Dr P.LANAU Centre Hospitalier de Carcassonne Transferts entre maternités Cas cliniques impliquant la prise en charge anesthésique Dr P.LANAU Centre Hospitalier de Carcassonne

Conflit d’intérêt Aucun si ce n’est avec moi-même puisque trésorier et organisateur d’un « congrès ami », le REAGSO

Trois cas cliniques Discussion Un cas intéressant l’association grossesse et maladie rare Deux cas en rapport avec un Hellp syndrome Discussion Sur les modalités de prises en charge Sur les modalités de transfert

Premier cas clinique:Maladie rare 30 ans, G3P1, IVG chir, 1 AVB, appendicectomie, suivi pour cette grossesse en maternité type 2 Hypokaliémie découverte à 30 SA, bien tolérée, avec protéinurie attribuée à une infection urinaire et traitée par antibiothérapie Persistance de la protéinurie et de l’hypokaliémie à 34 SA, sans HTA, sans RCIU, sans autre anomalie que l’hypokaliémie qui est supplémentée Avis néphrologique local, Ʃd de Gitelman évoqué (autres cas familiaux et notion d’hypokaliémie 10 ans auparavant) Bilan de dysimmunité négatif (masque lupique ?) Transfert en maternité type 3 à 37,5 SA pour possible pré éclampsie masquée par Ʃd de Gitelman afin de définir une CAT obstétricale et effectuer un complément d’exploration

En maternité type 3 Avis des néphrologues, explorations à poursuivre au décours de la grossesse, éviter les médicaments allongeant le QT Aucun argument en faveur d’une pré-éclampsie Proposition retour à domicile et accouchement dans la maternité de proximité acceptée par l’équipe d’obstétrique de celle-ci Réticence de l’équipe d’anesthésie de la maternité de proximité Concertation entre les 2 équipes d’anesthésie, échange de bibliographies

Syndrome de Gitelman Décrit par Gitelman en 1966 Maladie autosomique récessive rare (1/40 000 habitants) Associe une alcalose hypokalièmique, une hypomagnésémie et une hypocalciurie Symptomatologie neuromusculaire au premier plan (crampes et faiblesse musculaire, fatigue) mais aussi vertiges, polydipsie sans polyurie et nycturie La majorité des patients présentent des mutations du gène SLC12A3 qui code pour le co-transporteur Na-Cl(NCC) sensible aux diurétiques thiazidiques dans le tube contourné distal Anomalies électrolytiques similaires à celles observées sous thiazidiques absence de résorption du sodium et du chlore au niveau du tube contourné distal=>hypovolémie et hypotension=>activation du SRAA=>tentative de résorption du Na+ et excrétion du K+ qui contribue à l’hypokaliémie et à l’alcalose métabolique; l’inhibition de la résorption du NaCl au niveau du TCD provoque une modification de celle du calcium et du magnésium

Conduite à tenir Sur le plan obstétrical Sur le plan anesthésique

Sur le plan obstétrical Pendant la grossesse: Équilibre hydro électrolytique plus difficile pendant la première moitié de la grossesse, majoration de l’hypokaliémie en raison des vomissements du premier trimestre, de la consommation fœtale en potassium ou de l’expansion volémique du troisième trimestre Attention aux médicaments qui majorent l’hypokalièmie (laxatifs stimulants, glucocorticoïdes…) Risque fœtaux et néonataux: Oligoamnios possible mais aucun retentissement néonatal Modalités d’accouchement: Accouchement voie basse ou par césarienne sans particularité Hémorragie du post-partum: risque non majoré Prise en charge des maladies graves en anesthésie et analgésie obstétricales- Elsevier Masson 2015 Poursuite de l’amiloride si instauré; si spironolactone=>surveillance échographique des organes génitaux externes si fœtus masculin exposé entre 8 et 17 semaines

Sur le plan anesthésique Evaluation Cardiologique:TA,hypovolémie, troubles du rythme ou QT long(ECG) Biologique pour quantifier la kaliémie et la magnésémie La rachianesthésie et la péridurale ne présente pas de risque particulier et sont donc les techniques de choix Si AG Induction au propofol qui ne modifie pas le QT Intubation: risque de laryngospasme,stridor si hypoK ou hypoMg profonde Morphine et fentanyl peuvent être utilisés sans problème; le sufentanil et le rémifentanil sont bradycardisants et peuvent prolonger le QT Vecuronium, atracurium, rocuronium et cisatracurium n’ont pas d’effet sur l’intervalle QT; éviter la décurarisation Les halogénés allongent le QT toutefois le sévoflurane a été utilisé sans problème dans le syndrome de QT long Eviter Kétamine,thiopental,succinylcholine,néostigmine Précis d’anesthésie cardiaque:Mars2008 CHASSOT PG Mise à jour Aout, Décembre 2012, Novembre 2015 La kétamine doit être évitée parce qu’elle est un stimulant sympathique central; Le thiopental prolonge le QT [108]; La succinylcholine prolonge le QT et présente des effets vagolytiques et hyperkaliémants néfastes [124]; Comme l’atropine précipite les torsades de pointe et que le glycopyrrolate, la néostigmine et l’édrophonium rallongent le QT, il est préférable d’éviter toute décurarisation [109];

Conclusion Au terme de cet échange entre anesthésistes des deux structures: Retour et accouchement dans la maternité de proximité

Deuxième et troisième cas clinique: Hellp syndrome Décrit par WEINSTEIN en 1982 Acronyme de: Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low Platelet HELLP syndrome correspond à une forme clinique particulière de pré-éclampsie mais il peut survenir de façon isolée ou incomplète Les critères de définitions biologiques associent: Hémolyse mécanique (bili totale >20 umol/l, LDH>600 ui/l, présence de schizocytes) Thrombopénie définie par SIBAI comme < à 100 000/mm3 Une cytolyse hépatique avec ASAT >70 ui Physiopathologie: microangiopathie gravidique diffuse conséquence d’un défaut d’invasion throphoblastique en début de grossesse Fréquence: 0,5 à 0,9% des grossesses mais 4 à 12% des pré-éclampsies et 30 à 40% des éclampsies 70% surviennent avant l’accouchement (et donc 30% après) Le défaut d’invasion trophoblastique entraine un déséquilibre local de la balance entre médiateurs vasoconstricteurs et vasodilatateurs aboutissant à une ischémie placentaire. L’ischémie placentaire va entrainer une microangiopathie disséminée par l’intermédiaire de deux phénomènes : · Une production placentaire de radicaux libres, de sFlt1 et de microvillosités syncithiales relargués dans la circulation générale(5). · Une activation des polynucléaires neutrophiles et leur fixation sur l’endothélium vasculaire. L’ensemble de ces phénomènes va aboutir à une vasoconstriction systémique aggravant l’ischémie placentaire et à une activation inadaptée du processus de coagulation. L’association vasoconstriction et phénomènes thrombotiques par dépôts de fibrine et adhésion cellulaire va entrainer une hémolyse mécanique. La thrombopénie est secondaire à un déficit en prostacycline responsable d’une agglutination plaquettaire et d’un excès de thromboxane A2 entrainant une destruction plaquettaire. L’atteinte hépatique qui prédomine en zone périportale est faite de nombreux dépôts de fibrine dans les sinusoïdes hépatiques, d’une nécrose hépatocytaire à l’origine de la cytolyse hépatique, de thromboses et d’hémorragies intra-hépatiques. L’ensemble de ces lésions peut entrainer une hyperpression intra-hépatique pouvant aboutir à un hématome sous-capsulaire du foie voire à une rupture hépatique.

Deuxième cas clinique clinique: Hellp syndrome Hellp à 39 SA+5 , plaquettes 57 000 G/L, ASAT et ALAT 2 fois la normale Maternité de type 2 B avec réanimation adulte Déclenchement par Propess® , césarienne code rouge pour anomalies du RCF AG et transfusion de plaquettes, extubation sur table, enfant Apgar 10-10, 3 kg Transfert pour surveillance maternelle en maternité de type 3 par SAMU traitement par Urapidil avec PAS maximale de 155 mm Hg, enfant laissé sur place Arrivée en maternité de type 3 (SSPI) quatre heures après la naissance, pas de signes de gravité ,plaquettes 90 000 mise en route d’un traitement antihypertenseur per os. Après une observation de 12 h en SSPI, la patiente retourne à la maternité d’origine

Discussion Pourquoi un déclenchement et thrombopénie ? Donner une chance d’accouchement voie basse (Pq > 30 000) Analgésie assurée par PCA de rémifentanil la mise en place de celle-ci témoignant d’une discussion probable des obstétriciens avec les anesthésistes Pourquoi un déclenchement au Propess et thrombopénie ? Indication du Propess: maturation d’un col défavorable La thrombopénie peut rapidement s’aggraver(diminution de 35 à 50% par 24 h) Césarienne d’emblée? Rachi possible si Pq >50 000. Prise en charge de la césarienne Ag car code rouge Transfusion de plaquettes ? Saignement per-opératoire ? Impression clinique ? Délai important vis-à-vis de la dernière numération plaquettaire ? Pas de retentissement fœtal( Apgar 10/10)

Discussion 2 Pourquoi le transfert? Pas de notion de bilan post-opératoire inquiétant TA stabilisée sous traitement par Eupressyl Présence d’une réanimation adulte dans la structure Bilan réalisé en niveau 3 quatre heures après retrouve 90 000 Pq Le traitement anti HTA au PSE sera remplacé par un traitement per os Une meilleure communication entre Gynéco-obstétriciens et Anesthésistes de la structure et du réseau aurait peut-être pu éviter un transfert aller-retour pour la patiente?

Troisième cas clinique: Hellp syndrome et troubles neurologiques Primipare, grossesse d’évolution normale jusqu’à 38 SA, suivie dans une maternité type 1 Pré éclampsie sévère, HTA à 220 mm Hg de systolique, barre épigastrique Césarienne en urgence sous AG (1h30 du matin), enfant Apgar 10-10, 3,250 kgs, extubation sur table, bilan de l’entrée 175 000 plaquettes, ASAT 312, ALAT 183, traitement nicardipine IV 2mg/h Biologie du matin, plaquettes 45 000 G/l, ASAT 1615, ALAT 809 « Crise convulsive partielle » vers 9h00, initiation du MgSO4 Concertation entre les équipes d’anesthésie, transfert maternité type 3

Hellp syndrome et troubles neurologiques A son arrivée en type 3, la patiente est admise en SSPI, Glasgow 15, ictère, urines foncées Biologie : plaquettes 13 000 G/l, fibrinogène 1,5 g/L, TP 49%, facteur V 35%, bilirubine totale 151 µg/l, Hb 10,3 g/dL, haptoglobine effondrée, créat 76 µmol/L Poursuite MgSO4, fibrinogène 3 g, CPA, PFC Echographie retrouve une ascite dans l’espace de Morisson, épaississement paroi vésiculaire Rapprochement du bébé Récidive de la barre épigastrique à J2 avec ROT très vifs, association d’un second anti-HTA, seconde période de 24 h de MgSO4 Evolution sur 7 j, sortie avec Hb à 8,2 g et monothérapie anti-HTA

Discussion Maternité de type 1 =>garde sur place d’un obstétricien puisque plus de 1500 accouchements et présence d’un anesthésiste « partagé » Césarienne sous AG justifiée devant le tableau clinique et la non disponibilité du bilan Dégradation du bilan et éclampsie explique et justifie le transfert vers un type 3 car pas de réanimation adaptée. Concertation entre les équipes des deux structures permet l’initiation du traitement par MgSO4 Rapprochement du bébé très rapidement la pré-éclampsie ou l’éclampsie, en dehors des crises ou d’une thrombopénie Hellp classe 1 ne contre-indiquent pas la rachi anesthésie

Discussion 2 Admise en SSPI de la maternité de référence(procédure locale) pour apprécier l’évolution et privilégier la surveillance obstétricale Pas de trouble de la conscience; si intubée ventilée=>accès en réanimation direct Aggravation de la biologie Thrombopénie majeure Créatinine normale Chute des facteurs d’origine hépatique + bilirubine totale augmentée+ ascite Hb 10,3 mais en post césarienne, haptoglobine effondrée témoin de l’hémolyse Hellp retardé (et incomplet ?) compliquant une éclampsie Barre épigastrique + HTA + ROT vifs La plupart des crise d’éclampsie avant ou pendant le travail En post partum, la crise survient plus souvent dans les 48 heures Des crises plus tardives ont été décrites Seconde cure de Sulfate de magnésie est elle justifié ?

Conclusion Sur les trois cas cliniques, deux transferts auraient pu être évités Une meilleure communication (communication directe, staff) entre les équipes pourrait permettre Une prise en charge plus adaptée des parturientes Une optimisation des moyens mis à disposition dans les maternités type 1, 2 ou 3 Une diminution des coûts imputables à ces transports Et surtout un respect du lien des premières heures entre la mère et l’enfant mais aussi entre le père la mère et l’enfant

Je conclu ces cas cliniques en vous annonçant notre prochain congrès du REAGSO, le 51ème, qui se déroulera cette année à Carcassonne les 8 et 9 octobre, et me permettra de vous faire découvrir notre nouvel hôpital inauguré il y a tout juste deux ans. Entre la Cité de Carcassonne classée au patrimoine de l’Unesco et le nouvel hôpital, mille an d’histoire; j’espère avoir l’occasion de vous faire apprécier les deux.