Cirrhose Etiopathogénie Clinique:

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1 Cirrhose Etiopathogénie Clinique:
Un stade terminal de la fibrose dans maladie hépatique et caractérisé par un foie fibreux, nodulaire (déformation et scléreuse) et une hypertension porte et insuffisance hépatique. Etiopathogénie ● Hépatite virale ● maladie alcoolique ● maladies biliaires ● Hémochromatose primitive ● schistosamiase ● Médicaments et intoxication des poisons Clinique: - Cirrhose portale; Cirrhose post-nécrotique; - Cirrhose biliaire; Cirrhose cardiaque; etc.

2 Le processus pathogénique essentiel de la cirrhose est une fibrose progressive. La production de collagènes en excès est origine de la cellule étoilée du foie (cellule de Ito), qui, stimulée, se transforment en cellule myofibroblastique. Il en résulte un foie fibreux, nodulaire (pseudolobule) diffuse, une hypertension portale et une insuffisance hépatique. - Le score Schouer: 4 - Le score Metavir: 3 - 95标准: 4 Prolifération des cellules étoilées Fibrose diffuse avec pseudolobules

3 Plusieurs stimuli : ● Inflammation chronique, avec production de cytokines (ex TNF-α, TGF-β, IL-1) ● Production de cytokines par des cellules endogènes stimulées (cellules de Kupffer, cellule endothéliale, hépatocytes et cellules épithéliales biliaires) ● La matrice extracellulaire ● Stimulation des toxines Destruction diffuse de l’architecture hépatique ● Des septa fibreux mutilant ou de larges cicatrices remplaçant plusieurs lobules adjacents ● Des nodules parenchymateux crées par la régénération d’hépatocytes ● Changement de la circulation intraparenchymateuse

4 Morphologie: Macro: -- volume atrophique -- consistence plus ferme
-- surface en granule, nodules jaunes, brunâtre, verdâtre, de taille réguliers ou irrégulière -- tranche de section, nodules séparés par des bandes d’épaisseur variable

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6 Morphologie: Histologie :
-- architecture lubulaire est détruit par le fibrose -- régénération hépatocytaire en nodules (pseudolobules) -- veines portales sont modifiées -- hépatocytes présentent une altération -- stase biliaire -- infiltrat inflammation dans les bandes de fibrose

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8 Pseudolobule Immunohistochemical staining for collagen Ⅲ&Ⅳ

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12 Cirrhose biliaire

13 Cirrhose biliaire

14 1. Hypertension portale (HTP)
Une résistance au flux portal au niveau sinusoïdal, la compression des veines sus-hépatiques par la fibrose, et des anastomoses entre les système artériel et portal. - L’ascite - Splénomégalie - Congestion et oedème du tube digestif - Dérivations veineuses porto-systémiques. Ex: varices gastro-oesophagienne Ex: varices de veines autour de rectum (hémorroïdes) Ex: collatérales péri-ombilicales ( en téte de méduse) 2. Insuffisance hépatique Signes cliniques

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16 Cancer primitif du foie
Deux types principaux : - le carcinome hépatocellulaire: dérivant des hépatocytes, AFP+ - le cholangiocarcinome: dérivant de l’épithélium des canaux biliaires. carcinome hépatocellulaire cholangiocarcinome

17 Morphologie Macro: - Petit carcinome précoce
(Ф< 1.5~2 cm, AFP +, 《carcinome in situ ?》) - Carcinome évolutif -- forme massive (unifocale) grande taille au lobe droit -- forme multifocale avec des nodules disséminés de taile variable -- forme diffuse très étendu et atteignant tout le foie

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21 -- Carcinome hépatocellulaire AFP+
Histologie: -- Carcinome hépatocellulaire AFP+ bien différenciée: agencées de façon moyennement différencié: trabéculaire ou acineuse peu différenciée: aspect pléiomorphe et anaplasiques undifférenciés: aspect solide et fort atypie -- Cholangiocarcinome: adénocarcinome tubulaire AFP- -- Carcinome mixte

22 Carcinome hépatocellulaire

23 Carcinome hépatocellulaire acineux

24 Cholangiocarcinome

25 Lésions précancereuses:
Métastase: 1, par voie sainguine (surtout le veine portal) 2, par voie lymphagique (rare) Lésions précancereuses: Dysplasie hépatocytaire focale - Dysplasie à grand cellue - Dysplasie à petit cellule Lésion《bord-line》: Hyperplasie adénomateuse (nodules dysplasiques)