KYSTE HYDATIQUE PRIMITIF DU PANCRÉAS CHEZ L’ENFANT M. J. Fassi Fihri, M. Ramraoui,, A. El Guazzar, M. Lahkim, A. El Khader, R. El Barni, A. Mejdane, A. Achour Service de chirurgie générale Hôpital Militaire Avicenne Marrakech P244 CONGRES NATIONAL DE CHIRURGIE 2016

INTRODUCTION OBJECTIFS L’hydatidose est une maladie qui sévit à l’état endémique dans plusieurs pays du bassin méditerranéen et de l’Amérique du Sud. Les localisations hépatiques et pulmonaires sont les plus fréquentes. La localisation pancréatique reste exceptionnelle. Malgré l’apport de l’imagerie médicale, le diagnostic de kystes hydatiques du pancréas reste difficile prêtant à confusion avec les autres lésions kystiques du pancréas. OBJECTIFS A travers une observation de kyste hydatique primitif du pancréas chez une fille de 8 ans, nous allons préciser les difficultés diagnostiques et les particularités du traitement chirurgical de cette pathologie. CONGRES NATIONAL DE CHIRURGIE 2016

OBSERVATION Une jeune fille âgée de 8 ans, sans antécédents particuliers, présente depuis 4 mois des douleurs épigastriques associées à des vomissements. L’examen clinique trouve une masse à cheval sur l’hypochondre droit et l’épigastre de 10 cm de diamètre, adhérente au plan profond. La patiente a bénéficié d’un TOGD à la gastrografine qui a montré un élargissement du cadre duodénal. Un scanner abdominal réalisé secondairement a objectivé la présence d’une formation kystique mesurant 72 mm au dépens de la tête du pancréas à contenu purement liquidien et présentant une paroi relativement épaisse régulière avec une membrane flottante sans rehaussement après injection du produit de contraste faisant évoquer un kyste hydatique de la tête du pancréas type II de la classification de GHARBI. Par ailleurs, cet examen n’a pas montré d’autres lésions kystiques hépato-spléniques ni péritonéales. La radiographie du poumon n’a pas montré d’autres localisations pulmonaires. Le bilan biologique réalisé était sans particularité et la sérologie hydatique était négative. L’exploration par une laparotomie médiane sus-ombilicale concluait à un kyste hydatique de la tête du pancréas d’environ 8 cm de diamètre comprimant le 2ème duodénum. Après protection du champ opératoire avec des champs imbibés d’eau oxygénée, une ponction-aspiration d’un liquide clair « eau de roche » suivie d’une kystotomie longitudinale ont été réalisées avec extraction de la membrane proligère du kyste. L’exploration minutieuse de la cavité résiduelle a permis de trouver une petite fistule kysto-canalaire imposant la confection d’une kysto-gastrostomie par voie rétro-gastrique. Les suites opératoires étaient simples et la patiente est sortie de l’hôpital à J6. CONGRES NATIONAL DE CHIRURGIE 2016

DISCUSSION CONGRES NATIONAL DE CHIRURGIE 2016 L’hydatidose est secondaire au développement chez l’homme de la forme larvaire de l’Echinococcus granulosis. La localisation pancréatique représente moins de 1% des kystes hydatiques et 0,2% des localisations abdominales. Elle est isolée dans 91% des cas avec une légère prédilection pour la portion céphalique dans 57 % des cas. Notre patiente présentait une localisation céphalique. L’infestation du pancréas se fait par voie hématogène après passage des filtres hépatique et pulmonaire. La taille des kystes est variable pouvant aller de quelques millimètres à 20 cm. Chez l’enfant, cette localisation reste exceptionnelle. Le KHP n’a pas de signes cliniques spécifiques. La symptomatologie est fonction du siège et de la taille du kyste. En effet, le KHP peut être révélé par une douleur épigastrique chronique, un ictère rétentionnel en cas de localisation céphalique ou par une masse épigastrique. Des complications peuvent être révélatrices et les plus souvent retrouvées sont : suppuration du kyste, rupture intra-péritonéale ou rétro-péritonéale, avec comme conséquence une hémorragie ou une réaction péritonéale, une fistulisation du kyste dans la voie biliaire principale, une ouverture du kyste dans le duodénum, une hypertension portale segmentaire par compression de la veine splénique, une pancréatite chronique obstructive, une pancréatite aiguë ou une wirsungorragie. La douleur et les vomissements étaient les symptômes révélateurs chez notre patiente. L’imagerie (échographie, TDM et IRM) fait le diagnostic du kyste mais il est difficile de rattacher la lésion à la maladie hydatique. Certains signes peuvent cependant, aider à évoquer le diagnostic notamment les calcifications péri-kystiques, la présence de vésicules intra-kystiques, un décollement de la membrane hydatique ou l’association d’autres localisations plus évidentes de kyste hydatique. En cas de persistance d’un doute diagnostic, le recours à l’échoendoscopie est d’un grand apport car elle permet une meilleure étude du contenu kystique. Le contexte épidémiologique et la sérologie hydatique trouvent là tout leur intérêt. Cependant la négativité de la sérologie ne doit pas faire éliminer la nature hydatique d’une lésion kystique du pancréas. La TDM abdominale a permis de poser le diagnostic du kyste hydatique chez notre patiente. Le diagnostic différentiel se pose avec les autres tumeurs macrokystiques du pancréas: le pseudokyste, Le cystadénome, le cystadénocarcinome et chez l’enfant la dilatation kystique congénitale du cholédoque type Ib selon la classification de Todani. Le traitement est chirurgical. L’attitude est différente et dépend du siège du kyste et de l’existence ou non d’une fistule kysto-canalaire. La spléno-pancréatectomie gauche est l’intervention de référence pour les localisations corporéo-caudales en raison de la morbidité du drainage après résection du dôme saillant. Pour les kystes céphaliques, le traitement de référence est une résection du dôme saillant associée, en cas de fistule canalaire, à une anastomose kysto-digestive. Cette dérivation de type anastomose kysto-gastrique ou kysto-duodénale, ou kysto-jéjunale sur anse en Y doit être préférée au drainage externe ou à l’unique résection du dôme saillant avec ou sans épiploplastie du fait de la morbidité qui en résulte. Ce geste peut être difficile et dangereux si le parenchyme pancréatique est friable. Dans ce cas, une suture canalaire sur un drain tuteur pourrait être envisagée. Le traitement médical adjuvant par l’Albendazole est indiqué en cas d’hydatidose multiple ou de rupture per-opératoire du kyste. L’exploration de la cavité kystique chez notre patiente a permis de trouver une fistule kysto-canalaire, ce qui nous a incité à associer une anastomose kysto-gastrique à la résection du dôme saillant. CONGRES NATIONAL DE CHIRURGIE 2016

CONCLUSION Affection d’une grande rareté, le kyste hydatique primitif du pancréas est de diagnostic difficile si on n’y pense pas en pré-opératoire. Des données épidémiologiques, cliniques, biologiques et radiologiques doivent être prises en considération. Les diagnostics différentiels sont en effet disparates et le traitement est bien sûr très différent selon l’étiologie de l’image kystique pancréatique. CONGRES NATIONAL DE CHIRURGIE 2016