Pseudopolyarthrite rhizomélique et maladie de Horton

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1 Pseudopolyarthrite rhizomélique et maladie de Horton
Dr El Kabbaj Pr N. Hajjaj Hassouni Hoital El AYachi

2 Objectifs Physiopathologie PPR Physiopathologie de MH
1-Décrire la physiopathologie de PPR et MH Physiopathologie PPR Physiopathologie de MH 2-Établir le diagnostic de PPR et MH Diagnostic positif: Manifestations cliniques biologie Radiologie critères diagnostic Diagnostic différentiel 3-Expliquer la prise en charge thérapeutique de PPR et MH La corticothérapie Médicament épargneurs Traitement adjuvant Critères d’activité

3 Introduction La pseudopolyarthrite rhizomélique est un rhumatisme inflammatoire prédominant au ceintures La maladie d’Horton est une vascularite touchant les artères de gros et moyen calibre Les liens entre les deux entités ont été prouvés L’absence de signes pathognomonique rend compte de la nécessité des critères diagnostiques La corticothérapie reste le traitement de choix

4 Epidemiologie La MH et la PPR touchent la même population
Ces 2 entités sont fréquemment associées 40% à 60% des patients atteints de MH présentent des symptômes de PPR Entre 9% et 20% des patients atteints de PPR ont également une MH J.Delbache.2012.EMC.VOL7

5 MH Prédominance féminine : 2 à 3 femmes pour un homme
Elle concerne la personne âgée et demeure exceptionnelle avant 50 ans avec un pic à ans Gradient nord-sud L’incidence annuelle est estimée à 6 à 22 nouveaux cas pour habitants en Danemark et en Loire Martyn Patel et al

6 PPR Elle partage la même distribution que la MH en termes de sexe , âge et gradient nord-sud L’incidence annuelle est estimé à 13.3 pour en Espagne J.Delbache.2012.EMC.VOL7

7 1-Décrire la physiopathologie de PPR et MH
Physiopathologie PPR Physiopathologie de MH

8 N Pipitone ;European journal of internal Medecine 2013
PPR/MH Origine infectieuse : Variations saisonnières dans l’incidence Pas de confrontations par des analyses microbiologiques Origine génétique HLA BRB 04 et DRB 01 Certains cas familiales Adénovirus virus repiratoires syncitialze mycoplasma pneumoniae chlamydia Les patients sont plus touchés ainsi que des formes plus sévéres de la maladie Pourrait intervenir en tant que faceteurs de susceptibilité de PPR N Pipitone ;European journal of internal Medecine 2013

9 N Pipitone ;European journal of internal Medecine 2013
PPR Synovial: Infiltrat inflammatoire constitué de macrophages et de lymphocytes T CD4+ Macrophages synthétisent : IL1béta et IL6 Présence de cellules dendritiques activées dans l’adventice de la paroi artérielle Pas de production d’interferon gamma Atéres temporales intérprété comme normale N Pipitone ;European journal of internal Medecine 2013

10 Kim-heangly .Autoimmunity reviews 2010
Maladie Horton Panartérite segmentaire et focale : Infiltrat de cellules polymorphes Fragmentation de la limitante élastique Hyperplasie intimale Kim-heangly .Autoimmunity reviews 2010

11 Maladie Horton Présentation l’antigéne par les cellules dendritiques
activation lymphocyte T T Interferon gamma différentiation macrophages en cellules géante multinucléés L’antigéne responsable de cette cascade est inconnue lésions endo par stress oxydatif néoangiogenése et épaississement de l’intima responsable de l’oblitération luminale Cytokines inflammatoires IL1, IL6 Facteur de croissance lésions endothéliales oblitération luminale Kim-heangly .Autoimmunity reviews 2010

12 PPR/Horton Taux plasmatiques élevés d’IL6 chez les patients atteints de maladie de Horton, ainsi que dans les PPR. Diminution drastique sous corticoïdes Infiltrat inflammatoire composé de LyT CD4+, macrophages activés et cellules géantes multinuclées > hyperplasie de l’intima et sténose Sujets sains PPR Horton (1) Roche NE et al. A&R 1993;36:

13 2-Établir le diagnostic de PPR et MH
Diagnostic positif: Manifestations cliniques biologie Radiologie critères diagnostic Diagnostic différentiel

14 PPR : manifestations cliniques
Arthromyalgies inflammatoires Invalidante à l’origine d’impotence fonctionnelle Bilatérales symétriques évoluant depuis au moins un mois Topographie rhizomélique : épaule , rachis cervical et racine des membres inférieures J.Delbache.2012.EMC.VOL7

15 PPR : manifestations cliniques
Les manifestations périphériques : 45% des cas Polyarthrite asymétrique non érosive Syndrome du canal carpien Œdème des mains Les manifestations générales :33% des cas Asthénie , anorexie , amaigrissement et fébricule N Pipitone ;European journal of internal Medecine 2013

16 Horton : manifestations cliniques
Signes crâniens Céphalées récentes inhabituels pulsatiles temporales uni ou bilatérales Hyperesthésie du cuir chevelu Artères temporales: cordon induré avec abolition des pouls ( 40%) J.Delbache.2012.EMC.VOL7

17 Horton : manifestations cliniques
Signes oculaires (15%) : baisse de l’acuité visuelle Amaurose , paralysie oculomotrice , ptosis Devant le moindre signes oculaires : Complications ischémique ophtalmologique discuter corticothérapie en urgence vu le risque de cécité Névrite optique ischémique aigue nevrite optique rétrobulbaire occlusion de l’artére centrale de la rétine J.Delbache.2012.EMC.VOL7

18 Horton : manifestations cliniques
Localisations artéritiques extracrâniennes : Aortite (15%) Autres artères: rare Atteintes cardiorespiratoire : rare Atteintes neurologiques centrales: AVC, AIT Atteinte neurologique périphérique Aortite se complique d’anevrysme et de dissection l’eamen doit chercher une asymétrie tensionnelle et un souffle Autre localisation artéres mbr inf coronaires rénales Épanchement pleureu et péricardite Imputabilité discuté avec la maladie horton J.Delbache.2012.EMC.VOL7

19 Horton : manifestations cliniques
Manifestations articulaires: Signes de PPR Polyarthralgies inflammatoires Manifestaions génerales : Idem PPR J.Delbache.2012.EMC.VOL7

20 2-Établir le diagnostic de PPR et MH
Diagnostic positif: Manifestations cliniques biologie Radiologie critères diagnostic Diagnostic différentiel

21 I.Marie.Revue de medecine interne 2013
Biologie PPR/Horton Syndrome inflammatoires : VS accélérée souvent supérieure à 50 mm CRP élevée La normalité de VS n’écarte pas le diagnostic de PPR ou d’Horton Bilan hépatique perturbé : ↗ GGT et PAL IL6: son dosage est l’apanage de laboratoires de recherche Dosage de l’interleukine 6 parait intéréssant I.Marie.Revue de medecine interne 2013

22 Espinosa semin arthritis rheum 2010
Immunologie : MH Anticorps antiphospholipides les anticorps anti cardiolipines sont identifiés chez 20 à 59% des patients avec MH La signification de la présence de ces anticorps n’est pas clairement élucidée Espinosa semin arthritis rheum 2010

23 Baerlechen Ann Rheum Dis 2012
Immunologie : MH Anticorps anti-ferritine En 2012 une équipe a suggéré l’utilité de ces anticorps dans le diagnostic de MH dans ce travail ces anticorps étaient plus fréquemment décelés chez les patients avec MH par rapport aux sujets témoins D’autres études sont nécessaires pour valider Intérêt de ces anticorps Baerlechen Ann Rheum Dis 2012

24 Biopsie de l’artère temporale
Indispensable au diagnostic de la MH Elle doit être réalisée précocement sans retarder la mise en route de la corticothérapie Elle peut être normal dans 25% des cas La biopsie de l’artère temporale peut rester positive des semaines voir des mois après l’instauration de la corticothérapie N’écartant pas le diagnostic s’il est fortement suspecté cliniquement sauf demandé pour syndrome inflammatoire isolée I.Marie.Revue de medecine interne 2013

25 PPR: BAT? La BAT n’est pas systématique devant un tableau de PPR
Elle est indiqué qu’en cas de manifestations cliniques de MH Gonzalez Drug aging 2006

26 Établir le diagnostic de PPR et MH
Diagnostic positif: Manifestations cliniques biologie Radiologie critères diagnostic Diagnostic différentiel

27 Echographie des artères temporales :MH
3 signes fondamentaux : Sténose Occlusion Signe de halo Sensibilité 95% et spécificité 85% /histologie L’échographie ne dispose pas de la BAT Intérêt actuellement pour guider la BAT Halo traduisant l’oedéme inflammatoire I.Marie.Revue de medecine interne 2013

28 Echographie des artères temporales
Halo traduisant l’oedéme inflammatoire I.Marie.Revue de medecine interne 2013

29 Angio-IRM et angio-scanner:MH
Intérét : pour le diagnostic d’aortite D’après les recommandations britaniques: Une imagerie aortique est utile au moment du diagnostic de la MH Radio du paumon 2 fois par an pour voir l’arque aortique M.Patel.Journal of clinical geron tology 2011

30 Angio-IRM et angio-scanner
Aortite avec épaississement pariétale circonférentiel régulier et homogéne de l’aorte thoracique I Marie revue de medecine interne 2O13

31 M.Patel.Journal of clinical geron tology 2011
PET-SCAN:MH Intérêt: les formes frustes avec signes généraux dominants Fixation du traceur sur les artères intéressées par le processus inflammatoire Sa place reste à définir dans la panoplie diagnostic M.Patel.Journal of clinical geron tology 2011

32 Salvarani C et al. Lancet 2008;372:234
PET-SCAN Salvarani C et al. Lancet 2008;372:234

33 Échographie articulaire:PPR
Intérét: Bursite subacromiodeltoidienne BL : très évocatrice diagnostic PPR , sensibilité 93%,spécificité 99% et une valeur prédictive positive 98% Bursite trochantérienne BL: 90% évocatrice du diagnostic Limites: Lésions dégénératives chez le sujet âgé Certains equipe ont proposé de l’inclure dans les critéres diagnostic N.BOUTRY. Revue de medecine interne 2010

34 Échographie articulaire
Distention liquidienne de la bourse subacromiodeltoidienne épaississement de la gaine long chef du biceps N.BOUTRY. Revue de medecine interne 2010

35 I Marie Revue de medecine interne 2013
IRM articulaires: PPR Bursite de l’épaule: 98% Synovite gléno-humérale: 85% Tenosynovite biceps : 48% Bursite interépineuse cervical et lombaires Plus sensible que l’échographie pour les bursites de hanches Dans une métaanalyses les anomalies suivante ont été objectivé I Marie Revue de medecine interne 2013

36 IRM articulaires Sensibilité supérieure IRM pour les bursite trochantérienne Salvarani C et al. Lancet 2008;372:234. Cantini F. J Rheumatol 2001;28:1049 Cantini F. Clin Exp Rheumatol 2005;23:462

37 IRM articulaires Salvarani C et al. ARD 2008;67:758.

38 Établir le diagnostic de PPR et MH
Diagnostic positif: Manifestations cliniques biologie Radiologie critères diagnostic Diagnostic différentiel

39 Critères diagnostic : horton
Critères de l’ACR pour MH: Age de début de la maladie > 50 ans Céphalées d’apparition récente Anomalies de l’artère temporale à la palpation VS>50mm BAT anormale Diagnostic retenu : 3 critères parmi les 5 En 2013 Ces critèrs sont utilisés par la majorité des équipes en pratique clinique et de recherche avec une sensibilité et spécificité sup à 90% Positivité de la biopsie de l’artéres temporales n’est pas indispenseble au dgtc Hunder Arthritis rheum 1990

40 Critères diagnostic : PPR
Critères de Bird et Wood douleur bilatérale des épaule ou raideur Durée >2 semaines VS>40mm RM> 1 heure Age > 65 ans Impression de tension bilatérale dans les bras Le diagnostic de PPR est probable si 3 des 7 critères Age début sup à 65 ans le dgtc ne peut étre posé chez le sujet plus jeune que si 3 critères sont présents sensi90% spéci 80% RAO JK.Ann inter Med .1998

41 Critères diagnostic : PPR
Critères de Jones Hazelman Douleur de la ceinture pelvienne ou scapulaire Durée > 2 semaines RM> 1 heure VS> 30 ou CRP>6mg Absence de polyarthrite rhumatoïde Absence de maladie musculaire La PPR est certaine si les six critères sont présents Pour cette classification éliminer PR et maladie musculaire sensi 80% spéci 90% Healy.LA.Semin Arthritis Rheum.1984

42 Critères diagnostic : PPR
Critères de Chuang Hunder Age > 50 ans douleur bilatérale sévère ou modérément sévères intéressant 2 des sites suivant: Région cervicale ou torse Épaules ou région proximale des bras Hanches ou région proximale des cuisses VS> 40 Exclusion d’autres diagnostic La PPR est certaine si les 4 critères sont présents Sensi 80% spéci 90% Bird HA.Ann Rheum Dis.1979

43 Nouveaux critères diagnostic PPR 2012
sgupta B, et al. Ann Rheum Dis Apr;71(4):

44 Nouveaux critères diagnostic PPR 2012
Score≥ 4: sensibilité 68% spécificité 78% Score ≥5: sensibilité 66% spécificité 81% Leur validation en pratique clinique est encore néçésaire Dasgupta Arthritis Rheum 2012

45 Établir le diagnostic de PPR et MH
Diagnostic positif: Manifestations cliniques biologie Radiologie critères diagnostic Diagnostic différentiel

46 Diagnostic différentiel :PPR
PPR paranéoplasique PR à début rhizomélique Maladies microcristallines Spondyloarthropathie sujet âgé Maladie musculaires sujet âgé Lupus ,sarcoïdose et endocardite infectieuse PPR LIKE J.Delbache.2012.EMC.VOL7

47 Diagnostic différentiel:MH
Localisations temporales d’une vascularite systémique: Artérite temporale juvénile L’amylose temporale La maladie de Takayashu J.Delbache.2012.EMC.VOL7

48 3-Expliquer la prise en charge thérapeutique de PPR et MH
La corticothérapie Médicament épargneurs Traitement adjuvant Critères d’activité

49 Corticothérapie En 2013 la corticothérapie reste le traitement de référence de la maladie PPR et MH Ces deux maladies étant particulièrement corticosensibles

50 Corticothérapie: PPR M;Patel J of Clin ger 2012
Dose d’attaque:10 à 20 mg pendant 4 semaines Dimunition de 2.5mg par 4 semaines jusqu’à dose <10mg Diunition de 1mg par 4semaines jusqu’à dose <7.5 maintenue 6 à 12 semaines Réduction 1mg par semaine jusqu’à sevrage M;Patel J of Clin ger 2012

51 MH: corticothérapie M;Patel J of Clin ger 2012
Dose d’attaque : 40 à 60mg pendant 6-8 semaines ↙ de 5 mg /semaine jusqu’à dose <20mg ↙de 2.5 mg par 2 semaines jusqu’à dose <10mg ↙de 1 mg jusqu’à une dose < 7.5mg maintenue mois ↙ de 1mg / 4semaines jusqu’à sevrage M;Patel J of Clin ger 2012

52 M.Patel.journal of clinical gerontology .2011
Corticothérapie: MH Complications visuels Pas de consensus Certains auteurs proposent des bolus de corticoïdes Mais leur efficacité n’est pas prouvée La cécité complète inaugurale est irréversible M.Patel.journal of clinical gerontology .2011

53 Expliquer la prise en charge thérapeutique de PPR et MH
La corticothérapie Médicament épargneurs Traitement adjuvant Critères d’activité

54 Methotrexate MH Méta analyse de trois études
Réduction de risque de premier ou seconde rechute de 35% à 51% chez les patients sous methotrexate Réduction doses cumulées des corticoïdes de 842 mg sur 48 semaines Pas de différence significative sur les effets indésirables des corticoïdes Mahr Arthritis rheum 2007

55 L Sailler revue de medecine interne 2013
Methotrexate MH Effet d’epargne cortisonique modérée Pas de réduction de risque non céphalique Bénefice morbi-mortalité n’est pas établi L Sailler revue de medecine interne 2013

56 Spies clin exp Rheumatol 2011
Methotrexate PPR Effet modéré pour l’épargne cortisonique Réduction de rechute pas de réduction des effets indésirables de la corticothérapie Spies clin exp Rheumatol 2011

57 Absence d’éfficacité Hydroxychlorochine cyclophosphamide azathioprine
M;Patel J of Clin ger 2012

58 Anti TNF :MH Infliximab: Adalimumab Etanercept
Étude comparative en double insu Arrété après l’inclusion des moitié des patients vu l’absence compléte de l’éfficacité de l’infliximab Adalimumab Évaluation sans succés dans un essai français Etanercept Résultats non satisfaisant Pas d’indication des anti TNF dans la maladie de Horton Hoffman Ann intern Mede 2007 MarietteX arthritis Rheum 2011 Martinez ann rheum dis 2008

59 Anti TNF: PPR Infliximab Etanercept Étude 51 PPR
Pas de réduction de rechute ni dose de corticothérapie Etanercept Étude randomisé double bras 20 PPR naïve de corticoïdes Effet modérée activité de la maladie Adalimumab pas d étude large echelle Salvarani ann Inter Med 2007 Kreiner F Arthritis Res Th 2010

60 L Sailler revue de medecine inetrne 2013
Tocilizumab MH 14 cas rapporté à ce jour Effet positif sur l’épargne cortisonique et la rémission essai international phase 3 PPR Quelque cas avec des résultats positives Faible nombre manque de recul incitent à la prudence en attendant des données plus robustes L Sailler revue de medecine inetrne 2013

61 Expliquer la prise en charge thérapeutique de PPR et MH
La corticothérapie Médicament épargneurs Traitement adjuvant:MH Critères d’activité

62 L Sailler revue de medecine inetrne 2013
Aspirine : MH Indications: Manifestations ischémiques céphaliques au moment du diagnostic HTA Artérite des membres ±Terrain athéromateux L Sailler revue de medecine inetrne 2013

63 Les anticoagulants:MH
Il existe peu de données sur l’utilité des anticoagulants Plusieurs équipe prescrivent L’ HBPM durant les 2 premières semaines de corticoïdes au cour de la MH Vue le sd inflammatoire et le caractères sténosant des lésions d’artérite L Sailler revue de medecine inetrne 2013

64 Expliquer la prise en charge thérapeutique de PPR et MH
La corticothérapie Médicament épargneurs Traitement adjuvant Critères d’activité

65 PPR: critères d’activité
PMR-AS: somme algébrique de ces paramètres Évaluation de la douleur par EVA entre 0 et 10 Durée de RM en min /10 Le geste d’élevation du membre supérieure scoré entre 1 et 3 CRP en mg/dl L’évaluation globale du médecin sur une échelle de 0 à 10 Leeb Rheum Dis 2004

66 PPR: critères d’activité
<7 Activité faible 7<PMR-AS<17 Activité modérée >17 Activité élevée Leeb Rheum Dis 2004

67 Horton: critères d’activité
La surveillance porte: Réapparition des manifestations initiales de la maladies Survenue de complications vasculaire Syndrome inflammatoire C Masson Revue de rhumatisme 2010

68 conclusion Absence de progrès thérapeutique robuste
La corticothérapie reste le traitement de référence La prise en charge des effets secondaires de la corticothérapie doit faire partie de prise en charge globale