CARDIOPATHIES CONGENITALES Dr. Bouchair
Introduction Plus rares que les cardiopathies acquises. Causes mal-connues. Facteurs : Génétiques Embryologiques Cliniques Toxiques Maladies de la mère
Circonstances de découverte Asymptomatique: Découverte fortuite Diagnostic tardif Signes fonctionnels: Détresse cardio-respiratoire Troubles du rythme Cyanose,
Classification Non cyanogènes Cyanogènes Obstacles à l’éjection Shunts gauche-droite: Obstacles à l’éjection GAUCHE:RAO, COA de l’aorte, DROITE: RP Autres: Ebstein, IM, …….. Cardiopathies complexes associant plusieurs malformations cardiaques ( CIV, CIA, RP….) et extracardiaque (squelettique et endocrinien….) Tétralogie de Fallot Atrésie pulmonaire à septum ouvert VD à double issue Cœur uni-ventriculaire: AT, AM et Ventricule à double entrée TGV Maladie d’Ebstein………
Cardiopathies Non cyanogènes
SHUNTS GAUCHE-DROITE: Communications anormales entre cavités gauches et droites CIA, CIV, PCA, CAV, les anomalies retours veineux pulmonaires, Fenêtre Ao-pul, fistules coronaro-cardiaque, communication VG-OD
Communication inter atriale CIA Ostium secondum +++ CIA ostium primum CIA sinus venosus.
Communication inter Ventriculaire
Communication inter Ventriculaire 1= Postérieure 2= musculaires 3= Peri-membraneuse +++ 4= Infundibulaire
Canal atrio-ventriculaire Partiel Complet CIA ostium primum + Fente de la valve mitrale CIA ostium primum + CIV postérieure.
Persistance du canal artériel
Fenêtre aorto pulmonaire Plus large tableau clinique plus bruillant
Clinique: dépend de l’importance du shunt qui lui-même est fonction de la taille de la communication anormale et des résistances artériolaires pulmonaires. Asymptomatiques de découverte fortuite Souffle intense: CIV, PCA, CAV partiel Signes de détresse cardio-pulmonaires Evolution vers le syndrome d’Eisenmenger si shunts importants non corrigés, risque d’endocardite infectieuse
Obstacles à l’ejection Gauche Droite
Gauche Rétrécissement aortique
Gauche Coarctation de l’aorte
Droit Rétrécissement pulmonaire
Cardiopathies cyanogènes
Tétralogie de Fallot
Atrésie pulmonaire à septum ouvert
VD à double issue CIV obligatoire
Cœur uni-ventrIculaire
Cœur uni-ventrIculaire Atrésie de la tricuspide Atrésie de la mitrale
Transposition des gros vaisseaux Concordance Atrio-Ventriculaire + Discordance ventriculo- Artérielle
TGV corrigée Double discordance Viable
Maladie d’Ebstein
Syndrome d’eisenmenger
Complications Syndrome d’Eisenmenger Troubles du rythme et de la conduction Infectieuses (EI, Infections bronchiques, abcès du cerveau, TBC) Mécaniques (Aggravation de fuites et sténoses) Thromboemboliques: embolies systémiques ou pulmonaires Insuffisance cardiaque: surtout droite Syndrome d’Eisenmenger
Problèmes particuliers Situation Grossesse CI si CCC (HTAP++):Mortalité maternelle + fœtale +++ 70% autorisée si cardiopathie bénigne Contraception Stérilet risque infectieux Oestro-progestatifs risque thromboembolique , autorisés si cardiopathie bénigne formellement CI dans les CCC Sport Evalué par une épreuve d’effort Autorisé si cardiopathie bénigne contre indiqué si CCC Récurrences Possible dans certaines malformations