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HTA DE L’ADULTE A propos d’un cas
B. Legallicier – Service de Néphrologie HTA DE L’ADULTE A propos d’un cas Rouen, le 25/06/2015
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Une hypertension artérielle chez une jeune femme
Madame Ange, âgée de 36 ans, vient vous consulter pour une HTA « apparue » depuis sa grossesse (G1P1). Cette dernière s’était compliquée d’une PA élevée constatée lors de l’accouchement sans protéinurie. Un traitement a dû être introduit 1 an après la naissance d’Aldo, comme chez sa mère lors de sa propre naissance, car une hypertension artérielle permanente a été diagnostiquée. Sous Bipreterax 5/1.25 mg, sa tension n’est pas équilibrée : PA = 146/92 mmHg, BMI = 26 Kg/m², examen normal Pas de FRCV associé à l’HTA Bilan HAS normal sauf une kaliémie à 2.9 et une kaliurèse à 50 mmol/24h
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Quelles autres données cliniques souhaitez vous connaître ?
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Le caractère familial de l’HTA
. Présence d ’une HTA Présence d ’une HTA avant 40 ans
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Quelles explorations envisagez vous
dans un premier temps?
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Quelle évaluation proposez vous ?
Quel est le risque vasculaire du patient ? Quel est le retentissement de l’HTA ? Existe-t-il une cause à l’HTA ?
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HTA avec atteinte d’un organe cible HTA avec anomalie du bilan HAS
HTA de grade 3 HTA avec atteinte d’un organe cible HTA avec anomalie du bilan HAS HTA du sujet jeune HTA résistante rechercher une étiologie
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Les dosages de rénine et d’aldostérone
& une cortisolurie Na, K, HCO3 plasmatiques Na, K, créatinine urinaire Rénine, aldostérone plasmatique (debout-couché) Aldostéronurie des 24h Cortisol libre urinaire des 24h Conditions de prélèvements : apports sodés, euvolémie, apports potassiques, absence d’interférence pharmacologique
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Les causes d’HTA 1) HTA ESSENTIELLE : 80 % 2) HTA SECONDAIRE : 20 %
a) HTA d’origine rénale : > 10 % - Néphropathie - Lésion artérielle rénale (HA secondaire) b) Hyperaldostéronisme primaire : < 10% c) Phéochromocytome : <0,5 % d) Coarctation aortique e) Substances exogènes ou médicaments dont la réglisse f) pseudo-hyperaldostéronisme primaire…
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STENOSE DE L’ARTERE RENALE PAR ANGIO-FIBRODYSPLASIE
RECHERCHER UNE STENOSE DE L’ARTERE RENALE PAR ANGIO-FIBRODYSPLASIE
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Vasoconstriction de l ’artériole efférente
Angiotensinogène Tube proximal Pcg PeB Po Artériole Afférente Efférente Espace de Bowman Capillaire glomérulaire . Cellules juxtaglomérulaires secrétant la RENINE Angiotensine I Macula densa EC Angiotensine II Vasoconstriction de l ’artériole efférente
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Mécanisme de l’hypokaliémie ?
Défaut de perfusion rénale Sécrétion de Rénine Augmentation de l’aldostérone Action sur le TCD Augmentation de la kaliurèse Baisse de la kaliémie HYPERALDOSTERONISME SECONDAIRE
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HTA réno-vasculaire Sténose de l ’artère rénale Phase aigue RPT Rénine
AT II Hypervolémie Phase chronique Angiotensinogène Angiotensine I Angiotensine II H2O + Nacl Normalisation des taux de rénine et d’aldostérone Aldostérone RPT
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Détection - Echo-Doppler
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Détection - Artériographie
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10 % de forme héréditaire Perdu J, J.Human HTN 2007
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RECHERCHER UN HYPERALDOSTERONISME PRIMAIRE
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Le système Rénine Angiotensine Aldostérone
®AT1 Angiotensine II Angiotensine I Rénine Angiotensinogène
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Hyperaldostéronismes primaires
Adénome de Conn Hyperplasie des surrénales Les formes familiales : Type 1 cortico-sensible (ACTH dépendant) Type 2 (non 1 / non 3) Type 3 (KCNJ5) Aldostérone/Rénine > 43 Kaliémie < 3,5 mmol/l Kaliurèse > 25mmol/l
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Hyperaldostéronismes primaires
Mulatero P, Nature Reviews Endocrinology 2013
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Pas de Scanner des surrénales
d’emblée
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Intérêt d’un cathétérisme sélectif ?
Adénome de Conn Intérêt d’un cathétérisme sélectif ?
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Hyperplasie des surrénales
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Hyperaldostéronismes primaires
Cathétérisme sélectif des veines surrénales Deux cathéters simultanés droit et gauche Dosages simultanés du cortisol et de l’aldostérone En condition pharmacologique neutre Calcul des rapports Ald/cort droit et gauche Calcul de Rmax/Rmin Significativité si > 3
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Hyperaldostéronisme primaire
Familial de type 1 L’hypertension cortico- ou ACTH-sensible Hyperaldostéronisme autosomique dominant Intérêt des dosages d’ACTH et du18(OH) Cortisol HTA avant 20 ans avec hyperaldostéronisme I Duplication-fusion CYP11B1/CYP11B2 (Chr 8) Aldostérone synthase régulée par l’ACTH Jeunemaitre X et al., 2003, Moraitis AG, Appl Clin Genet 2013
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Traitement : petites doses de Dexaméthasone
et anti-aldostérone Garovic, Nat Rev Neph 2008
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Hyperaldostéronisme primaire
Familial de type 2 Fréquent : 3 à 5% des hyperaldo I • Adénomes de Conn ou HBS • Clinique = Formes sporadiques • Transmission autosomique dominante • Diagnostic ≥ 2 apparentés au 1er degré atteints • Exclusion mutations FH-I et FH-III • Lien avec 7p22 dans plusieurs familles … ? Mulatero P, Nature Reviews Endocrinology 2013
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Hyperaldostéronisme primaire
Familial de type 3 Mutation germinale du gène KCNJ5 (canaux potassiques) Hyperplasie bilatérale parfois macro-nodulaire, et parfois de morphologie normale Mulatero P, Nature Reviews Endocrinology 2013 Choi M. et al, Science 2011
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Résultats des dosages chez notre patiente
Na = 140 mmol/l, K = 3.3 mmol/l Na U = 146 mmol/24h, K = 75 mmol/24h Rénine C = 2, Rénine D = 4 Aldostérone C = 28, Aldostérone D = 74 Cortisolurie des 24 h = normale Quel diagnostic syndromique proposez-vous ?
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Sans prendre en compte le contexte familial, quelle information cliniques devez vous vérifier?
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Fin du tube distal et partie corticale du tube collecteur
Spironolactone Récepteur minéralocorticoïde (même affinité pour glucocor- ticoïde) Noyau ARN R ALDOSTÉRONE Na+ K+ 11 ß HSD2 CORTISONE CORTISOL [C] = 1000 fois aldo Réglisse
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Pseudo-Hyperaldostéronismes primaires
Rénine et Adostérone basses Les hypercorticismes Formes familiales : Syndrome de Liddle (amiloride sensible) Déficit en 11b-hydroxystéroïde déshydrogénase L’HTA induite par l’acide glycyrrhizinique
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Pseudo-Hyperaldostéronismes primaires
Kaliémie / Kaliurèse Rénine / Aldostérone debout et couché Cortisolurie des 24 heures Dosage des métabolites du cortisol dans le sang et les urines Penser à la prise de Réglisse
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Pseudo-Hyperaldostéronismes primaires
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Pseudo-Hyperaldostéronismes primaires
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Pseudo-Hyperaldostéronismes primaires
Liddle et al., Trans. Assoc. Am. Physicians 1963 Canessa et al., Nature, 1993 Firsov et al., EMBO J, 1995
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Pseudo-Hyperaldostéronismes primaires
Rotin, BMC Biochem. 2008
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Pseudo-Hyperaldostéronismes primaires
Test génétique mettant en évidence une mutation « gain de fonction » du gène ENac
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Syndrome de Liddle Mutations sur le gène codant pour la protéine de la pompe Enac du TCD
Amiloride 20 à 50 mg par jour
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