SCLÉROSE EN PLAQUES (Multiple sclerosis) 2015-01-12 SCLÉROSE EN PLAQUES (Multiple sclerosis) La sclérose en plaques (SP) est une maladie neurodégénérative chronique impliquant un mécanisme immunitaire. Elle résulte d’une démyélinisation des neurones du système nerveux central, soit dans le cerveau et la moelle épinière. Il s’agit de l’affection immunitaire du SNC la plus commune. Son origine reste à ce jour imprécise. Plus de 93 000 personnes étaient atteintes de la SP au Canada en 2010/2011.

DONNÉES POPULATIONNELLES SUR LA SP 2015-01-12 DONNÉES POPULATIONNELLES SUR LA SP Incidence et prévalence Au Canada, un peu plus de 40 personnes sur 100 000 sont affectées par la maladie. À l’échelle mondiale, la maladie est plus fréquemment observée chez les femmes (ratio de 2 à 3 femmes atteintes pour 1 homme).   Facteurs de risques et de protection (hypothèses) De faibles niveaux de vitamine D; Le tabagisme peut accélérer la progression de la maladie; La présence de la maladie dans la famille serait un facteur de risque (risque 15 fois plus important quand un proche est atteint); L’exposition aux toxines dégagées par les métaux lourds dans l’environnement.

ÉTIOLOGIE DE LA SCLÉROSE EN PLAQUES 2015-01-12 ÉTIOLOGIE DE LA SCLÉROSE EN PLAQUES La sclérose en plaques est d’origine inconnue, de nature auto-immune. Il existe diverses hypothèses :   Composante infectieuse: l’activation d’un virus latent (p. ex: herpès) déclencherait une réponse immunitaire secondaire faisant en sorte que le système s’auto-attaque; Composante héréditaire : une susceptibilité génétique serait l’une des causes de la maladie alors que des lymphocytes T atteignant le cerveau seraient sensibles à une composante de la myéline chez les personnes atteintes de SP, expliquant pourquoi les cellules immunitaires attaquent leur propre système. Composante protéique : une protéine participant au mécanisme de coagulation sanguine pourrait être un élément déclencheur de la réponse immunitaire. Composante environnementale : les populations des régions nordiques semblent plus susceptibles de développer la maladie (en lien avec l’exposition au soleil et la vitamine D).

PATHOGENÈSE DE LA SCLÉROSE EN PLAQUES 2015-01-12 PATHOGENÈSE DE LA SCLÉROSE EN PLAQUES Processus pathogénique : démyélinisation des axones provoquant l’accumulation de cellules gliales sous forme de plaques fibreuses dans le SNC. plaques nuisent à la conduction nerveuse axonale, destruction de l’oligodendroglie, tissu formé d’oligodendrocytes (cellules responsables de la myélinisation des axones); inflammation des vaisseaux sanguins des tissus adjacents; changements dans la composition lipidique et protéique de la myéline. Neurones normal avec SP

PREMIERS SIGNES DE LA SP 2015-01-12 PREMIERS SIGNES DE LA SP Souvent, les premiers signes de la maladie sont des troubles de la vision. La fatigue induite par la somme d’énergie requise pour la conduction de l’influx nerveux dans les axones, dont la gaine de myéline est endommagée, est ensuite le symptôme le plus marquant pour la plupart des personnes atteintes. Les autres symptômes de la maladie varient d’une personne à l’autre selon les régions du système nerveux qui sont touchées par la démyélinisation, la formation de plaques qui s’ensuit et leur dimension. La SP est caractérisée, le plus souvent, par des périodes d’exacerbation et de rémission dont la fréquence et l’apparition varient d’une personne atteinte à l’autre.

SIGNES ET SYMPTÔMES FRÉQUENTS DE LA SP 2015-01-12 SIGNES ET SYMPTÔMES FRÉQUENTS DE LA SP Fatigue; Paresthésie; Problématiques visuelles; Dégradation de la perception sensorielle des vibrations, de la douleur, du toucher, de la température et des sensations proprioceptives; Faiblesse ou maladresse d’un membre causée par une fatigue musculaire; Perturbation de la démarche et de la motricité fine; Ataxie; Difficulté à contrôler la vessie; Dysphagie (trouble de la déglutition); Vertiges; Perturbations affectives légères (ex : euphorie, dépression); Environ 50 % des personnes atteintes éprouvent des pertes cognitives dans : mémoire court terme, attention, vitesse de traitement de l’information, habiletés visuospatiales, habiletés langagières, jugement et fonctions exécutives. Fatigue chronique; Paresthésie (ex : fourmillement, sensation de chaleur, picotement) ou dysesthésie (aux extrémités, au tronc ou d’un côté du visage) et engourdissements; Distractions visuelles (perte de vision partielle ou embrouillée, douleur à l’œil causée par une névrite optique, vision double causée par une ophtalmoplégie, vision obstruée par un scotome); Dégradation de la perception sensorielle des vibrations, de la douleur, du toucher, de la température et des sensations proprioceptives; Faiblesse ou maladresse d’un bras ou d’une jambe causée par une fatigue musculaire (légère spasticité ou fatigabilité inhabituelle); Perturbation de la démarche et de la motricité fine; Ataxie (atteinte neuromotrice de la coordination fine des mouvements volontaires); Difficulté à contrôler la vessie; Dysphagie (trouble de la déglutition); Vertiges; Perturbations affectives légères (ex : euphorie, dépression); Environ 50 % des personnes atteintes de la maladie éprouvent des pertes cognitives. Les sphères cognitives qui peuvent être touchées sont : la mémoire à court terme, l’attention, la vitesse de traitement de l’information, les habiletés visuospatiales, les habiletés de la parole et langagières, le jugement et les fonctions exécutives.

PATRONS DE PROGRESSION DE LA SP 2015-01-12 PATRONS DE PROGRESSION DE LA SP Progressive relapsing pattern Traduction : forme progressive avec rechutes Description : cette forme plus rare de la SP consiste en une progression graduelle, donc un déclin continu, ponctuée de rechutes soudaines.   Secondary progressive pattern Traduction : forme progressive secondaire Description : cette forme de la maladie se traduit par une alternance entre rechutes et rémissions suivies d’un déclin graduel. Primary progressive pattern Traduction : forme progressive primaire Description : cette forme de la maladie se caractérise par une évolution graduelle, soit un déclin, sans période très nette de rémission ni d’exacerbation, mais pouvant comporter des plateaux. Relapsing-remitting pattern Traduction : forme caractérisée par une alternance de rémissions et de rechutes Description : cette forme de la maladie est caractérisée par une alternance entre des périodes d’exacerbation et de rémission pouvant durer des mois ou des années; Les exacerbations peuvent être spontanées ou déclenchées par une infection (ex : influenza).

LOCALISATION DES ATTEINTES ET SIGNES ASSOCIÉS 2015-01-12 LOCALISATION DES ATTEINTES ET SIGNES ASSOCIÉS Atteintes Signes et symptômes Nerfs crâniens II (nerf optique) : Névrite optique unilatérale ou asymétrique : perte de la vision, douleur, champs de vision anormaux (ex : diplopie) III, IV et VI (nerfs oculomoteurs) : Ophtalmoplégie bilatérale , vision double VII (nerf facial) : Engourdissement, douleur, paralysie ou spasme facial unilatéral intermittent X (nerf vague ou pneumogastrique, portion laryngée) : Dysarthrie (trouble de l’élocution) Cervelet (stade avancé de la maladie) Ataxie cérébelleuse avec spasticité, tremblements  et pertes d’équilibre Troubles d’élocution Triade de Charcot : Voix scandée, nystagmus et tremblement intentionnel Cerveau Signes et symptômes focaux selon la localisation de la lésion Moelle épinière Faiblesse motrice membres inférieurs, accentuation du réflexe de Babinski et des réflexes tendineux profonds, clonus Hémiparésie Dysfonction de la vessie : miction impérieuse, retard de la miction, rétention urinaire et/ou incontinence urinaire Constipation ou incontinence fécale (stade avancé de la maladie) Dysfonction érectile ou anesthésie génitale

DIAGNOSTIC DE LA SCLÉROSE EN PLAQUES 2015-01-12 DIAGNOSTIC DE LA SCLÉROSE EN PLAQUES Outils diagnostics : Observations cliniques, histoire des exacerbations et des rémissions; IRM du cerveau et de la moelle épinière : test d’imagerie le plus sensible permettant d’exclure les autres atteintes possibles. Chez 80% des personnes atteintes de la sclérose en plaques, les lésions seront apparentes à l’IRM Si les observations et l’IRM ne permettent pas d’établir un diagnostic, d’autres tests peuvent être utiles : potentiels évoqués, évaluation de la concentration des lymphocytes et d’Immunoglobuline G dans le liquide céphalorachidien. Critères diagnostics : Évidence de lésions touchant le SNC apparaissant dans le temps et dans différentes localisations, en lien avec les exacerbations et les rémissions; Lésions réagissant au contraste au gadolinium et d’autres ne réagissant pas, simultanément ou espacées dans le temps, à l’IRM.

TRAITEMENT DE LA SCLÉROSE EN PLAQUES 2015-01-12 TRAITEMENT DE LA SCLÉROSE EN PLAQUES À ce jour, les seules interventions que nous pouvons offrir aux personnes atteintes sont de nature palliatives. Les possibilités pharmacologiques sont nombreuses sans être toutes scientifiquement documentées efficaces : Traitement Objectifs thérapeutiques Corticostéroïdes et glucocorticoïdes Pour abréger les exacerbations Immunomodulateurs (ex : interférons) Prévention et réduction de la fréquence et de la sévérité des exacerbations aiguës Antispasmodiques (ex : baclofen ou tizanidine) Diminution de la spasticité Gabapentin, antidépresseurs tricycliques, anticonvulsivants et opioïdes Soulagement de la douleur associée à la paresthésie Antidépresseurs Soulagement de la dépression Amantadine, modafinil, amphétamine à libération prolongée, Prokarin, pemoline, 4-amino-pyridene Réduction de la fatigue

PRONOSTIC DE LA SCLÉROSE EN PLAQUES 2015-01-12 PRONOSTIC DE LA SCLÉROSE EN PLAQUES Le plus souvent détectée entre 20 et 45 ans, la sclérose en plaques a une évolution imprévisible et grandement variable d’une personne à l’autre. Chez la plupart des personnes atteintes, elle débute par une névrite optique et par la suite, les périodes d’exacerbations et de rémissions se succèdent. La durée des rémissions peut varier de quelques mois à plus de 10 ans. Habituellement, quelques années après l’apparition du premier symptôme clinique isolé, une deuxième lésion devient apparente par l’arrivée de nouveaux symptômes ou est détectable à l’IRM. L’espérance de vie sera réduite quand le déclin observé sera sévère. Le décès pourra être la résultante d’infections et de plaies que l’immobilisation, les difficultés de positionnement et l’alitement favorisent.

2015-01-12 RÉFÉRENCES POUR LA SP The Merck Manual. (2014). Multiple sclerosis. http://www.merckmanuals.com/professional/neurologic_disorders/demyelinating_disorders/multiple_sclerosis_ms.html?qt=multiple%20sclerosis&alt=sh   Multiple sclerosis. Dans Atchinson, B.J. et Dirette, D.K. (2011). Conditions in Occupational Therapy : Effect on Occupational Performance (pp.210-213). Baltimore : Lippincott Wiliams & Wilkins. Multiple sclerosis. Dans Damjanov, I. (2012). Pathology for the Health Professions. (pp.463-464). 4e édition. Misouri : Elsevier Saunders. Multiple sclerosis. Dans Vanmeter, Karin C. and HUBERT, R.J.. (2014). Gould’s Pathophysiology for the Health Professions (pp.370-372). 5e édition, Misouri : Elsevier Saunders Overview of Major Diseases. Dans Damjanov, I. (2012). Pathology for the Health Professions. (pp.453-454). 4e édition. Misouri : Elsevier Saunders.