Wang FC CHU de Liège, Belgique Paris, 2003. 1. Estimation de la taille moyenne des unités motrices Echantillon de 10 unités motrices twitch potentiel.

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1 Wang FC CHU de Liège, Belgique Paris, 2003

2 1. Estimation de la taille moyenne des unités motrices Echantillon de 10 unités motrices twitch potentiel d’unité motrice 2. Mesure de la réponse M ou twitch supramaximal ENUM = 2 : 1 Paris, 2003

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4 2 3 4 1 Stimulation nerveuse percutanée Durée = 0,05 ms Intensité: très faible augmentée par incréments de 0,1 mA Activation individuelle et séquentielle des axones moteurs Paris 2003

5 120-300 stimuli d’intensité constante si : - la distribution des réponses évoquées est de type Poisson -les unités motrices du muscleétudié sont de même taille la variance = taille d’une UM

6 Paris 2003 TechniqueMuscle(s)rCV (%) Sujets sains SLASujets sains SLA Incrémentale (Brown & Jaatoul, 1974) Thénariens et court extenseur des orteils ± 15 Spike Triggered Averaging (Bromberg, 1993) Biceps brachial0,070,544533 Stimulation en des points multiples (Felice, 1995) Thénariens0,850,991710 Statistique (Olney et al, 2000) Hypothénariens0,8419

7 Paris 2003 Muscle(s)/espèceTechniqueENUM Soléaire/rat (Eisen et al, 1974) Anatomique Incrémentale 30 31 Court extenseur des orteils/singe (Peyronnard & Lamarre, 1977) Anatomique Incrémentale 153 120 Gastrocnémien interne/souris (Arasaki et al, 1997) Anatomique Stimulation en des points multiples 103 93 Thénariens/homme (Lee et al, 1975) Anatomique Spike Triggered Averaging 203 167

8 Paris 2003 Muscle court extenseur des orteils = 154 UM (moyenne de 11 études avec 6 méthodes distinctes) Muscles thénariens innervés par le nerf médian = 229 UM (moyenne de 22 études avec 7 méthodes distinctes)

9 Paris 2003 ETUDE DES MOTONEURONES SPINAUX A L’ECHELON CELLULAIRE CHEZ L’HOMME IN VIVO conduction axonale excitabilité motoneuronale spinale transmission neuro-musculaire propriétés contractiles des fibres musculaires

10 Paris 2003 2030405060708090 50 100 1000 r = - 0.69 P < 0.001 100 Age (années) ENUM

11 Paris 2003 MaladieTechnique Charcot-Marie-Tooth (Lewis et al, 2003) Spike Triggered Averaging Parkinson (Caviness et al, 2002) Statistique Incrémentale Réponses-F Atrophie musculaire spinale (Bromberg & Swoboda, 2002) Stimulation en des points multiples Post-poliomyélite aiguë (McComas et al, 1997) Incrémentale Neuropathie liée à l’alcool (Ballantyne et al, 1980) Incrémentale Hyperthyroïdie (McComas et al, 1974) Incrémentale

12 Paris 2003 jours ENUM McComas et al, 1974

13 PERTE MOTONEURONALE SPINALE 50% tous les 6 mois au début (perte exponentielle) ensuite, ralentissement de la perte d’UM en moyenne, précède l’amyotrophie et la faiblesse musculaire d’un an (en extrapolant les données concernant le rythme de la perte motoneuronale et la capacité de réinnervation collatérale) Paris, 2003

14 mois ENUM Dantes & McComas, 1991 373 muscles 123 patients 74 évalués au moins 2 X

15 Paris, 2003 PERTE MOTONEURONALE SPINALE n’est pas d’emblée diffuse certaines régions > d’autres certains groupes de motoneurones > d’autres - thénariens > hypothénariens - court ext. des orteils > m. plantaires certaines cellules > d’autres - cellules en cours de dégénérescence - cellules parfaitement saines et capables d’une réinnervation collatérale intense

16 REINNERVATION COLLATERALE intense au début d’autant plus efficace que la perte d’UM est lente permet de maintenir la taille de la réponse M et la tension musculaire globale dans les limites de la normale tant que : Capacité de réinnervation > taux de dénervation Paris, 2003

17 Taille moyenne des PUM (mV) 0,02 0,05 0,1 0,2 0,5 1 2 ENUM 2 5102050100200 1 XCXC XCXC Paris, 2003

18 XCXC XCXC 020 406080100 120 200 100 200 300 400 ENUM Twitch extenseur du GO (g) Paris, 2003

19 PHASE TERMINALE réduction de la capacité de réinnervation : la perte d’UM est responsable d’une réduction de la proportion des UM dont les territoires se chevauchent involution avec collapsus terminal des UM Paris, 2003

20 r = - 0.60 P < 0.001 701001000 3 10 300 Taille moyenne des PUM (µV.ms) ENUM 100 2000 r = - 0,60 p < 0,001

21 Paris, 2003 Taille moyenne des PUM (µV.ms) 05101520253035 70 100 2000 1000 4045505560 r = 0,58 p < 0,05 < 3 ans Survie 400 r = 0,65 p < 0,05 Durée d’évolution (mois) > 3 ans

22 Paris, 2003 Dantes & McComas, 1991 Dysfonctionnement motoneuronal réversible ?

23 Paris, 2003 Réduction de l’ENUM et augmentation de la taille moyenne des PUM données aspécifiques traduisant la dénervation motrice périphérique dans un contexte clinique suggestif, une ENUM diminuée, a fortiori dans un territoire asymptomatique, renforce l’hypothèse diagnostique ENUM restant dans les limites de la normale, et ce de façon répétée dans le temps, doit induire un doute quant à la certitude diagnostique

24 Paris, 2003 Expérience clinique Evolution « lente » : - nombre élevé d’UM après une évolution longue - réduction 400 µV.ms - densité de fibre > 3 - décrément lors de la SNR à 3 Hz < 10 %

25 Paris, 2003 > 3 ans < 3 ans Durée d’évolution (mois) ENUM thénarienne 05101520253035 2 10 400 100 4045505560 r = - 0,69 p < 0,05 r = - 0,42 p < 0,05 Survie

26 ENUM thénarienne r = 0,71 p < 0,001 -10 -20 -30 -40 -50 -60 -70 -80 -90 -100 -50-40-30-20-10-0 -60 0 Réduction de l’ENUM à T4/T0 (%) Réduction de l’ENUM à T12/T0 (%) Paris, 2003

27 Faible apport sur le plan diagnostique Difficulté technique Validité et reproductibilité des résultats Pléthore des méthodes existantes

28 Paris, 2003 Outil quantitatif sensible, fiable, bien toléré des patients, peu coûteux Candidat potentiel pour évaluer l’efficacité d’une drogue dans un protocole thérapeutique Nécessité d’aboutir à un consensus sur la méthode de choix + variantes méthodologiques permettant d’améliorer la reproductibilité des résultats Probablement souhaitable que davantage d’équipes européennes s’intéressent à l’ENUM

29 02-35-6 Mois 0 0,2 0,4 0,6 0,8 1 1,2 1,4 1,6 1,8 Placebo Riluzole Sanofi 1 Sanofi 1 + Ril Sanofi 2 Sanofi 2 + Ril ENUM/ENUM initiale Paris, 2003

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