(Syndrome de Meadows) Myocardiopathie du péripartum Pas de conflit d’intérêt avec le contenu de cette présentation SFAR 2015

Quiz 1

1. La survenue d’une insuffisance cardiaque congestive dans le mois précédent ou les 5 mois (discuté) suivant l’accouchement. 2. L’absence d’étiologie à cette cardiomyopathie malgré un bilan exhaustif. 3. L’absence de cardiopathie connue avant l’apparition des premiers symptômes. 4. La présence de signes échocardiographiques attestant la dysfonction systolique ventriculaire gauche, avec une FEVG 2,7 cm/m2 de surface corporelle (DTDVG environ 6 cm) (discuté) DEFINITION

La survenue d’une insuffisance cardiaque congestive dans le mois précédent ou les 5 mois suivant l’accouchement. La présence de signes échocardiographiques attestant la dysfonction systolique ventriculaire gauche, avec une FEVG < 45 % ?

MCPP avec EF normale ? 11 cas en 6 ans

J Am Coll Cardiol. 2011;58(7): Variable selon les pays 1/1000 en Afrique du Sud 1/300 à Haiti 1/100 au Nigéria cas/an en France Fréquence des MCPP ?

Elkayam U. JACC 2011 surtout postpartum immédiat

Facteurs de risque âge maternel > 30 ans multiparité, grossesse multiple obésité, hypertension artérielle pré-éclampsie, tocolyse prolongée 30% sans aucun facteur de risque…

Auto-immune (AC anti actine, anti muscles lisses) Infectieuse (virale : coxsackie, HHV6, EBV, VIH, CMV, Parvovirus B19) Inflammatoire (CRP, TNF-α, IL-1β, IL-6 augmentés; facteur Fas/Apo-1) Génétique (cas familiaux) Prééclampsie (HTA  élévation post-charge VG, dysfonction endothéliale) Métabolique et endocrinienne (sélénium ; hypoK, baisse corticoïdes et œstrogènes ; prolactine ) Physiopathologie ??

1. clivage de la PRL 2. Formation microARN 3. exosomes

fusion mir146a avec myocytes = destruction

Comment confirmer le diagnostic de MCPP ?

Signes cliniques Non spécifiques Dyspnée, toux, douleurs thoraciques OAP Troubles du rythme Embolie et arrêt cardiaque BNP Troponines et sérologies virales

Cardiopathies secondaires Valvulopathies Cardiopathie ischémique Cardiopathie hypertensive Cardiomyopathies spécifiques Myocardites aiguës Cardiomyopathies primitives préexistantes (familiales ou isolées) Eliminer toutes les autres causes d’insuffisance cardiaque !

Adrénomédulline (ADM) Atrial Natriuretic peptide (ANP) Récepteur IL-1 ICA : Insuffisance cardiaque aigue, ICC : Insuffisance cardiaque chronique, CMPP (J0) : Cardiomyopathie du péri-partum au moment du diagnostic, CMPP 3-9M : Cardiomyopathie du péri-partum à 3-9 mois de suivi. Najla AKROUT et coll Lariboisière

Importance de l’échographie

Apport de l’échographie cardiaque Dilatation ventriculaire (rarement pas de dilatation) Hypokinésie globale sans anomalie localisée de la cinétique segmentaire Amincissement du myocarde IM par dilatation du VG Réduction de la FE (parfois normale avec atteinte prédominante diastolique) Recherche de thrombus intra cavitaire Elimine une péricardite et autres causes +++

Mouvements du cœur dans les 3 plans -hauteur -largeur -rotation

Echo 2D strain L’imagerie de strain et de strain rate est un outil de quantification précise de la fonction et de la contractilité myocardiques. Elle analyse le déplacement myocardique par le tracking des speckles (marqueurs acoustiques naturels) au sein de l’image ultrasonique bidimensionnelle échocardiographie 2D strain

From: LONGITUDINAL SYSTOLIC STRAIN PROFILES IN PERIPARTUM CARDIOMYOPATHY J Am Coll Cardiol. 2015;65 (10_S) Le strain est modifié dans la MCPP même si la FE est normale (détection des formes frustres ou précoces ?)

Oubliez la biopsie myocardique ? Selon le moment pendant lequel on réalise la biopsie dans l’histoire de la maladie ou suivant l’endroit où il est effectué, les résultats histologiques sont très variables

intérêts du scanner et de l’IRM

myocardite Remplacent en grande partie la biopsie

Rehaussement tardif après injection gadolinium MCPP

IRM: Mesure diamètre, FE, thrombus, Thrombus VG Les séquences tardives réalisées 10 min après injection de gadolinium peuvent montrer de multiples prises de contraste intra myocardiques intéressant le septum et la paroi antéro-septale du ventricule gauche La prises de contraste myocardiques tardives corrélées histologiquement à de la fibrose et à de l'inflammation myocardique active La persistance à moyen terme de prises de contraste myocardiques tardives pourrait constituer un facteur pronostique de la maladie ?

Prise en charge Défaillance cardiaque Obstétricale si antépartum + Anesthésie

Quiz 2

Mortalité à 6 mois: 10-16% (Sliwa et al. Eur J Heart Fail 2010;12:767-78) Pronostic: la moins pire des myocardiopathies !!!

MCPP 50-60% Guérison totale (3-6 mois) MAE: Choc irréversible, greffe, décès ACR, assistance, ECMO,Tr du rythme (pacemaker, defib), Insuff cardiaque chronique facteurs de mauvais pronostic: surtout écho % Guérison partielle

Mauvais pronostic si EF initiale < 25%

Mortalité < 10% Transplantation < 10% Facteurs pronostic: écho+++

Traitement conventionnel de l’insuffisance cardiaque Restriction hydro-sodée et repos Oxygène + CPAP + VM Diurétiques Dérivés nitrés Béta-bloquant Ivabradine (Procoralan) IEC en postpartum +++ Anti-arythmique Digoxine Cordarone inotropes: dobutamine levosidan Anticoagulation efficace (altération FEVG, thrombus intra-cavitaire) Traitements discutés Immunoglobulines Immuno suppresseurs: (prednisone, azathioprine) Bromocriptine ? Def implantable si Formes avec EF < 30% persistante malgré traitement ou arythmie ventriculaire ou QRS > 120

20 patientes avec MCPP récente et FEVG < 35% Bromocriptine (5 mg/24h 2 semaines puis 2,5 mg/24h 6 semaines) ou absence (random) (Sliwa et al. Circulation 2010;121: )

contrepulsion, assistance, ECMO, greffe, défibrillateur implantable

Gestion accouchement Voie basse possible si bonne tolérance avec le traitement, NYHA I et II L’APD est recommandée ainsi qu’une aide extraction. Oxygène et monitoring, Sinon césarienne (étomidate, induction avec morphiniques) Pas d’allaitement (stimule la prolactine !) Attention à certains médicaments en prépartum (IEC) Pas de contraception par oetroprogestatifs

Les principes pour l’anesthésie consistent à abaisser la postcharge et à stimuler la contractilité. Les risques sont l’hypotension L’anesthésie péridurale pour un AVB est adaptée à ce but à la condition que le bloc soit d’installation très progressive Pour une césarienne une AG ou une périrachi progressive ou encore une rachi continue sont possibles la rachianesthésie est contre-indiquée à cause de sa sympathicolyse trop brutale pour une césarienne. Phényléphrine > éphédrine pour éviter tachycardie Anesthésie analgésie

Recommandations avant nouvelle grossesse CID si FE < 50% Déconseillée même si FE normale (20% récidive) Arrêt des IEC 3 mois avant la grossesse (test !) Echographie de référence sans IEC (car sont CID si grossesse) Epreuve d’effort conseillée Surveillance par BNP + écho Information (ITG) Traitement bromocryptine après naissance ?

Elkayam et coll : J Am Coll Cardiol. 2011;58(7): Red bars: EF > 50% avant G2 Green bars: EF < 50% avant G2 FE>50 FE<50 selon la FE de départ

Conclusions Dyspnée/OAP en postpartum sans ATCD cardiaque = suspicion de MCPP Echographie et IRM Traitement conventionnel de l’insuffisance cardiaque Décoagulation Puis passage aux amines avant assistance/greffe Intérêt bromocryptine Toute nouvelle grossesse est à risque