Malformations pulmonaires

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1 Malformations pulmonaires
Séquestrations pulmonaires et maladies kystiques du poumon

2 Séquestration pulmonaire

3 Définition Développement de tissu pulmonaire formant un lobe surnuméraire anormal : En dehors du lobe : séquestration extra-lobaire A l’intérieur du lobe : séquestration intra-lobaire Lobe relié aux bronches par une bronche additionnelle Réseau artériel = artère systémique provenant de l’aorte ; filtration d’un sang hématosé (donc inutile) et restitution de ce sang par une veine dans le cœur gauche Parfois, insuffisance cardiaque par recyclage inutile de sang artériel hématosé (travail inutile)

4 Diagnostic Anténatal: IRM Postnatal : Image pulmonaire dense
Aorte directement reliée au segment surnuméraire Postnatal : IRM Troubles de l’hématose et de l’adaptation à l’effort chez le grand enfant (cyanose) Épisodes infectieux (abcès du poumon récidivants)

5 Maladies kystiques du poumon
Maladies macro-kystiques et micro-kystiques

6 Définitions Maladies macro-kystiques : kystes de grande taille > 1 cm localisés dans un lobe pulmonaire (voire deux lobes) sans espoir de diminution (ni en nombre ni en taille) Kystes souvent liquidiens prédisposant aux surinfections pulmonaires. Maladies micro-kystiques : petits kystes localisés de façon diffuse ; aspect moins inquiétant, tendance à la résolution spontanée Pas d’indication chirurgicale de première intention sauf adénomes.

7 Prise en charge Intervention sur macro-kystes vers l’âge de 6 mois à 1 an