Les tumeurs des glandes salivaires

I- Introduction. II- Rappels histologique. III- Moyens de diagnostic. IV- Prise en charge macroscopique. V- Classification OMS 1998. VI- Pronostic. VII- Traitement VIII- conclusion.

• Ces tumeurs intéressent les glandes salivaires principales I-) INTRODUCTION • Ces tumeurs intéressent les glandes salivaires principales (parotides, glandes sous-mandibulaires et sub-linguales) ou accessoires réparties dans la muqueuse des voies aéro- digestives supérieures. • Leur incidence est faible et elles ne représentent que 5 % des tumeurs de la tête et du cou. • Il n’existe pas de facteur de risque connu.

II-) rappel histologique Glandes salivaires principales: Parotide Sous maxillaire Sub linguale Glandes salivaires accessoires : palatine Von Ebner Labiale

Parenchyme glandulaire salivaire : lobule centré par des canaux

1) Circonstances de découverte : III-) MOYENS DIAGNOSTICS A) Clinique : 1) Circonstances de découverte : - Nodule ou d'une tuméfaction, parotidienne, sous-maxillaire, ou d’un nodule sous-muqueux . - Indolore (84 % des cas), de consistance ferme, fixe ou mobile par rapport au plan profond. - Parfois, de signes d'emprunt : diagnostic d'une tumeur des sinus de la face ou des fosses nasales, dysphagie, voire dysphonie. - Rarement : Une paralysie faciale ou une adénopathie.

2) Examen clinique : - Les dimensions de la lésion (mensurations) et apprécier sa limitation et son degré d’extension locale. - Des signes évocateurs de malignité (paralysie faciale, trismus, perméation cutanée...) - Atteinte ganglionnaire (aires ganglionnaires cervicale et sous- maxillaire).

B) Explorations radiologiques : - Echographie. - Complété par un scanner ou une IRM en cas de suspicion de lésion maligne.

Examen Anatomo-Pathologique : 1) Moyens d’étude : - Biopsie pré-opératoire – Examen extemporané : - Cytoponction à l’aiguille fine ( sous écho ou scanner ) - Seul l’examen histopathologique permet de confirmer le diagnostic.

VI-) Prise en charge macroscopique - Noter l’aspect, taille et limitation de la lésion. - Caractère encapsulé ou non . - Existence d’éventuels nodules secondaires . - Présence de remaniements hémorragiques ou nécrotiques et le rapport avec les limites d’exérèses chirurgicales. - Inclure en totalité la tumeur.

(OMS 1998) V- ) Classification des tumeurs des glandes salivaires - Les tumeurs des glandes salivaires sont rares et d’un grand polymorphisme anatomo-pathologique expliqué par leur origine embryologique mixte (meso-ectodermique).

1-) TUMEURS EPITHELIALES Bénignes: - Adénome pléomorphe - Myoépitheliome - Tumeur de warthin - Oncocytome - Adénome à cellule basale - Adénome canaliculaire - Cystadenome - Papillome canalaire - Adénome sébace - Sialoblastome

Malignes; - Carcinome à cellule acineuses - Carcinome mucoépidermoide - Carcinome adénoïde kystique - Carcinome épithelial-myoépithelial - Adénocarcinome polymorphe de faible malignité - Carcinome épidermoïde - Cancer sur adénome pléomorphe - Adénocarcinome à cellules basales - Cystadénocarcinome - Carcinome canalaire - Adénocarcinome sans autre indication - Carcinome sébace - Myoépitheliome malin - Carcinome à petite cellules - Carcinome indifférencie - Carcinome adénosquameux

2-)TUMEURS CONJONCTIVES Bénigne - Lipomes -Tumeurs vasculaires  - Tumeurs nerveuses  Maligne - Histiocytomes fibreux malins - Hémangio-péricytomes - Rhabdomyosarcomes - Schwannomes malins - Mélanomes 3-) LYMPHOME 4-)TUMEURS SECONDAIRES

1-) Tumeurs épithéliales bénignes: A) Adénome pléomorphe: Clinique : Longtemps latent, de croissance lente. Il se manifeste par un nodule sous- cutané, bien limité indolore, mobile. Macroscopie : La tumeur est nodulaire, bien circonscrite, voire encapsulée. De coloration blanchâtre, la consistance est variable, ferme ou molle gélatineuse.

Elles peuvent parfois revêtir un aspect malpighien. Histopathologie : Il existe un double contingents - les cellules épithéliales : lobules pleins ou groupées autour de cavités glanduliformes. Elles peuvent parfois revêtir un aspect malpighien. - les cellules myoépithéliales, sont fusiformes ou étoilées, se disposent en nappes compactes, ou éparses .Certaines revêtent un aspect plasmocytoide. - le stroma, est d'aspect très variable, les plus classiques myxoïdes et chondroides.

Adénome pléomorphe

Adénome pléomorphe : Stroma myxoïde

Evolution: - Récidive locale surtout lorsqu’ils ont un stroma myxoide abondant et qu’il existe des brèches dans la capsule conjonctive périphérique. - La cancérisation est rare 5% des cas et serait l’apanage des adénomes évoluant depuis 10-15 ans sans traitement. - Les adénomes pléomorphes métastasiants liés à une migration intra-vasculaire de substance myxoide pendant l’exérèse initiale.

B-) Myoépitheliome - Macroscopie : Il s ‘agit d’un nodule bien circonscrit ferme, blanc jaunâtre. - Microscopie : Les cellules myoépithéliales sont de forme variable d’une tumeur à l’autre et au sein d’une même tumeur. - cellules fusiformes groupées en « faisceaux » - cellules plasmocytoïdes rondes. - cellules claires dont le cytoplasme est chargé de glycogène. - Évolution : Plus agressif que l'adénome pléomorphe, cet adénome récidive volontiers.

myoépithéliome.

Disposition en nappes des cellules plasmocytoides au fort grossissement

C-) Tumeur de Warthin (cystadénolymphome) Macroscopie : L'aspect est très évocateur, nodule circonscrit, parfois volumineux, creusé d'une ou plusieurs cavités renfermant un liquide rougeâtre. Histopathologie : - Des végétations saillant dans des cavités. - Double assise de cellules épithéliales : assise basale de cellules cubiques et assise superficielle de cellules cylindriques - Son axe conjonctif : fait de lymphocytes souvent groupés en « follicules » à centre germinatif clair.

Tumeur de warthin

2-)Tumeurs malignes épithéliales A-)Carcinome à cellules acineuses : Macroscopie : Nodule parfois volumineux, chamois remanier de foyers nécrotico - hémorragiques, voire de cavités kystiques. Histopathologie : - compacte - Le polymorphisme cellulaires, varie d'une tumeur à l'autre. - Dans 40 % des cas, les cellules acineuses, seules caractéristiques de ce type de néoplasme, représentent le contingent principal. Agencées autour de petites lumières ou disposées en « nappes » compactes,

Carcinome à cellules acineuses

- les cellules épidermoïdes sont parfois prédominantes. B-)Carcinome muco-épidermoïde  Macroscopie : Le nodule,est mal limité, à contours polycycliques, tantôt de consistance ferme, tantôt mou, creusé de cavités à contenu mucoide. Histopathologie : - les cellules épidermoïdes sont parfois prédominantes. - les cellules muqueuses sont pourvues de vacuoles claires Elles bordent des cavités de taille variable où se déversent leurs sécrétions .

C-)Carcinome adénoïde kystique : - Il s'agit de la variété la plus fréquente des tumeurs malignes glandes salivaires accessoires. Macroscopie : se présente soit : - un nodule circonscrit, blanchâtre, ferme. - ou une masse plus volumineuse, mal limitée, parfois parsemée de foyers nécrotiques ou hémorragiques. Histopathologie Selon l'agencement, on distingue 3 variétés : - la forme cribriforme - la forme tubulaire; - la forme solide

Carcinome adénoide kystique Des lobules sont creusés de pseudocylindres de taille variable renfermant tantôt une substance mucoide tantôt des mottes hyalines éosinophiles. Le stroma de type collagène est assez abondant

- Quel que soit le type histologique, les atteintes nerveuses sont fréquentes, avec engainement des filets nerveux à l'intérieur du perinèvre par les cellules tumorales.

2-) LES TUMEURS CONJONCTIVES : Elles représentent 2-5 % des tumeurs des glandes salivaires, elles peuvent être bénignes ou malignes. a-)Tumeurs bénignes : Elles sont de loin les plus fréquentes (90% des tumeurs conjonctives). - Il s’agit de lipome, de tumeurs vasculaires ou nerveuses. - Les angiomes observés surtout chez l ‘enfant b-)Tumeurs malignes : exceptionnelle.

• Devant une tumeur maligne, les facteurs pronostiques à considérer VI-) PRONOSTIC • Devant une tumeur maligne, les facteurs pronostiques à considérer pour définir les situations cliniques et les stratégies thérapeutiques sont essentiellement le stade clinique et la taille tumorale (classification pTNM). • Le grade histologique, l’envahissement peri-nerveux et la qualité de l’éxérèse chirurgicale sont également utilisés. • Les marqueurs biologiques et génétiques sont en cours d’évaluation

VII-) TRAITEMENT • Le traitement des tumeurs des glandes salivaires repose avant tout sur la chirurgie. L’exérèse de la tumeur constitue en effet le temps essentiel, sachant bien qu’en matière de tumeur cette exérèse doit être menée impérativement à distance des limites de celle-ci. • L’indication thérapeutique diffère toutefois en fonction de la glande intéressée ; du volume et de la nature de la tumeur en cause (bien que le diagnostic de certitude n’est acquis qu’après examen de la pièce d’exérèse livrée en totalité à l’anatomopathologiste) et des conditions générales présentées par le patient .

des tumeurs de la tête et du cou). Elles sont dominées par la VIII-)CONCLUSION  - Les tumeurs des glandes salivaires sont des tumeurs rares (- 5 % des tumeurs de la tête et du cou). Elles sont dominées par la fréquence de l’adénome pléomorphe. - Leur diagnostic évoqué cliniquement (tuméfaction ou nodule) sera confirmé par l’examen anatomo-pathologique de la pièce opératoire qui précisera le type histologique exact. - La cytoponction à l’aiguille fine comme la biopsie sont peu recommandées en raison de l’hétérogénéité de la tumeur et du risque d’ensemencement le long du trajet du prélèvement.

- Le pronostic des tumeurs malignes varie d’un patient à l’autre et demeure difficile à préciser malgré l’utilisation de méthodes modernes telles que l’immunohistochimie. - La prise en charge est toujours chirurgicale et son objectif est de réaliser une exérèse totale et complète de la tumeur afin d’éviter les récidives, tout en soulignant l’importance et la nécessité d’une surveillance à long terme.