Cas clinique Exposé par : BENHIBA Imane Service d’immunologie FMP MARRAKECH – CHU Ibn Tofail

Observation clinique Nom : Mlle G.C Age: 17 ans Origine : Beni mellal Hospitalisée au service de cardiologie en septembre 2012: péricardite au stade de tamponnade + déficit musculaire Transfert au service de médecine interne après drainage chirurgical.

Observation clinique La patiente présentait une : Atteinte articulaire : polyarthralgies inflammatoires Atteinte cardiaque : tamponnade Atteinte cutanée : photosensibilité Atteinte musculaire : myalgies + déficit proximal Fièvre + altération de l’état général

Observation clinique Bilan biologique : Anémie (10,4 g/l) hypochrome microcytaire Plaquettes - GB normaux Protéinurie : 0,5 g/l Sd inflammatoire: VS à 73 mm - CRP à 28 g/l CPK : 1653 UI/L - LDH: 1278 UI/L Biopsie musculaire : myosite interstitielle

Bilan immunologique (1) Anticorps antinucléaires : Positifs de type mixte homogène-moucheté ; titre = 1/1280 Méthode : IFI sur Cellules Hep-2, Bio-Rad (Seuil de détection : 1/160) Anticorps anti DNA natifs : Positifs ; titre = 45.10 UI/ml Méthode : ELISA anti-DNAnatif, Bio- RAD (Seuil de détection : 30 UI/ml) Recherche d’anticorps anti-Phospholipides (IgG/IgM) : Négatifs (Anti cardiolipine , β2 GP1, Phosphatidyle serine, Phosphatidyle inositol, Acide phosphatidique ) Méthode: DRG Screen IgG ELISA (Seuil de détection : 10U/ml)  

Bilan immunologique (2) Identification des Ac anti-ENA: Nucléosome : Positifs index =23 DNA  : Positifs index = 17 Histone  : Négatifs Sm : Positifs index = 26   Sm /RNP : Positifs index = 100 SSA (Ro60)  : Positifs index = 62 SSA (Ro52)  : Positifs index = 100 SSB : Positifs index = 24 Jo-1  : Négatifs  Scl 70  : Négatifs  Technique Immunodot (Blue Dot). Seuil : index >10

Discussion diagnostique (1) Lupus systémique avec sd de Gougerot-Sjögren secondaire : Critères cliniques : articulaire, cardiaque, cutanée Critères biologiques : protéinurie + Critères immunologiques : AAN + (1/1280) Ac anti-DNA natifs + Ac anti-Sm + Critères ARA retenus en 1982, modifiés en 1997 pour la classification de la maladie lupique

Discussion diagnostique (2) Connectivite mixte : - Critères cliniques : atteintes musculaire + articulaire - Ac anti-RNP positifs mais… Absence de sd de Raynaud Absence des doigts boudinés Le titre des AAN est peu élevé (1/1280) Critères proposés en 1991 par Kahn MF pour le diagnostique des connectivites mixtes

Bilan immunologique (3) Identification des Ac anti-ENA: RNP (68kD/A/C) : Positifs index = 93 Ku : Positifs index = 61 Ribosomes : Positifs index = 47 PM/Scl : Négatifs   CENP-A/B : Négatifs   PCNA : Négatifs   Technique Immunodot (ANA 12 Dot). Seuil : index >10

Diagnostic retenu Lupus systémique avec sd de Gougerot-Sjögren II: Ac anti-RNP + : 30 % des lupus systémiques [1] Myosite : association rare ; 4 à 16 % [3] Ac anti-Ku + : 3 à 19 % des myosites [2] Évolution : bonne, sous immunosuppresseurs [1] O. Meyer, 2003 [2] C. Sordet, 2008 [3] F. Maazoun, 2011

Discussion Les Ac anti-U1 RNP Sensibilité très élevée : connectivites mixtes (100%)  titre élevé : AAN > 1/2000 Ac anti-RNP négatifs Mauvaise spécificité [1] : - lupus systémique (30%) - sclérodermie systémique (15 à 20%) [1] O. Meyer, 2003

Discussion Complexe Sm-RNP Les trousses les plus utilisées : Le complexe Ag RNP/Sm L’ Ag Sm Sm et RNP positifs mais non différenciables !  Difficulté diagnostique étiologique

Discussion Complexe Sm-RNP Meilleure orientation diagnostique Intérêt de l’identification des Ac anti-RNP seuls Meilleure orientation diagnostique contexte clinique collaboration avec le clinicien