULMONAIRE

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45 Syndrome inflammatoire Mais cette fois-ci, les ANCA
BIOLOGIE Syndrome inflammatoire Mais cette fois-ci, les ANCA de type PR3 (anti-protéinase 3), fluorescence cytoplasmique (c-ANCA)

46 TRAITEMENT ? ?