CONVULSIONS et EPILEPSIES de l’enfant

Présentation au sujet: "CONVULSIONS et EPILEPSIES de l’enfant"— Transcription de la présentation:

1 CONVULSIONS et EPILEPSIES de l’enfant
IFSI de Douai Le 31/05/2007 Dr Céline LE GOFF

2 Définitions

3 Définitions (1) Crise d'épilepsie ou crise convulsive ou convulsion:
manifestation clinique résultant d'une décharge neuronale hypersynchrone qu'elle soit motrice ou non. Epilepsie : maladie chronique caractérisée par la répétition des crises d'épilepsie. Une crise unique ne constitue pas une épilepsie.

4 Définitions (2) Crise d'épilepsie occasionnelle : crise survenant chez un sujet non épileptique à l'occasion d'un facteur déclenchant (sans lésion cérébrale) (fièvre (CF), TC, trouble ionique). État de mal épileptique : crise d'épilepsie durant au moins 30 mn ou crises survenant en série sans récupération de conscience entre les crises.

5 Diagnostic

6 Diagnostic de crise (1) Interrogatoire:
circonstance, début, déroulement, durée, phase post-critique Rupture de contact Focalisée, généralisée Tonique, clonique, myoclonique Préciser le type de crise (classification internationale)

7 Diagnostic de crise (2) Diagnostic différentiel (malaise vagal, RGO, spasme du sanglot, dystonie, trémulations, myoclonie du sommeil, migraine, VPB, pseudo-crise…) EEG : tracé de fond, crises, anomalies intercurrentes DIAGNOSTIC précis: Exam., Pronostic

8 Type d’épilepsie

9 Type d’épilepsie I- Crises partielles II- Crises généralisées
D’après la Classification internationale des crises épileptiques LOCALISATION  I- Crises partielles II- Crises généralisées III- Crises Non classées

10 Crises partielles (1) Décharge paroxystique intéressant initialement un secteur limité des structures corticales 1ers signes de la crise = valeur localisatrice+++ sémiologie dépend des caractéristiques anatomofonctionnelles de la zone épileptogène -Simples - moteurs (clonie des paupières…) - végétatives(mydriase,erythrose) - automatiques (machonnement…) - psychiques -Complexes -Secondairement généralisées

11 Crises partielles (2) 1.Idiopathiques
Epilepsie bénigne de l’enfant à pointes centro-temporales Epilepsie de l’enfance à paroxysmes occipitaux Epilepsie primaire à la lecture 2.Symptomatiques Epilepsie partielle continue progressive de l’enfance Syndrome caractérisées par des crises avec mode spécifique de provocation Autres syndromes dépendants de la localisation ou de l’étiologie (ex: Epilepsie du lobe temporal) 3.Cryptogéniques

12 Crises généralisées (1)
Décharge paroxystique d’emblée propagée aux 2 hémisphères Pas de Localisation anatomo-fonctionnelle - Toniques - Cloniques - Hypo-, Atoniques - Tonico-cloniques - Myocloniques - Spasmes - Absences

13 Crises généralisées (2)
1.Idiopathiques Convulsions néonatales bénignes Epilepsie myoclonique benigne du NRS Epilepsie-absence de l’enfant, de l’adolescent Epilepsie myoclonique juvénile Epilepsie avec crises grand mal au réveil Autres 2.Cryptogéniques et/ou Symptomatiques Sd de West Sd de Lennox-Gastaut Sd de Doose Epilepsie avec absences myocloniques 3. Symptomatiques Encéphalopathie épileptique Sd spécifique (EMP, Neuro-ectodermoses)

14 Crises non classées 1.Syndromes épileptiques non déterminés partiels ou généralisés POCS Sd de Landau-Kleffner Crises néonatales Epilepsie myoclonique sévère de l’enfance Autres 2.Syndromes spéciaux CF troubles ioniques intoxications isolés

15 En résumé… Crise partielle simple ou complexe; de type…; idiopathique, symptomatique ou cryptogénique Crise généralisée de type…; idiopathique, symptomatique ou cryptogénique

16 Quelques exemples…

17 Epilepsie à paroxysme rolandique
Epilepsie partielle benigne à pointe centro-temporale 3-13 ans (10 ans) Crise tonique, clonique ou somatomotrice de l’hémiface et de la région bucco-pharyngo-laryngée Conservation de la conscience Nocturne EEG: Pointes centro-temporale lentes biphasiques augmentant dans le sommeil Excellent pronostic

18 Epilepsie Généralisée idiopathique
Enfant, Adolescent Crise tonico-clonique et/ou absence et/ou myoclonies bilat. EEG: Activité de fond normale, décharges généralisées bilatérales synchrone et symétrique de pointes, poly-pointes, PO et PPO > 3Hz 7 formes cliniques EX: Epilepsie absence de l’enfant 7 ans Absences cliniques breves Hyperpnée Aggravation par traitement par tégrétol

19 Syndrome de West 1 pour 5000 naissances Age: avant 1 an
Arrêt ou Régression psycho-motrice Spasmes en salve, en flexion EEG: Hypsarythmie 75% symptomatique (STB, malformation cérébrale…)-25% cryptogénique Pronostic variable => Sabril, Corticoïdes

20 Syndrome de Lennox-Gastaut
Epilepsie sévère Pic: 3 à 5 ans Crises toniques, atoniques et absences atypiques Déficit intellectuel, trouble de la personnalité EEG: Activités de fond anormale, pointes ondes lentes, amples, diffuses sur les 2 hémisphères à 2,5 Hz Symptomatique ou cryptogénique Pronostic sévère

21 Syndrome de Dravet Epilepsie myoclonique sévère du NRS
Etat de Mal fébrile chez 1 enfant normal Puis crises partielles, absences atypiques, myoclonies Développement psychomoteur normal jusque 2 ans EEG normal puis anomalies multifocales et photosensibilité Pronostic défavorable => Ttt par Stiripentol (Diacomit)

22 Epilepsies myocloniques progressives
Myoclonies, Crise tonico-clonique, Déterioration intellectuelle Sd neurologique: signes cérébelleux et extra-pyramidaux Maladie de Lafora, CLF, maladie mitochondriale Evolution vers un état grabataire puis DC

23 Sclérose tubéreuse de Bourneville
Neuro-ectodermose (Sd cutané + Signes neuro) Autosomique dominant, pénétrance variable; De Novo Cut: Tâche Hypochrome, plaque « peau de chagrin », adénomes sébacés de la face, fibrome péri-unguéaux Neuro: épilepsie, déficience, trouble du comportement

24 Syndrome de Sturge-Weber
Angiome facial Angiome piale unilatéral: plexus veineux anormal à la surface du cortex Epilepsie (90%) =>Ttt préventif

25 POCS Age scolaire 1°) Crises sporadiques nocturnes (4 ans)
2°) crises fréquentes et stagnation ou régression des acquisitions ( 8 ans) EEG: Activité de PO dans plus de 85% du temps de sommeil 3°) Guérison +/- Déficit cognitif séquellaire (12 ans) =>BZD, Corticoïdes

26 Convulsion Fébrile (CF) (1)
Convulsion avec température supérieure ou égale à 38°C sans affection du SNC Montée thermique brutale Éliminer une méningite, une encéphalite (herpès virus): PL (-18 mois:+++), EEG, Scanner

27 CF (2) COMPLIQUEE: Age < 12 mois (9 mois)
Retard psycho-moteur, ATCD neuro néonat. Durée > 15 min Focalisation EEG +/- Ttt anti-épileptique SIMPLE: Age > 12 mois Pas d’ ATCD Durée < 15 min Généralisée, pas de déficit post critique Pas d’EEG Ttt sympto. (Valium, anti-pyrétique)

28 TRAITEMENT

29 Traitement de la crise NE PAS PANIQUER PLS Libération des VADS +/- O2
DIAZEPAM (Valium*) (1amp=10mg=2ml) : 0,5 mg/kg (10mg max) en intra-rectal (seringue, canule), renouvelable 1 à 2 fois (transfert en milieu hospitalier) Traitement symptomatique de la fièvre: PARACETAMOL (Efferalgan*, Doliprane*): 15mg/kg 4 à 6 fois par jour Moyens physique -Si persistance > 30 min ETAT DE MAL

30 Traitement de l’état de mal
PHENYTOÏNE (Dilantin*): 1amp.=250mg=5ml (dilution SSI) dose de charge: 15 mg/ kg en IVL sur 15 min puis 5 à 10 mg/kg toutes les 8 à 12 h avec dosage à H8 ou H12 CLONAZEPAM (Rivotril*): 1amp=10mg=2ml dose de charge: 0,1mg/kg IVL puis 0,1 mg/kg toutes les 6 heures en perfusion continue PHENOBARBITAL (Gardenal*): 1amp.=40mg=1ml dose de charge: 15 à 20 mg/kg en IVL sur 20 min puis 5 mg/kg/24 h HOSPITALISATION EN SONS INTENSIFS OU REANIMATION

31 Principes de traitement
Médicament: Monothérapie Selon type Selon age Selon la tolérance Arrêt après 2 ans sans crise Régime cétogène, SNV Prévention des facteurs favorisants Douleur Constipation Fièvre dette de sommeil

32 Traitement préventif: CF
Ttt au long cours à discuter +++. UNIQUEMENT en cas CF compliquée. Par Ex: VALPROATE DE SODIUM (Dépakine*,Micropakine*) à 30-40mg/kg/jour en 2 à 3 prises Ttt de la fièvre: moyens physiques, médicamenteux Prescription et explication aux parents de l’injection de Valium IR en cas de crise. ECOUTER et DEDRAMATISER

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34 MOTRICITE ADAPTATION LANGAGE SOCIABILITE