Expérience détablissements daccueil pour personnes polyhandicapées Catherine Allaire, neuropédiatre Jeanine Denis, éducatrice APF-Handas, 35 Colloque PRIOR, le 18 Décembre2012

Association Handas Fondée en 1979 Fondée en 1979 –gestion d établissements et services pour personnes poly-handicapées Comprend Comprend –des établissements: 17 structures « enfants » et 19 structures « adultes» –des services de soins A fusionné avec lAPF en 2011 A fusionné avec lAPF en 2011

Situation de polyhandicap Définie dans lannexe 24 ter Définie dans lannexe 24 ter –« handicap grave à expressions multiples, associant une déficience motrice, une difficulté intellectuelle sévère et entraînant une perte de lautonomie et des possibilités dexpression, de perception et de relation » Circulaire de 03/86 Circulaire de 03/86 –dautres troubles peuvent être associés déficiences sensorielles, troubles somatiques divers et EPILEPSIE déficiences sensorielles, troubles somatiques divers et EPILEPSIE

Établissements APF-Handas 35 Etablissement enfants: Etablissement enfants: –Institut « Cornouaille » de Chartres de Bretagne –40 enfants –accueil de jour + internat modulable Etablissement adultes: Etablissement adultes: –FAM de Noyal-Chatillon –37 adultes –Internat complet

Données concernant lépilepsie à partir dune population de 77 PP Handas enfants Handas adultes Nombre de patients 40 (de 3 à 20 ans) 37 (de 21 à 39) Diagnostic connu 24 (60%) Patients épileptiques 27 (67%) 25 (67%) Épilepsie active/stabilisée 13 /14 31%/36% 10 /15 27%/40% Nombre de mdcts -épil active -epil stable

Étiologies des épilepsies Étiologies: 42épilepsies (77 PP) Handas E 27 Handas A 25 épilepsies actives=23 Enc séquellaires=15 (20%)694 encéphalites=3210 malformations=5323 anomal génétiques =9453 Enc progressives=5 414 indéterminée=16979

Analyse chez 13 enfants avec épilepsie active (Handas enfants) Crises quotidiennes: Crises quotidiennes: –6 patients (+ 2?) Nécessité dinjection de valium Nécessité dinjection de valium –5 patients 1 enfant est sous régime cétogène 1 enfant est sous régime cétogène Plusieurs situations atypiques Plusieurs situations atypiques –troubles du comportement –épisodes de coma-sommeil –apnées centrales

Démarche institutionnelle Nécessité dune expertise neurologique: Nécessité dune expertise neurologique: –Handas enfant (1994): neuropédiatre ½ journée par semaine neuropédiatre ½ journée par semaine –Handas adulte (2004): consultation spécialisée au CHU consultation spécialisée au CHU Investissement dans la constitution du réseau Epilepsie-Bretagne Investissement dans la constitution du réseau Epilepsie-Bretagne Possibilité de formations Possibilité de formations

Objectifs médicaux Le moins dinterventions médicales possible! Le moins dinterventions médicales possible! Informations Informations –sur lépilepsie –sur les particularités dun patient donné Démarche pluri-disciplinaire Démarche pluri-disciplinaire –en lien avec le médecin de rééducation et généraliste –avec les équipes infirmières et éducatives

Rôle pivot des infirmières Garantes dune sécurité médicale: Garantes dune sécurité médicale: –disposent dun protocole individuel en cas de crise compliquée –appliquent le protocole ou le valident –en cas durgence, font le lien avec le médecin référent –prennent des décisions dhospitalisation

Lien service médical-éducateurs Mise en commun des observations: Mise en commun des observations: –description des crises: support écrit –cahier de crises Échanges fréquents Échanges fréquents –passages dans les groupes –réunions hebdomadaires Échange approfondi annuel Échange approfondi annuel –lors de la réunion de synthèse –présence du neuropédiatre pour les patients avec épilepsie sévère

Hospitalisations pour épilepsie rares rares concertation avec les familles concertation avec les familles pour certaines situations pour certaines situations –Intervention du réseau de soins palliatifs « la brise » lien avec les équipes soignantes lien avec les équipes soignantes

Lionel, 19 ans Début à 9 mois Début à 9 mois Encéphalopathie avec hypotonie Encéphalopathie avec hypotonie Mise en évidence récente dune délétion chr X Mise en évidence récente dune délétion chr X –avec atteinte du gène CDKL5 Évolution vers pharmaco-résistance Évolution vers pharmaco-résistance –Dépakine, Tegretol, Dihydan, Urbanyl, Zarontin, Lamictal, Epitomax, Keppra, Inovelon, Sabril Actuellement Actuellement –Dépakine, Zonegran, Vimpat, Rivotril Persistance de myoclonies et crises toniques Persistance de myoclonies et crises toniques –pas dhospitalisations

Karine, 7 ans Encéphalopathie sévère avec microcéphalie, sans étiologie Encéphalopathie sévère avec microcéphalie, sans étiologie Début de lépilepsie à 2 ans Début de lépilepsie à 2 ans –ttt par Dépakine Lamictal et Urbanyl Probable crise en 2010 Probable crise en 2010 –à loccasion dune gastroentérite Épisodes de rires inappropriés, de pleurs Épisodes de rires inappropriés, de pleurs –avec absences? –EEG normal Changement de protocole Changement de protocole