CAT devant un nourrisson hypotrophique Dr NEHHAL M. Mascara le 12.02.2016

Introduction Le suivi de la croissance de la taille, du poids et du périmètre crânien est un élément clé de la surveillance d’un enfant. Il permet de rassurer l’enfant et sa famille sur l’évolution de son corps et surtout de dépister une anomalie. Lorsqu’une pathologie est responsable d’une anomalie de la croissance, un traitement approprié est possible.

Définition Hypotrophie : un retard de croissance, poids et/ou taille inférieure à -2DS (Score de Déviation Standard) < 3ème percentile (nl 3ème-97ème) sur les courbes de référence Une cassure de la vitesse de croissance, faisant perdre un ou plusieurs couloirs En ALGERIE les courbes pour la taille, le poids et la vitesse de croissance est celui déterminé par Sempé et Pédron

Définition Infléchissement statural ou pondéral: gain en poids ou taille insuffisant par rapport à la cinétique de la courbe des percentiles Cassure ou stagnation pondérale ou staturale: absence complète de croissance pondérale ou staturale Age osseux: niveau de la maturation osseuse comparé à un atlas de référence (Greulich et Pyle).

Evaluation de la croissance Les paramètres mesurés: Taille : est mesurée en position couchée jusqu’à l’âge de 2-3 ans puis debout. Poids : sujet déshabillé, Périmètre crânien : à l’aide d’un ruban métrique gradué en millimètre Pannicule adipeux : mesure du pli cutané tricipital à l’aide du compas et du périmètre brachial Segment supérieur, segment inferieur, envergure

Evaluation de la croissance Les paramètres calculés: Vitesse de croissance (cm/an) : nombre de cm acquis en une année. Elle peut se calculer sur une période plus réduite, au moins 6 mois. Indice poids-âge (pds malade/pds idéal = P/A), indice Poids –taille exprimé par rapport au poids moyen d’un enfant de cette taille (P/T), indice taille-âge (T/A) Indice de masse corporelle (IMC) BMI = Pds/(T)2 = (kg/m2) s’exprime en percentile et reflète l’état nutritionnel. Périmètre brachial/périmètre crânien (Pb/Pc )

Evolution de la taille et du poids (moyenne) de la naissance à 4 ans.

Evolution des accroissements Poids: Doublé à 5 mois, Triplé à 12 mois, quadruplé à 2 ans Taille: Doublée à 4 ans, Triplée autour de 12.5 ans L’accroissement pondéral est de 30 g/j le premier mois, 25 g/j le deuxième mois, 20 g/j le troisième mois. Croissance très rapide avec une décélération progressive de la vitesse Phase est surtout dépendante de facteurs nutritionnels

PHYSIOLOGIE Facteurs intervenant dans la croissance: Facteurs endocriniens: Hormone de croissance: sécrétée par les cellules somatotropes de l’antéhypophyse, sécrétion pulsatile, IGF1 action directe sur le cartilage. Hormones thyroïdiennes: action sur la maturation osseuse Glucocorticoïdes: leur excès inhibe la croissance Stéroïdes sexuels : accélèrent la vitesse de croissance à la puberté Facteurs environnements: carence psycho affective, psychosocial Facteurs énergétiques: apport nutritionnel, appareil digestif … Facteurs constitutionnels: génétique, familial

Conduite du diagnostic Antécédents familiaux Taille des parents, pour calculer la taille cible : (Tpère [cm] + Tmère [cm])/2 + 6,5 chez ♂ et -6,5 chez ♀. La qualité du jeu et des interactions avec l’entourage Type d’alimentation, ration équilibre, refus d’alimentation Antécédents personnels Déroulement de la grossesse et de l’accouchement. RCIU : un poids de naissance inférieur à -2 SD pour l’âge gestationnel. Pathologie néonatale ... Pathologie chronique connue Perturbations psychoaffectives, Contexte socioéconomique...

Examen clinique Les paramètres mesurés Les paramètres calculés Réalisation de la courbe de croissance ++ Rechercher une dysmorphie particulière Signes d’une maladie chronique Évaluation état nutritionnel: masses musculaires, trouble de phanères, œdèmes. Analyse des courbes de croissance – la courbe de poids s’infléchit avant la courbe de taille : il s’agit plutôt d’une cause nutritionnelle – la courbe de croissance staturale s’infléchit avant la courbe de poids : il s’agit plutôt d’une cause endocrinienne

Examen paraclinique 1. Bilan radiologique L’âge osseux: une radiographie de la main et du poignet gauches de face. Le meilleur pronostic statural répond à la formule : AO < AS< AC. Entre la naissance et 30 mois, on a proposé l’évaluation de l’ensemble des points épiphysaires apparus sur l’ensemble des membres supérieurs et inférieurs IRM hypothalamo hypophysaire;

Examen paraclinique 2. Examens biologiques Selon les données cliniques, NFS, VS, ionogramme, urée, créatinine, calcium, phosphore, phosphatase alcaline, pH capillaire, bicarbonates, folates, sérologie maladie coelique. T4 et la TSH, dosage dynamique de l’hormone de croissance, dosages de base de l’IGF1 Chez les filles, un caryotype

Retard de croissance familial Un infléchissement très progressif des courbes dans les 3 premières années, Les mensurations normales à la naissance. Aucun trouble clinique, y compris le DPM la taille cible parentale aidera au diagnostic AO≈AS, la vitesse de croissance normale, les parents sont de petite taille, ou très minces, il s’agit presque sûrement d’une situation physiologique, dg d’ élimination l’enfant « quittant son couloir » pour rejoindre sa courbe de croissance génétiquement déterminée vers l’âge de 2 à 3 ans,

Retard de croissance constitutionnel rejoignant son couloir génétique à 2 ans.

Retard de croissance in utéro RCIU : mensurations de naissance (pds, T et Pc) qui situent au-dessous du 10ème percentile pour l’âge gestationnel. Environ 85 % des RCIU rattrapent à l’âge de 2 ans. Si des éléments dysmorphiques, de malformations, d’un retard mental avec parfois microcéphalie ou une prématurité => des éléments de mauvais pronostic statural. vitesse de croissance régulière normale Traitement par hormone de croissance est à discuter pour les enfants atteints de RCIU âgés de plus de 4 ans dont la taille reste inférieure à -3 DS.

Anorexies Anorexie mentale du nourrisson Refus de nourriture solide pendant au moins un mois apparaissant ou se majorant considérablement au moment du passage de l’allaitement à la cuillère. Inquiétude des parents se manifestant par des attitudes de forçage. • Conflit intense pendant le repas, avec refus de manger de la part de l’enfant et attitude contraignante de la part de la mère. Anorexie « post-traumatique » anorexies phobiques Antécédent majeur de type malformation cardiaque ou digestive, grande prématurité : l’enfant a bénéficié, des moyens d’assistance nutritionnelle entérale ou parentérale. La sphère orale n’a pas été investie en tant que source de plaisir, la nutrition artificielle a pu induire des perturbations alimentaires.

Allergie aux protéines du lait de vache Entre la naissance et l’âge de 6 mois => évoqué lorsque des troubles digestifs (diarrhée, vomissements) apparaissent au moment de ou peu après l’introduction des protéines du lait de vache. Le retentissement sur la courbe de poids est rapide et presque constant. manifestations cutanées de type urticaire, notion de terrain allergique familial, disparition des troubles digestifs reprise pondérale rapide sous régime d’exclusion.

Intolérance au gluten Une hypotrophie pondérale avec perte progressive de l’appétit, survenant quelques semaines ou mois après l’introduction du gluten. Une diarrhée chronique, une perturbation du comportement alimentaire, voire une véritable anorexie. L’examen porte sur l’état nutritionnel, particulièrement l’appréciation des masses musculaires et l’existence d’un ballonnement abdominal. Dosage pondéral des immunoglobulines et la recherche des anticorps anti gliadine IgA, anti transglutaminases tissulaires, une biopsie jéjunale de confirmation Régime strict d’exclusion qui entraîne une reprise pondérale spectaculaire.

Courbe de croissance, enfant intolérant au gluten.

Hypotrophie-faciès particulier Les Syndromes malformatifs génétiques: Ils associent un retard statural précoce, un retard psychomoteur et un syndrome dysmorphique de la face et des extrémités. Trisomie 21 syndrome de Di George Syndrome de Williams Syndrome de Noonan Syndrome de Cornelia de Lange

Maladie organique Certaines maladies chroniques d’organe de l’enfant retentissent plus que d’autres sur la croissance. Cardiopathies congénitales ou acquise Maladies pulmonaires chroniques, une mucoviscidose par insuffisance pancréatique . Des néphropathies sévères : insuffisance rénale chronique, une tubulopathie, Anémies chroniques: les thalassémies majeures

Causes endocriniennes Il se traduit par un ralentissement plus marqué de la vitesse de croissance en taille Aspect évocateur: AO<< AC. Déficit en hormone de croissance Hypothyroïdies congénitales Hypercorticismes

Déficit en hormone de croissance Déficit en hormone de croissance congénital : un micropénis associé à une hypoglycémie est très évocateur d’un déficit en GH. Anomalies de la ligne médiane (colobome irien ou rétinien, fente palatine…). Puis, il est responsable d’une obésité tronculaire, d’un faciès poupin avec une ensellure nasale marquée. Déficit en hormone de croissance acquis : Une tumeur de la région hypothalamohypophysaire (craniopharyngiome…), à une hydrocéphalie, ou à un traumatisme

Déficit en hormone de croissance Des taux plasmatiques d’IGF1 et sur l’évaluation du taux de GH au cours d’un test de stimulation pharmacologique évaluant la réserve hypophysaire en GH On conclut à un déficit si le pic de GH < à 10 ng/ml aux deux tests. Les tests de stimulation sont inutiles en cas de maladie chronique, IRM: « idiopathique », ou « d’interruption de la tige pituitaire ». Traitement consiste en l’administration d’hormone de croissance synthétique, 0.25 mg/kg/j, poursuivi jusqu’à la fin de la croissance.

Hypothyroïdie congénitale -Une discordance entre le poids et la taille, une fontanelle antérieure large, un ictère qui se prolonge, une constipation => diagnostic -Après on a l'installation du myxœdème congénital, excès pondéral, traits grossiers, voix rauque, macroglossie, peau sèche Dosage de TSH, T4 à 5ème jours de vie. AO << AS, TSH permet de distinguer les hypothyroïdies primaires des hypothyroïdies secondaires. Hypothyroïdie acquise: ralentissement statural associé à une prise pondérale, lenteur, frilosité, constipation, retard intellectuel

Hypercorticisme Ils sont essentiellement iatrogènes. Ils concernent des affections pour lesquelles une corticothérapie de long cours est nécessaire. Lorsqu’elle est possible, l’administration un jour sur deux du médicament limite les effets délétères de la corticothérapie.

Syndrome de Turner Un retard de croissance, s'aggravant progressivement au fil des années. Un syndrome dysmorphique : hypertélorisme, pterygium colli, cubitus valgus, écartement mamelonnaire, thorax bombé, implantation basse des cheveux, lymphoedème des extrémités. Cardiopathie (coarctation de l’aorte), rein en fer à cheval. Le caryotype confirme le diagnostic (45XO), Traitement: hormone de croissance

Courbe syndrome de Turner

Cause d'origine osseuse Maladies osseuses constitutionnelles du squelette De type malformatif ou chromosomique Aspect souvent dysmorphique la vitesse de croissance normale, AO = AS. Une dysharmonie entre la croissance des membres et la croissance rachidienne, SS et SI. Dyschondrostéose, Dysplasies métaphysaires, Hypochondroplasies. Des radiographies « de débrouillage »: des anomalies épiphysaires, métaphysaire et vertébrales : bassin, rachis, genou, l’avant bras, la main poignet…

Cause psychosocial Diagnostic d’élimination, nanisme psychosocial qui obéit aux critères suivants : Atteinte sévère de la vitesse de croissance en taille, Bilan complet négative, Environnement psychoaffectif très péjoratif, Reprise de la croissance avec courbe de rattrapage lorsque l’enfant est séparé complètement de sa famille.

Conclusion Hypotrophie constitue un motif fréquent de consultation. L’analyse fine de la courbe de croissance reste l’élément majeur du diagnostic. Les causes sont multiples, les données de l'examen clinique et de la maturation osseuse permettent dans la majorité des cas d'orienter le diagnostic vers un des grands cadres étiologiques connus.

Références RETARD DE CROISSANCE STATURO-PONDERALE Pr. R. COUTANT Hypotrophie ; Retard de croissance J.-P. Dommergues, M.-A. Dommergues 2007 Conduite pratique devant une anomalie de la croissance 2008 Elsevier Masson SA Conduite pratique devant une anomalie de la croissance R. Brauner 4-005-A-10 2008 Retard de croissance T. Édouard, M. Tauber © 2012 Publié par Elsevier Masson SAS. http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2012.09.001