Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 La maladie d’Alzheimer, les maladies apparentées: diagnostic différentiel Docteur Martine Le Noc Soudani Centre d’Action Sociale de la Ville de Paris Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08

Symptômes cliniques de la démence Pr Bruno Dubois Un trouble de la mémoire L’atteinte d’une ou plusieurs fonctions cognitives Un retentissement sur l’autonomie Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08

En bref, la démence pourrait correspondre à : Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08

Pour accompagner une personne malade Connaître le fonctionnement normal de la mémoire et du traitement des informations Connaître les différentes pathologies Démences d’origine psychiatriques Démences vasculaires Démences dues à une dégénérescence neurologique Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08

Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 La mémoire la faculté de se rappeler les données perçues par nos 5 sens au cours de notre vécu  La faculté à acquérir des informations les conserver intactes les restituer à la demande Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08

Le stockage Encodage + Consolidation + Répétition Nom Odeur Aspect etc Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08

La mémoire normale (et la cognition) stockage récupération perception Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08

Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 Rappel Rappel libre Citer une chanson de Jacques Brel Rappel indicé Citer une chanson de Jacques Brel qui est le nom d’une ville Reconnaissance Parmi ces titres , lequel correspond à une chanson de Jacques Brel ? Amsterdam Londres Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08

Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 Stimulus sensoriel Plusieurs mémoires Organes sensoriels Mémoire sensorielle Msec à 1 sec Mémoire à court terme Inférieure à 1mn Mémoire à long terme Jours mois années perception attention oubli Mémoire de travail Encodage consolidation répétition récupération Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08

Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 Mémoire à long terme Épisodique vécu Sémantique connaissance Procédurale automatismes D É c L A R T I V e Autobiographique Contexte spatio temporel Prospective et rétrospective Connaissances générales Pas d’étiquetage contextuel Personnelle et générale Mémoire de l’action perceptivo-motrice Perceptivo-verbale Perceptivo -cognitive Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08

Mémoires explicite et implicite indépendance Implication différentielle de la conscience Mettent en jeu des processus de rappel différent Mémoire explicite= mémoire déclarative Mémoire implicite= mémoire procédurale + Amorçage - Réactions en série Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08

La mémoire à long Terme (Squire 1994) Déclarative Non –déclarative Explicite Implicite Sémantique Épisodique Procédurale Amorçage Conditionnement Faits Événements habilités Lobe temporale médian Diencéphale Cortex Striatum Néocortex Cervelet Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08

Le circuit des habilités « mémoire procédurale » Stimulus visuel Cortex préfrontale Ganglions de base Thalamus Globus pallidus Substance blanche Dopamine Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08

Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 Le langage Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08

Différentes démences et/ou maladies neuro dégénératives Maladie d’Alzheimer 60% Démences vasculaires (15%), Démences mixtes (vasculaire + Alzheimer) 15%, Maladie à corps de Lewy (10%), Démence fronto temporale, + autres démences 5% Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08

Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 Premières questions : S’agit-il d’une démence vasculaire ? S’agit-il d’une maladie Neuro dégénérative ? Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08

Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 Démence vasculaire Une maladie cérébro vasculaire signes focaux à l’examen, et des signes pertinents d’AVC au scanner ou à l’IRM . Une relation de la démence avec la maladie cérébro vasculaire comme début de la démence dans les trois mois qui suivent l’AVC La détérioration brutale des fonctions cognitives Une évolution en forme de marche d’escalier. Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08

Dégénératif <4 Vasculaire >7 Score de Hachinski Dégénératif <4 Vasculaire >7 Installation brutale 2 Aggravation par paliers 1 Évolution fluctuante 2 HTA 1 Antécédent d’AVC 2 Signes d’athérosclérose 1 Signes neurologiques focaux 2 Confusion nocturne 1 Conservation relative de la personnalité 1 Dépression 1 Plaintes somatiques 1 Labilité émotionnelle 1 Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08

IRM et démence vasculaire Tableau classique : Multiples infarctus leucoariose +/-lacunes Absence d’anomalies de signal Rq : Problèmes des démences mixtes Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08

Maladies dégénératives Les démences corticales (cortex) triade aphasie-apraxie-agnosie + des troubles mnésiques. Les démences sous corticales (noyaux gris centraux) syndrome akinéto hypertonique changements de personnalité (inertie, irritabilité, etc.) troubles cognitifs ( difficulté à manipuler les connaissances acquises - ralentissement) Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08

Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 Démences corticales Maladie d’Alzheimer Démence fronto-temporale  Aphasie primaire progressive        Démence sémantique  Atrophie corticale postérieure      Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08

Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 Maladie d’Alzheimer Troubles mnésiques : encodage stockage et récupération Troubles des fonctions exécutives : préparer ses repas faire ses courses Troubles praxiques : utiliser des objets ou faire un geste troubles gnosiques : reconnaissance des visages Aphasie : manque de mots paraphasie troubles de la compréhension verbale… Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08

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Installation séquentielle et hiérarchisée Hippocampe Partie antérieure du pole temporal Partie inférieur du pôle temporal Partie supérieur du pôle temporal Lobe pariétal Lobe frontal Aires associatives polymodales Aire de Broca … antérieur Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08

La maladie d’Alzheimer Signes IRM Atrophie cérébrale prédominant au niveau des lobes temporaux Atrophie hippocampique*vitesse d’apparition de l’atrophie++++ Pas d’anomalies de signal étendues de la substance blanche Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08

Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 2 - Démence fronto-temporale Maladie du presenium (début 51-58 ans), rare après 70 ans Démence fronto-temporale Perte du contrôle de soi Indifférence affective Négligence physique Manifestations d’une perte d’intérêt Signes frontaux écholalie échopraxie Pas de désorientation spatiale pas de trouble praxique ou gnosique IRM Atrophie frontale Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08

3 - Aphasie primaire progressive (Mesulam, 2003)   Atteinte isolée progressive du langage (anomie) depuis au moins 2 ans. Relative préservation des autres fonctions cognitives (mémoire, jugement, raisonnement, capacités visuo-spatiales). Pas de syndrome démentiel, préservation des activités quotidiennes. Imagerie morphologique : absence de lésion tumorale ou AVC, présence d’une atrophie corticale péri-sylvienne gauche. Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08

3 - Aphasie primaire progressive Illustrations Figure 2 A : IRM encéphalique (Flair coronal) d’un homme de 67 ans avec APP fluente (patient AL) : atrophie temporale antérieure gauche, interne et externe, hyper signaux de la substance blanche. B : Spect du même patient : hypoperfusion temporale antérieure et externe gauche. Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08

4 - Démence sémantique (Neary, 1998) Début progressif, avant 65 ans. Perte du concept Anomie, Troubles de la compréhension, de la reconnaissance des visages familiers (prosopagnosie), des objets. Langage fluent, peu informatif, grammaticalement correct, préservation de la répétition, et de la capacité de lire ou d’écrire correctement les mots réguliers. ± Troubles du comportement : perte d’empathie, repli sur soi, . Relative préservation des autres fonctions cognitives (mémoire autobiographique, jugement, raisonnement, capacités visuo-spatiales). Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08

Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 4 - Démence sémantique IRM dans la démence sémantique. L’atrophie temporale prédomine généralement à gauche (75 % des cas), mais elle peut être droite voire bilatérale d’emblée. Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08

5 - ATROPHIE CORTICALE POSTÉRIEURE (ACP) Benson en 1988   La « variante visuelle » de la maladie d'Alzheimer. plaques séniles et dégénérescence neurofibrillaire dans les régions corticales postérieures et parfois les aires visuelles primaires. Troubles visuels en l'absence de trouble sensoriel élémentaire : de l'identification visuelle, de la localisation et de l'orientation dans l'espace, A un stade plus évolué : apparition d'une cécité corticale. Mémoire, langage, raisonnement restent longtemps préservés. Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08

Démence sous corticale 1  Démence à corps de Lewy diffus   2 Paralysie supra-nucléaire progressive         3 Dégénérescence cortico-basale Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08

1 - Maladie à corps de Lewy Troubles cognitifs : attention, troubles visuo-spatiaux et visuo-constructifs Hallucinations (visuelles…) Syndrome parkinsonien Fluctuations mnésiques motrices et de la vigilance Hypersensibilité aux neuroleptiques… … Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08

Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08 2- Paralysie Supra nucléaire progressive (PSP) ou Maladie de Steele-Richardson-Olszewski2 60 ans. Syndrome extrapyramidal akinéto-hypertonique surtout axial répondant mal au traitement par L-dopa. Instabilité posturale avec chutes fréquentes. Paralysie de la verticalité du regard. Syndrome pseudo-bulbaire avec trouble de la déglutition et dysarthrie. Troubles cognitifs précoces avec ralentissement idéomoteur, troubles de l'attention, syndrome frontal. Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08

3- DÉGÉNÉRESCENCE CORTICO-BASALE (DCB) Syndrome akineto rigide Signes corticaux associés Apraxie Myoclonies Déficit sensitif phénomène de la main étrangère, Apathie, anxiété, irritabilité). IRM : atrophie corticale asymétriques dans les régions fronto pariètales Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08

Démences corticales et IRM Maladie d’Alzheimer Perturbation de l’encodage Atrophie corticale postérieure Trouble de l’information visuelle Aphasie primaire progressive Langage Démence fronto temporale Modifications comportementales Démence sémantique Tr compréhension, reconnaissance des visages familiers des objets Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08

Démences sous corticales et IRM Maladie à corps de Lewy attention, troubles visuo-spatiaux et visuo-constructifs Hallucinations Dégénérescence corticobasale paralysie de la verticalité du regard. Paralysie supranucléaire progressive Atteinte isolée progressive du langage depuis au moins 2 ans Julie Siegfried DR Soudani Le 14 04 08