Œdème angioneurotique Ismaël BENJDIA PRESENTATION DES INTERNES - 2006- SAMU 94

PRESENTATION DES INTERNES - 2006- SAMU 94 ATTENTION Le diaporama que vous consultez a été réalisé par un interne / résident en médecine générale du SAMU 94, encadré par un médecin senior. Il ne constitue ni une procédure de service, ni une recommandation médicale. PRESENTATION DES INTERNES - 2006- SAMU 94

PRESENTATION DES INTERNES - 2006- SAMU 94 Cas clinique (1) Motif d’intervention : Dysphagie chez un homme de 20 ans. ATCD : œdème angioneurotique héréditaire; -Père + 2 tantes paternelles (décédées avant 30 ans) + grand-mère paternelle atteints -Suivi à St Joseph, oedèmes récidivants ts les 15jrs avec localisation cervicale ts les 2-3 mois jamais intubé. TTT : Danatrol, Exacyl (mauvaise observance). PRESENTATION DES INTERNES - 2006- SAMU 94

PRESENTATION DES INTERNES - 2006- SAMU 94 Cas clinique (2) HDM: odynophagie dans la nuit, au matin apparition dysphagie sans dyspnée. A l’arrivée : GCS: 15; TA: 120/70; FC: 70; Temp: 36,5°C; SatO2: 100% AA Dysphagie, absence d’œdème de la face ni endobuccal; absence de dysphonie, absence d’urticaire. PEC SMUR: VVP, sérum φ, HSHC 300 mg IV Transfert urgences du KB. PRESENTATION DES INTERNES - 2006- SAMU 94

PRESENTATION DES INTERNES - 2006- SAMU 94 Cas clinique (3) Aux urgences: Aggravation sur plusieurs heures de l’état du patient: apparition d’un œdème cervicale antérieur important, d’une dysphonie et d’une dyspnée. Administration d’Estérasine 1500 UI IV(livré de St Joseph). Amélioration rapide de la dyspnée. Transfert en Réanimation médicale. PRESENTATION DES INTERNES - 2006- SAMU 94

PRESENTATION DES INTERNES - 2006- SAMU 94 Cas clinique (4) En Réanimation médicale: Persistance de l’œdème cervicale et de la dysphonie. Disparition de la dysphagie. Bilan bio: ras Sortie contre avis médical le soir même. PRESENTATION DES INTERNES - 2006- SAMU 94

Œdème angioneurotique (1) Identifié en 1963. Prévalence 1/10000 à 1/50000. Histoire familiale ++ car transmission autosomique dominante. 3 types: - type I (85 %): déficit quantitatif de la concentration en inhibiteur de la fraction C1. - type II (15 %) : C1 inh non fonctionnelle. - OAN acquis: sd lymphoprolifératifs bénins ou malins, vascularites, infections, médicaments (IEC, oestrogènes) PRESENTATION DES INTERNES - 2006- SAMU 94

PRESENTATION DES INTERNES - 2006- SAMU 94 Physiopathologie Synthèse hépatique du C1 inh. Rôle dans la régulation de l’activation de la voie classique du complément et des systèmes de coagulation et de fibrinolyse. Déficit en C1 Inh → activation excessive de ces voies lors de trauma endothélial→ libération massive de médiateurs de l’œdème (C2, bradykinine) PRESENTATION DES INTERNES - 2006- SAMU 94

PRESENTATION DES INTERNES - 2006- SAMU 94 Clinique (1) 1ers symptômes dès l’enfance. Contextes familiale et personnel. Grande variabilité phénotypique intra et inter familiale. Chronologie des atteintes: abdominales et extrémités(enfant) , cervicales et ORL (adultes jeunes) PRESENTATION DES INTERNES - 2006- SAMU 94

PRESENTATION DES INTERNES - 2006- SAMU 94 Clinique (2) Facteurs déclenchants identifiés: - traumatismes (chirurgie dentaire, intubation orotrachéale) - stress, infections - médicaments ( IEC, ARA II) - puberté, grossesse, contraception oestroprogestative, THS. Evolution en 12 à 36h. PRESENTATION DES INTERNES - 2006- SAMU 94

PRESENTATION DES INTERNES - 2006- SAMU 94 Clinique (3) Oedèmes: - sous-cutanés ou sous muqueux apparaissant par crises. - non inflammatoires et non prurigineux . - siége: extrémités, visage, ORL, OGE , tractus gastro-intestinal ( pseudo urg. chir., laparo blanche chez 14 à 34% des patients). - résistant aux ttt anti-histaminique et corticoïdes. PRESENTATION DES INTERNES - 2006- SAMU 94

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Diagnostic biologique Dosage sérique de C4: normal élimine le dg d’OAN Dosage pondéral et fonctionnel du C1 Inh (si C4 diminué): diminution du C1 inh sérique ( type I) ou non fonctionnelle ( type II) +/- électrophorèse du C1 Inh , recherche génétique, recherche Ac anti-C1 Inh PRESENTATION DES INTERNES - 2006- SAMU 94

PRESENTATION DES INTERNES - 2006- SAMU 94 Prise en charge (1) 1- Mesures préventives Médicaments CI: IEC, Oestrogènes, ARA II Ttt foyers infectieux 2- Traitement prophylactique à court terme En prévision d’un soins dentaire ou intervention chirurgicale sous AG: Androgène de synthèse (Danazol®) 5 jrs avant et 3 jrs après ou concentré de C1 Inh si intervention urgente. C1 inhibitor defiency: consensus document, Clinical and Experimental Immunology 2005 PRESENTATION DES INTERNES - 2006- SAMU 94

PRESENTATION DES INTERNES - 2006- SAMU 94 Prise en charge (2) 3- Traitement prophylactique à long terme Antifibrinolytique (acide tranexamique: Exacyl) Androgènes de synthèse (Danazol) 4- Traitement curatif des crises sévères Concentré en C1 Inh IVL sur 10mn (BERINERT) BérinertR : concentré de C1Inh Posologies : 500U si < 20 kg; 1000 U si > 20kg PRESENTATION DES INTERNES - 2006- SAMU 94 C1 inhibitor defiency: consensus document, Clinical and Experimental Immunology 2005

Oedème laryngé (1) Principale cause de décès liés à l’OAN 75% des patients font une atteintes ORL. 22% des œdèmes laryngés ont eu besoin d’une trachéotomie. Maximum d’incidence entre 11-45 ans. Age moyen de survenue 27 ans. PRESENTATION DES INTERNES - 2006- SAMU 94 Obstruction in Patients with HAE due to C1 Esterase Inhibitor Deficiency, Bork et al, Arch Intern Med. 2003

Oedème laryngé (2) Symptomatologie Dysphagie, gêne pharyngée Dysphonie, modification de la voix Dyspnée Délai entre le début des symptômes et le paroxysme de l’œdème: 8-12h. Facteurs de risque :ATCD d’oedème laryngé,chirurgie dentaire ou AG, 11-45 ans, présence d’un œdème facial PRESENTATION DES INTERNES - 2006- SAMU 94 Obstruction in Patients with HAE due to C1 Esterase Inhibitor Deficiency, Bork et al, Arch Intern Med. 2003

Oedème laryngé (3) Prise en charge Transport SMUR. Hospitalisation en service de réanimation disposant de concentré de C1 Inh. Ttt par concentré en C1 Inh IV(BERINERT) dès qu’une atteinte des VAS est suspectée → évite le recours à une intubation difficile → réduit la durée de l’œdème (15h vs 103h) → résolution des symptômes en 30 à 60 min après l’injection (vs 12-24h) Recommandation aux patients d’en détenir au domicile+++ PRESENTATION DES INTERNES - 2006- SAMU 94 Obstruction in Patients with HAE due to C1 Esterase Inhibitor Deficiency, Bork et al, Arch Intern Med. 2003

PRESENTATION DES INTERNES - 2006- SAMU 94 Où trouver du Berinert ? AP-HP en 2005 Pharmacie centrale des hopitaux (Nanterre) Pharmacie du KB (1 dose) Pharmacie de Mondor Pharmacie de Necker Pharmacie de l’IGR Hors AP-HP Pharmacie de St-Joseph (6 doses) Pharmacie de Notre Dame Beau secours PRESENTATION DES INTERNES - 2006- SAMU 94

PRESENTATION DES INTERNES - 2006- SAMU 94 Conclusion L’OAN est rare mais forme laryngée grave. En pratique: - patient avec OAN connu et suspicion atteinte laryngée → BERINERT. - patient non étiqueté OAN: évoquer le dg si œdème ORL non associé à un urticaire, résistant au ttt anti-allergique et ATCD de douleur abdominale récidivante non étiquetée. PRESENTATION DES INTERNES - 2006- SAMU 94