Ulcérations des doigts

Présentation au sujet: "Ulcérations des doigts"— Transcription de la présentation:

1 Ulcérations des doigts
Mr.B, 50 ans Ulcérations des doigts 1

2 Antécédents HTA Psoriasis vulgaire
Paralysie faciale gauche a frigore en 2005 Chirurgie hernie inguinale gauche Péritonite appendiculaire 2

3 Traitements Paracetamol 500mg Loxen 50mg 1-1-1 3

4 Mode de vie Français d'origine algérienne Parents cousins germains
Pas d'intoxication alcoolo-tabagique Possède un chat Pas d'enfants 4

5 Histoire de la maladie (1)
Apparition sur quelques semaines : Paresthésies mal systématisées de deux mains Syndrome de Raynaud bilatéral aux 5 doigts de la main Ulcérations de la pulpe des doigts Troubles de l'érection 5

6 Histoire de la maladie (2)
Consultation du médecin traitant Adressé au service de Médecine Polyvalente de l’hôpital de Montfermeil 6

7 Examen Clinique PA=132/93 Fc=70 sat=98% Etat général conservé.
Examen cardio-pulmonaire sans particularité Pas d'hépato-splénomégalie, aires ganglionnaires libres Livédo racémeux du dos des pieds Lésions nécrosantes pulpaires 7

8 8

9 9

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11 Biologie à l’entrée Hb: 12,6 g/dL Plaq: 311 G/L Leucocytes: 17,750G/L
PNN: 5,820 G/L PNE: 4,500 G/L Lympho: 6,430 G/L Bilans hépatique et rénal normaux Hb: 12,6 g/dL Plaq: 311 G/L 11

12 TDM TAP : 12

13 Thromboses segmentaires des branches de la veine porte.
13

14 A l’hôpital Avicennes PNN= 4,850 G/L Créat= 78 mmol/L PNE= 3,650 G/L
PNB= 90 G/L Hb= 13,5 g/dL Pl= 410 G/L ASAT= 58 UI/L ALAT=107 UI/L PA= 81UI/L GGT=32 UI/L Créat= 78 mmol/L Urée= 6.2 mmol/L Calcémie= 2,49 mmol/L VS=2 CRP= 3 CPK= 64 LDH= 459 TP=98% TCA=1.24 Fibrinogène= 3,16 g/L BU : leuco, nitrites, prot, sang, neg 14

15 Synthèse 1) Hyperéosinophilie isolée
2) Thromboses segmentaires portales 3) Ulcérations digitales

16 Diagnostic ? 16

17 1- Exploration d’une hyperéosinophilie

18 Parasitoses  Sérologies trichinose, distomatose, echinococcose, toxocarose: NEGATIVES Déparasitage de principe stromectol 18

19 Maladies systémiques EPP et dosage pondéral immunoglobulines : normaux
ANCA +++: négatifs Facteur rhumatoïde, anti CCP: neg FAN, Ac anti-DNA, anti-ECT, anti- synthétase, fractions complémentaires C 3- CH50 : normaux 19

20 Hémopathies   Immunophénotypage lymphocytaire (B,T,NK) : pas de déséquilibre Recherche d'un clone T: négative Mutation JaK 2: négative FIP1L1-PDGF: negatif 20

21 Mastocytose Sérotonine sérique: 234 nmol/L (normale)
Histamine sérique: 1819nmol/L (élevée) Tryptase sérique: 3,1 microg/L (normale) 21

22 Tumeurs solides TDM TAP: Pas d’argument TEP: Pas de fixation
pour néoplasie TEP: Pas de fixation pathologique 22

23 2- Exploration des thromboses portales

24 Gastroentérologie Clinique et Biologique; Vol 30, N° 10 - octobre 2006

25 Gastroentérologie Clinique et Biologique; Vol 30, N° 10 - octobre 2006

26 Thrombophilie RPCA, mutation facteur V et facteur II,, ACC lupique, ACL,n anti-B2GP1: négatifs Dosages AT-III, protéines C et S: normaux … et pas de clone HPN! 26

27 3- Exploration des lésions cutanées et du syndrome de Raynaud

28 Etiologies Le Besnerais ; Medicine, Aout 2014

29 Explorations Biopsie cutanée (lésions livédoïdes des pieds):
Normale, immunofluorescence directe négative Capillaroscopie: Normale Examen ophtalmo: Pas de signes inflammatoires segment post et ant, fond œil normal 29

30 Examens morphologiques
Angio TDM des membres supérieurs: Normale, mais réseau artériel distal mal vu. Angio IRM du membre supérieur droit 30

31 31

32 Artère ulnaire non opacifiée.
Artériopathie sévère de la main avec occlusion de la radiale à hauteur du carpe, Artère ulnaire non opacifiée. Atteinte sévère du réseau artériel digital et interdigital 32

33 Diagnostic retenu ?

34 Kahn J.E, revue de Medecine Interne 2010

35 41 ans, coréen, fumeur ; Eosinophiles= 9980/mm3
Taegyun, Acta dermato-Venerologica, 2010

36 Occulsion complète artères infra-poplitées D et G
12 ans, Eosinophiles= 5 772/mm3 Occulsion complète artères infra-poplitées D et G Funahashi, Angiology, 2006

37 Occlusion artère fibulaire droite et tibiale postérieure gauche
48 ans, non fumeur, PNE=10 164/mm3 Occlusion artère fibulaire droite et tibiale postérieure gauche Oppliger, British Journal of Dermatology, 2001

38 Evolution Anticoagulation efficace Ilomédine Prednisone 40mg/j
Cicatrisation rapide des lésion nécrotiques de la pulpe des doigts Disparition progressive du syndrome de Raynaud 38

39 Syndrome hyperéosinophilique idiopatique
Diagnostic retenu A ce jour: Syndrome hyperéosinophilique idiopatique