Le poumon au centre du polyhandicap JC Dubus Pneumo-allergologie / CRCM CHU Timone-Enfants, Marseille

« Hand in cap » La main dans le chapeau Dans le cadre d’un troc de biens entre 2 personnes, il fallait rétablir une égalité de valeur entre ce que l’on donnait et ce que l’on recevait Hippisme où le handicap est le fait de rétablir l’égalité des chances entre compétiteurs (au meilleur est mis un handicap)

Droit à la compensation (AEEH, MDPH, PPS, AVS …) Loi n° du 11 février 2005 Art. L.114. – Constitue un handicap, au sens de la présente loi, toute limitation d’activité ou restriction de participation à la vie en société, subie dans son environnement par une personne en raison d’une altération substantielle, durable ou définitive, d’une ou plusieurs fonctions physiques, sensorielles, mentales, cognitives ou psychiques, d’un polyhandicap ou d’un trouble de santé invalidant Loi pour l’égalité des droits et des chances, la participation et la citoyenneté des personnes handicapées

Classification CIF (OMS)

Proportion d’enfants déficients : 2 à 3% Plutôt stable ou en augmentation malgré les progrès médicaux (réanimation, néonatologie,…) +++ –Handicaps neurosensoriels : 8 pour 1000 –Déficiences motrices : 3 pour 1000 –TSA : 2,5 pour 1000 –Déficiences sensorielles : 1,5 pour 1000 Plurihandicap : prévalence 0.5 pour 1000 –Association de 2 ou plusieurs handicaps avec conservation des facultés intellectuelles Surhandicap : prévalence 3 pour 1000 –Trouble du comportement sur handicap grave pré-existant ou autre atteinte sensorielle ou viscérale

Le polyhandicap Au sens de l’annexe 24ter (Décret n° du 27 octobre 1989 remplaçant les annexes XXIV, XXIV bis et XXIV ter - Site éditeur : Adminet) "Handicap grave à expressions multiples avec déficience motrice et déficience mentale sévère ou profonde, entraînant une restriction extrême de l’autonomie et des possibilités de perception, d’expression et de relation". Prévalence 1 pour 1000

Association de … Déficience intellectuelle +/- troubles du comportement Troubles moteurs Paralysie, hypotonie Atteintes secondaires (déformations, etc.) Epilepsie (50%) Troubles sensoriels (évaluation difficile)

Causes variées Causes repérées Paralysie cérébrale (ex IMC ou IMOC) Encéphalopathie épileptique sévère Malformation ou polymalformation Maladies évolutives SNC (métaboliques, héréditaires) Origine –Anténatale > 50% des cas –Inconnue : 30%

Poumon et polyhandicap: un sujet difficile … Quel type de polyhandicap ? Absence d’études –Polyhandicap : Seddon, Arch Dis Child 2003;88:75-8 –PC : Fitzgerald, Pediatr Respir Rev 2009;10:18-24 Retentissement majeur –Progrès thérapeutiques –Obstination déraisonnable

Retentissement : mortalité Hollins, Dev Med Child Neuro 1998;40:50-6 Londres, étude de tous les décès sur 8 ans 2000 personnes avec retard psychomoteur Risque de décès avant 50 ans x 58 »Paralysie cérébrale, incontinence, mobilité réduite, hôpital »Cause respiratoire = 52% des décès (versus 16% population générale) Plyoplis, South Med 1998;91: Enfants polyhandicapés, 3 institutions américaines 77% des décès liés à une pneumonie Reddihough, J Pediatr Child Health 2001;37: enfants atteints de PC et décédés entre Causes : pneumonie 39.4% et sepsis 4.5%

Retentissement : morbidité 63 enfants atteints de PC Toux ou wheezing quotidiens : 58% Toux lors de l’alimentation au moins 1 fois/sem : 84% »Toux aux liquides (lait) : 44% Episodes d’asthme dans les 6 derniers mois : 34% Ronflement : 44% Ronflement avec apnées documentées : 10% Anomalies auscultatoires : 24% »Crépitants 19% »Sibilants 17% Baikie, Dev Med Child Neurol 2005; 47:86-93

Causes respiratoires Toux inefficace Clairance déficiente des sécrétions bronchiques Mauvaise protection contre les fausses routes Désensibilisation des récepteurs ? Faiblesse des muscles respiratoires MNM : intercostaux, déformation thoracique, diaphragme Lésion médullaire : fonction du niveau de lésion Asthme et hyper-réactivité bronchique Pathologie intriquée (DBP)

Causes respiratoires Apnée du sommeil Par atteinte du centre respiratoire (PC, paralysie bulbaire) Par obstruction (PC, trisomie 21, dysmorphies) Par faiblesse musculaire Conséquences : altération du sommeil, troubles de la croissance, céphalées, aggravation possible de l’encéphalopathie, insuffisance respiratoire chronique, HTAP …

Causes extra-respiratoires Troubles de la déglutition –Altération de la motricité oropharyngée MNM : faiblesse musculaire PC : dystonie et mauvaise coordination –Pendant l’alimentation formation du bol alimentaire, péristaltisme oesophagien, fermeture de glotte, incoordination à avaler / respirer –Entre les repas réflexes protecteurs inadéquats, aspiration récurrente des sécrétions des VAS

Fréquence des fausses-routes Salivogramme (20 ml de Tc 99m en 1h) Baikie, J Pediatr Child Health 2009;45:342-5 –63 PC (14 mois – 16 ans), 20 sains ans –Inhalation : 56% vs 0% Weir, Chest 2011;140: –300 enfants avec difficultés alimentaires : inhalation 34% –Facteurs de risque »Atteinte neurologique : OR 4.65 (asympto : OR ) »Retard psychomoteur : OR 3.22 »Nutrition entérale : OR 2.03

Causes extra-respiratoires Autres troubles digestifs Reflux gastro-oesophagien (32-75% PC) –Infections (LS), apnées, spasmes laryngés Constipation Malnutrition Cancer de l’œsophage? Ned Tijdschr Geneeskd 1996;140: Troubles dysimmunitaires Troubles orthopédiques Scoliose et sa chirurgie …

CP et rachis Lipton, J Spinal Disord 1999;12: N=107, 14.3 ans, 75° 23 jours d’hospitalisation, dont 5 en USIP Nectoux, Orthop Traumatol Surg Res 2010;96: N=28, 80° (35° après chirurgie) 20 jours hopsitalisation, dont 8 en USIP 57% complications : 1 DC, 3 PNO, 6 atélectasies, 7 pneumonies Lonstein, Spine 2011 Epub N=93, 14.3 ans, 72° (33° après chirurgie) 58% complications mineures (infection, pseudoarthrose)

Modes de présentation Infections respiratoires récurrentes Pneumonie, inhalation, asthme Encombrement chronique Obstruction ORL, inhalation, asthme, DDB Toux persistante Asthme, inhalation Apnées / insuffisance respiratoire chronique Décompensation aiguë lors d’infection banale

Risque d’exacerbation 31 enfants et jeunes adultes quadriplégiques 14 exacerbateurs fréquents ≥ 2 épisodes/an Hospitalisation: 93% vs 53% (p=0.02) Facteurs de risque d’exacerbation fréquente RGO avec un ORa à 24 PaCO2 > 35 mmHg avec un ORa à 15.2 (ORa 12.6 pour chaque augmentation de 5 mmHg) Vianello, Respir Care 2015;60:

Conclusion Atteinte respiratoire fréquente Nombreuses causes Respiratoires Extra-respiratoires Interrogatoire et examen soigneux Multidisciplinarité

Et à l’âge adulte ? On sait si peu … Risque d’insuffisance respiratoire ? 46 adultes avec PC ou parésie spastique post-TC Spirométrie, SpO2, degré de scoliose Diminution de la CV % perte fonction motrice Diminution CV aggravée par la scoliose MAIS SpO2 toujours normale Lampe R, Patient Prefer Adherence 2014;8:1691-7